а) Микроцитарные анемии. При микроцитарных анемиях автоматический подсчет форменных элементов крови имеет важное значение и позволяет провести различие между дефицитом железа и гетерозиготным носительством талассемии. При дефиците железа у пациента изначально наблюдают нормоцитарную, нормохромную анемию, а микроцитоз развивается, когда дефицит становится более тяжелым.
Наоборот, при гетерозиготной форме β-талассемии концентрация НЬ обычно нормальна или близка к норме, но увеличено количество эритроцитов + наблюдают выраженный микроцитоз (низкий средний объем эритроцитов) + одновременное снижение среднего содержания НЬ в эритроцитах. Микроскопия мазка крови необходима для ДД. Дефицит железа с большей вероятностью связан с гипохромией и эллиптоцитами (сигарообразными эритроцитами), тогда как при гетерозиготной β-талассемии наблюдают микроцитоз с менее выраженной гипохромией и чаще встречают мишеневидные эритроциты и базофильную зернистость.
Показатели эритроцитов сходны у пациентов с α-талассемией с делецией двух α-генов (-α/-α) или (- -/α α) и у больных с гетерозиготной β-талассемией. Микроскопия мазка крови в этом случае, как правило, не дает никакой дополнительной полезной информации для диагностики, хотя у лиц с неделеционной формой а-талассемии в связи с мутацией Hb Constant-Spring отмечают выраженную базофильную зернистость. При делеции одного a-гена число клеток крови будет ближе к норме или нормальным, а микроскопия не даст никакой иной диагностически полезной информации. Тем не менее микроскопия мазка — полезное дополнение к подсчету клеток крови, поскольку позволяет определить наличие Н-гемоглобинопатии.
Такой подсчет выявляет анемию, выраженный микроцитоз (снижение среднего объема эритроцитов и содержания Hb) и, как правило, снижение средней концентрации Hb на клетку. В мазке крови, помимо микроцитоза, обычно отмечают выраженный пойкилоцитоз; возможна полихромазия, коррелирующая с повышенным количеством ретикулоцитов. ЖДА также необходимо отличать от анемии при хронических заболеваниях. Общее число эритроцитов в крови может быть сопоставимым, но микроцитоз встречается реже при анемии хронических заболеваний, и в мазке крови часто присутствуют признаки воспаления, например склонность к образованию «монетных столбиков» эритроцитов, фоновое окрашивание (вследствие повышения уровней белков плазмы), и иногда нейтрофилия.
Другие редкие микроцитарные анемии, которые следует отличать от ЖДА, включают врожденную сидеробластную анемию и отравление свинцом. При врожденной сидеробластной анемии в мазке крови могут наблюдать диморфизм эритроцитов с наличием одной популяции гипохромных микроцитов, а другой — норморомных нормоцитов. Диагноз отравления свинцом можно предположить у пациента с базофильной зернистостью эритроцитов, полихромазией и микроцитозом. Иногда исследование мазка крови дает первые сведения о том, что кажущийся микроцитоз на самом деле — результат фрагментации эритроцитов.
б) Макроцитарные анемии. Микроскопия мазка крови может быть важна для ДД истинного макроцитоза и ложного, вызванного агглютинацией эритроцитов (рис. 1). Диагностические признаки, указывающие на причину макроцитоза, представлены в табл. 2.
Рисунок 1. Агглютинация эритроцитов. Агглютинаты эритроцитов — неоднородные скопления красных клеток крови. Они обычно видны при инфекции, вызванной Mycoplasma pneumoniae; при инфекционном мононуклеозе, хронической болезни холодовых гемагглютининов (х100)
Исследование мазка крови особенно информативно для оценки вероятной мегалобластной анемии (рис. 2 и 3). Иногда уровни витамина В12 и фолиевой кислоты могут быть нормальными, несмотря на их дефицит, и только особенности клеток в мазке крови помогают определить истинный диагноз и необходимость дальнейшего обследования.
Рисунок 2. Макроцитарная анемия. Макроцит в мазке крови представляет собой эритроцит с диаметром, значительно превышающим диаметр ядра малого лимфоцита. В мазке видны овальные макроциты (макроовалоциты), которые выглядят как клетки овальной формы с превышающим норму размером (отмечен стрелкой). Макроциты имеют высокую диагностическую значимость, так как являются характерным показателем мегалобластной анемии. Их можно наблюдать при дизэритропоэзе (х1000)
Рисунок 3. Гиперсегментированные нейтрофилы. Гиперсегментированный нейтрофил имеет ядро с ≥5 сегментами (как в данном случае — при мегалобластной анемии). О гиперсегментации говорят при увеличении числа нейтрофилов с пятью сегментами ядер или при увеличении среднего числа сегментов. Гиперсегментированные нейтрофилы следует отличать от макрополицитов, в которых повышенное число сегментов связано с двойным набором дезоксирибонуклеиновой кислоты (х1000)
в) Нормоцитарная нормохромная анемия. Микроскопия лишь изредка помогает определить причину нормоцитарной нормохромной анемии. Признаки воспаления могут проявляться при анемиях в связи с хроническими заболеваниями. Повышенное образование «монетных столбиков» эритроцитов и фоновое окрашивание может быть также признаком множественной миеломы. Полихромазия указывает на появление молодых эритроцитов в результате недавней кровопотери или гемолиза. Небольшое количество акантоцитов может свидетельствовать о гипотиреозе или нервной анорексии. Признаки дисплазии, например гипогранулярные или псевдопельгеровские нейтрофилы, должны наводить на мысль о миелодиспластическом синдроме.
г) Гемолитические анемии. Возможность гемолиза предполагают по наличию полихромазии и макроцитоза. Конкретные причины гемолиза следует определять по наличию различных форм пойкилоцитов, согласно табл. 3.
Различие между сфероцитами и деформированными сжатыми эритроцитами играет важную роль: обе клеточные формы являются плотными клетками без бледного окрашивания центральной области, но ДД для них совершенно различен. Выявление признаков окислительного повреждения важно в диагностике дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, так как иногда ее определение во время эпизода острого гемолиза может дать нормальные значения. Помимо деформированных сжатых эритроцитов могут присутствовать «тени» эритроцитов, «полутени» (вакуолизированные эритроциты) и даже тельца Гейнца, выступающие из клеток и подтвержденные на препаратах телец Гейнца. Наличие этих признаков — показание для повторного анализа по окончании эпизода острого гемолиза.
