Нетромботический субстрат, который может эмболизировать ЛА, включает жир; воздух; амниотическую жидкость; опухолевые клетки; тальк у лиц, употребляющих внутривенно наркотики; и медицинские устройства.
а) Синдром жировой эмболии:
1. Эпидемиология. Синдром жировой эмболии обычно возникает при травме, особенно после перелома длинных трубчатых костей или костей таза. Риск возрастает при увеличении количества переломов костей, при этом синдром чаще встречается при закрытых переломах, чем при открытых. Жировая эмболия также может осложнить ортопедическую операцию или травму тканей, богатых жиром, что возможно при липосакции.
2. Патобиология. Синдром жировой эмболии, характеризующийся респираторными, неврологическими, гематологическими и кожными проявлениями, отражает сочетание сосудистой обструкции жировыми фрагментами (см. рис. 1), а также повреждающее воздействие свободных жирных кислот, высвобождаемых из этих жировых частиц под действием липопротеинлипаз. Эти свободные жирные кислоты увеличивают проницаемость сосудов и могут инициировать агрегацию тромбоцитов.
Рисунок 1. Жировая эмболия. Жировые фрагменты в сосудах малого калибра легкого у пациента, умершего через 2 дня после травматического перелома бедренной кости
3. Клинические проявления. Симптомы обычно развиваются через 24-72 ч после травмы или операции. Пациенты часто предъявляют жалобы на неопределенную боль в ГК и одышку. Часто наблюдаются тахипноэ и лихорадка, сопровождающиеся непропорционально выраженной тахикардией. Синдром может быстро прогрессировать, приводя к развитию тяжелой гипоксемии, которая требует ИВЛ.
Неврологические проявления, которые часто появляются после развития ДН, включают сонливость, спутанность сознания, нарушение уровня сознания и судороги. У пациентов могут наблюдаться петехии, чаще всего на конъюнктивах, слизистой оболочке полости рта и верхней половине туловища.
4. Диагностика. Синдром жировой эмболии следует заподозрить, когда РДС возникает через >1 день после тяжелой травмы или ортопедической операции, особенно при наличии ассоциированных неврологических нарушений и петехий. При РОГК могут быть выявлены диффузные альвеолярные инфильтраты. Хотя в содержимом бронхоальвеолярного лаважа могут быть обнаружены жировые капли, данный признак неспецифичен для синдрома жировой эмболии.
5. Профилактика, лечение и прогноз. Ранняя стабилизация при переломах длинных трубчатых костей ↓ риск жировой эмболии. Также требуется поддерживающая терапия, в том числе оксигенотерапия и ИВЛ. Эффективность терапии ГКС остается спорной.
Хотя уровень смертности достигает 10%, прогноз в целом хороший.
б) Венозная воздушная эмболия:
1. Эпидемиология. Для развития венозной воздушной эмболии, которая вызвана проникновением воздуха из окружающей среды или экзогенного газа в венозную систему, необходима прямая связь между воздухом и веной, а также градиент давления, который способствует проникновению воздуха в вену. Воздух может пройти через ЦБК в результате инвазивных хирургических или медицинских процедур или после баротравмы.
2. Патобиология. Крупные венозные воздушные эмболы затрудняют отток крови из ПЖ в ЛА, тогда как смеси воздушных пузырьков и фибриновых тромбов могут блокировать ветви ЛА. В обоих случаях может развиться ПЖ-СН. При наличии открытого овального окна венозные воздушные эмболы могут попадать в коронарный, церебральный или системный кровоток.
3. Клинические проявления. Симптомы и признаки зависят от объема воздуха и скорости его поступления в кровоток. Большие, быстро проникающие в кровоток болюсы воздуха переносятся хуже, чем медленное поступление небольшого количества воздуха. Небольшая воздушная эмболия может протекать бессимптомно. При больших объемах эмболии пациенты часто предъявляют жалобы на одышку и дискомфорт за грудиной, они также могут испытывать головокружение.
Результаты объективного обследования включают тахипноэ, тахикардию и признаки РДС. У пациентов могут присутствовать признаки ПЖ-СН. Выслушивается непрерывный, похожий на звук барабана, шум «мельничного колеса», который отражает наличие воздуха в ПЖ.
На ЭКГ могут присутствовать признаки дисфункции ПЖ, сопровождаемые повышенным уровнем тропонина, что указывает на повреждение миокарда. При ЭхоКГ или КТ органов ГК может быть выявлен воздух в ПЖ. Возможны гипоксемия и гиперкапния, а количество тромбоцитов обычно низкое.
4. Профилактика и лечение. Все катетеры должны быть удалены с использованием методов, которые минимизируют риск воздушной эмболии. Перед инъекцией следует удалять воздух из шприцев и соблюдать осторожность во время операции, чтобы пузырьки воздуха не образовывались в кровеносных сосудах. Чтобы избежать воздушной эмболии, связанной с баротравмой, ныряльщики должны проходить обучение безопасному погружению и подъему на поверхность.
Чтобы предотвратить дальнейшую эмболию, необходимо идентифицировать ее источник. Положение лежа на левом боку может быть необходимо у пациентов при наличии большого объема воздуха в выносящем тракте ПЖ. Такая позиция размещает выносящий тракт ниже полости ПЖ, что позволяет пузырьку воздуха занять положение, не препятствующее кровотоку. Также может быть эффективной аспирация воздуха из ПЖ через ЦБК. Пациенты должны получать высокопоточную оксигенотерапию, а ГБО должна рассматриваться у пациентов с СН или неврологической дисфункцией.
5. Прогноз. Исход зависит от тяжести воздушной эмболии. При интенсивной поддерживающей терапии уровень смертности может быть <10% даже у пациентов с массивной воздушной эмболией. Однако часто сохраняется остаточный неврологический дефицит.
в) Эмболия амниотической жидкостью:
1. Эпидемиология и патобиология. Эмболия амниотической жидкостью является редким, но катастрофическим осложнением беременности, возникающим от 1:8000 до 1:80 000 случаев беременности. Синдром развивается, когда амниотическая жидкость и клетки плода попадают в материнский кровоток через небольшие разрывы вен матки во время родов. Эмболы в сердце и легких (см. рис. 2) вызывают нарушение функции сердца и ДН.
Рисунок 2. Эмболия амниотической жидкостью. Сквамозные клетки, волосы плода и муцин в сосудистой системе легких женщины, у которой вскоре после родов развилась острая одышка, циркуляторный коллапс и коагулопатия
Кроме того, амниотическая жидкость и другие инородные вещества активируют систему свертывания, и образовавшийся в результате этого тромбин затем запускает образование фибрина и активацию тромбоцитов, вызывая ДВС.
2. Клинические проявления и диагностика. Синдром часто начинается с внезапного появления одышки, цианоза и гипотензии, которые могут быстро прогрессировать с развитием СН и смерти. У пациентов, переживших эту стадию, часто наблюдаются проявления ДВС, характеризующегося диффузным кровотечением, петехиями и гематомами.
Диагноз следует заподозрить у женщин на поздних сроках беременности, часто во время родов, у которых внезапная ДН сопровождается цианозом, гипотензией и шоком. Этим изменениям нередко сопутствуют спутанность сознания или нарушение уровня сознания, судороги и признаки ДВС.
3. Лечение. Поддерживающие меры включают оксигенотерапию, ИВЛ и коррекцию параметров гемодинамики. Можно провести гемотрансфузию свежезамороженной плазмы, криопреципитата и тромбоцитарной массы для замещения потребляемых факторов свертывания и тромбоцитов. В некоторых случаях может быть эффективен гепарин, часто в низких терапевтических дозах. Если эмболия амниотической жидкостью происходит до или во время родов, исход для плода часто неблагоприятный. Поэтому после стабилизации состояния матери следует сделать все возможное для родоразрешения.
4. Прогноз. Эмболия амниотической жидкостью, хотя и является редкой патологией, остается основной причиной материнской смерти во время родов и в первые несколько часов после родов. Несмотря на достижения в области интенсивной терапии, показатели материнской и внутриутробной смертности по-прежнему составляют 60 и 20% соответственно, при этом до 1/2 выживших матерей и новорожденных имеют стойкую неврологическую дисфункцию, вызванную гипоксией.
г) Другие виды эмболии. Многие субстанции, например тальк, крахмал и целлюлоза, используются в качестве наполнителей при изготовлении наркотических веществ. Некоторые лица, употребляющие эти наркотики, самостоятельно их измельчают, смешивают с жидкостями и затем вводят внутривенно. Частицы наполнителя затем могут достигать сосудистой сети легких, где могут индуцировать образование гранулем.
Опухолевая эмболия ЛА на РОГК может имитировать пневмонию, туберкулез или интерстициальную болезнь легких. Рак предстательной железы и МЖ являются наиболее распространенными источниками таких эмболий, за которыми следуют гепатоцеллюлярный рак и рак желудка и ПЖЖ. Несмотря на то что опухолевые эмболы при вскрытии обнаруживают у 26% пациентов с распространенным раком, перед смертью их выявляют нечасто.
Различные типы внутрисосудистых устройств, включая кава-фильтры, фрагментированные наконечники катетера, проводники, фрагменты стентов и спирали, используемые для эмболизации, могут быть источниками эмболии ЛА. Многие из этих устройств находятся в правом предсердии, ПЖ или ЛА. Большинство из них могут быть извлечены эндоваскулярно; в остальных случаях требуется открытая операция.
