а) Врожденные кистозные заболевания грудной клетки. Кисты грудной клетки (ГК), которые встречаются крайне редко, развиваются из-за аномального развития или ветвления передней кишки.
На ранних сроках беременности кисты могут развиваться в средостении, а на более поздних сроках — в паренхиме легких. Аномалии включают бронхогенные кисты (медиастинальные и паренхиматозные), ВПР ДП и секвестрацию легких. Кисты выстланы дыхательным и альвеолярным эпителием, но не сообщаются с ДП или легочной тканью.
У большинства пациентов кисты ГК появляются еще в детском возрасте, но могут оставаться бессимптомными и нераспознанными до зрелого возраста. При отсутствии симптомов кистозные поражения иногда выявляются в качестве случайной находки при визуализации ГК, выполненной по другим показаниям.
Врожденные кистозные заболевания могут вызвать рецидивирующую пневмонию, кровохарканье или сдавление нормальных структур.
КТ-ангиография обычно позволяет обнаружить врожденные кистозные поражения ГК, но иногда необходима легочная или бронхиальная ангиография для определения кровоснабжения очага поражения.
Бронхогенные кисты обычно обнаруживаются в правой паратрахеальной или субкаринальной областях средостения, но иногда встречаются и в паренхиме легких. Эти кисты часто бессимптомны, но они могут вызывать свист, одышку и кашель в случае сдавления соседних структур. В кистах может развиться вторичная инфекция. Также есть сведения о случаях злокачественной трансформации кист.
Как правило, рекомендуется полная хирургическая резекция, но также возможно выполнение частичного удаления с деэпителизацией кисты. Когда кисты бессимптомны, возможно наблюдение за больным.
Врожденная аномалия ДП, ранее называемая врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией легкого, относится к чрезвычайно редким аномалиям с частотой встречаемости 1:25 000-35 000 беременностей. Аномалия вызвана задержкой развития бронхиального дерева.
Большинству пациентов диагноз устанавливается пренатально при помощи УЗИ. Дебют заболевания может быть и во взрослом возрасте с развития пневмоторакса или воздушной эмболии. Для лечения применяется хирургическая резекция.
Легочные секвестрации — это области нефункционирующей легочной паренхимы, не имеющие связи с трахеобронхиальным деревом и адекватного кровоснабжения и венозного оттока (рис. ниже). Интралобарная секвестрация, которая составляет 75% случаев, не связана с висцеральной плеврой и обнаруживается в нижней доле, чаще в левой, чем в правой.
Легочная секвестрация. А. Компьютерная томограмма, изображение легочного секвестра в нижней доле правого легкого. В. Визуализируется питающий сосуд, выходящий из аорты
Экстралобарные секвестры имеют собственную висцеральную плевру, отделены от нормальных долей и даже могут находиться ниже диафрагмы. Секвестрации обычно питаются от отдельного сосуда, ответвляющегося от аорты. Секвестрации могут быть бессимптомными, но у пациентов иногда развиваются рецидивирующие инфекции и/или кровохарканье.
При хирургическом лечебном иссечении особое внимание необходимо обратить на питающий сосуд. Иногда успешным вариантом лечения является эмболизация питающего сосуда.
Повышенная прозрачность легких диагностируется по обеднению легочного и сосудистого рисунков, выявляемому при обычной РОГК. Появление воздуха в паренхиме легких может быть вызвано врожденными паренхиматозными кистами, врожденной долевой эмфиземой (почти всегда диагностируемой в младенчестве), гигантской буллезной эмфиземой (синдром исчезающего легкого) или синдромом Суайра-Джеймса.
Паренхиматозные кисты легких могут быть буллезного альвеолярного типа или могут содержать элементы бронхиальной стенки, такие как хрящи, гладкие мышцы и железы. Они могут инфицироваться или разорваться, что приведет к пневмотораксу. При значительных объемах поражения рекомендуется хирургическая резекция легкого. Врожденная долевая эмфизема, также известная как ВПР бронхов со вздутием доли легкого, может вызвать тяжелый РДС у младенцев из-за сдавления окружающей легочной ткани.
Гигантская буллезная эмфизема — редкое заболевание, которое обычно поражает верхние доли молодых курильщиков мужского пола. При сдавлении нормальной легочной паренхимы чрезмерно растянутыми долями может потребоваться хирургическая резекция.
Синдром Берта-Хогга-Дюбэ — это АуД заболевание, обусловленное мутацией зародышевой линии в гене фолликулина. Оно характеризуется легочными кистами, рецидивирующими пневмотораксами, почечно-клеточным раком и фиброфолликуломами кожи.
Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода, характеризующийся односторонним повышением прозрачности всего легкого, вызван облитерирующим бронхиолитом детского возраста вследствие вирусной или бактериальной инфекции или вдыхания токсинов. По КТ выявляются «воздушные ловушки» и повышение прозрачности пораженного легкого по сравнению со здоровым легким. Терапия не требуется.
б) Приобретенные кистозные заболевания легких. В настоящее время с помощью КТ с высоким разрешением можно обнаружить множество приобретенных кистозных заболеваний легких. Кисты обычно представляют собой субплевральную эмфизему или буллы в паренхиме легких.
Причины мультифокальных кист включают лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, синдром Берта-Хогга-Дюбэ, трахеобронхиальный папилломатоз, первичный и метастатический рак. Многоочаговые кисты с ассоциированными узелками наблюдаются при лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, болезни отложения легких цепей, амилоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерганса, пневмоцистной пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci, и десквамативной интерстициальной пневмонии.
Эмфизема и кистозные бронхоэктазы также могут маскироваться под кистозные заболевания. Причина заболевания может быть установлена при тщательном обследовании неинвазивными методами, но иногда может потребоваться бронхоальвеолярный лаваж или даже биопсия легких.
Видео виды и лучевая диагностика пороков развития легких
