Акроцианоз является плохо определенным и часто неправильно понимаемым клиническим состоянием, которое проявляется в виде безболезненного, симметричного, синеватого или синюшного изменения цвета верхних, нижних конечностей или обоих.
Акроцианоз встречается в первичной и вторичной формах. Первичный акроцианоз, как правило, является доброкачественным состоянием, которое чаще всего наблюдается у молодых женщин в течение 2-4-го десятилетий жизни. Он может быть более распространен при более низких температурах, и сообщается о семейной предрасположенности.
Общая заболеваемость неизвестна, но, как сообщается, его распространенность составляет ~20-40% у лиц с нервной анорексией и <25% у всех пациентов со ЗНО.
Первоначально считалось, что акроцианоз является вазоспастическим расстройством, которое развивается, когда кожные артерии малого калибра и артериолы подвергаются вазоспазму и в них уменьшается кровоток, далее происходит дилатация и десатурация крови в венулах. Более свежие данные свидетельствуют о том, что низкое давление и замедление кровотока приводят к сужению капилляров.
Основная причина первичного акроцианоза неизвестна, но предполагается роль эстрогена. Некоторые из вторичных причин акроцианоза могут быть вызваны рядом состояний, включая синдром Элерса-Данло, гипоксемию, криоглобулины, криофибриногены, холодовые агглютинины, антифосфолипидные АТл, ЗНО, травмы спинного мозга, отравление мышьяком, голодание и некоторые ЛП. Он также наблюдается при отеке верхних конечностей, который характерен для лиц, употребляющих наркотики в/в.
Акроцианоз слева.
а) Клинические проявления и диагностика. Постоянное, безболезненное, симметричное синеватое изменение цвета обычно затрагивает кисти и стопы, но также может поражать предплечья, область носа, ушные раковины и даже околососковые области. Акроцианоз может усугубляться при воздействии холода, эмоциональном стрессе или при опущенном положении конечностей.
Улучшается при возвышенном положении. Пациенты также сообщают о липкости и гипергидрозе верхних и нижних конечностей. Вторичный акроцианоз может быть асимметричным и ему могут сопутствовать боль, изъязвление или гангрена.
Диагноз акроцианоза основывается на анамнезе и данных физикального осмотра. Лабораторное обследование должно включать ОАК, метаболический профиль и уровни антифосфолипидных АТл, холодовых агглютининов, криофибриногенов и криоглобулинов, а также обследование на СЗСТ.
ДД включает феномен Рейно, ознобление, эритромелалгию и периферический цианоз. Акроцианоз можно отличить от периферического цианоза по наличию цианоза на слизистых оболочках и гипоксии в пробе артериальной крови.
б) Лечение и прогноз. При первичном акроцианозе лечение не требуется. Следует ободрить пациента и объяснить необходимость предотвращения воздействия холода и влаги. Следует также оценить необходимость применения адреноблокаторов, таких как празозин. Блокаторы кальциевых каналов, включая амлодипин или нифедипин, обычно неэффективны.
Сообщалось, что биофлавоноиды и производные никотиновой кислоты эффективны в некоторых случаях, а блокада симпатического нерва и симпатэктомия могут быть использованы в более тяжелых случаях. Лечение вторичного акроцианоза зависит от первопричины.
Прогноз при первичном акроцианозе отличный. При вторичном акроцианозе прогноз определяется основным заболеванием.
