а) Интерстициальное заболевание легких с респираторным бронхиолитом. Этот вид ИЗЛ почти всегда вызван курением сигарет. Обычно клиническая картина заболевания проявляется на 4-5-м десятилетиях жизни.
Однако он может быть случайно обнаружен на РОГК у относительно молодых и бессимптомных людей с предшествующим опытом курения сигарет или у людей, пассивно подвергающихся хроническому воздействию сигаретного дыма.
1. Диагностика. При исследовании функции легких обычно выявляются нарушения бронхиальной проходимости различной степени выраженности, незначительно уменьшенная/со-хранная общая емкость легких, снижение диффузионной способности легких. РОГК характеризуются утолщением бронхиальных стенок и участками затенения по типу «матового стекла».
При КТВР визуализируются центрилобулярные узелки с преимущественной локализацией в верхних долях легких, очаговые затенения по типу «матового стекла» и перибронхиальное утолщение альвеолярных перегородок (рис. 1). Мозаичная картина легких обусловлена наличием «воздушных ловушек», возникающих в результате поражения мелких ДП.
Рисунок 1. Итерстициальное заболевание легких с респираторным бронхиолитом. А. Изменения по типу «матового стекла» с паттерном мозаичности легочной ткани на компьютерной томограмме высокого разрешения. B. Обратите внимание на скопления пигментированных макрофагов (1), присутствующих в воздушных пространствах вокруг терминальных дыхательных путей с различной бронхиолярной метаплазией (2) и интерстициальным фиброзом (3)
Характерной находкой при бронхоальвеолярном лаваже являются многочисленные коричнево-пигментированные альвеолярные макрофаги наряду с незначительным повышением нейтрофилов. Биопсия легких требуется редко. Отличительным патоморфологическим признаком считают скопление внутри респираторных бронхиол пигментированных альвеолярных макрофагов со стекловидной эозинофильной цитоплазмой и включениями пигмента.
Наряду с этим обнаруживаются хронические воспалительные клеточные инфильтраты в бронхиолах и окружающих альвеолярных стенках (рис. 1). Фибробластические очаги и «сотовое легкое» отсутствуют, но часто встречается центрилобулярная эмфизема.
2. Лечение и прогноз. Если пациенты полностью прекращают курить, то болезнь редко развивается до стадии «сотового легкого» и терминальной стадии фиброза. Пациентам, бросившим курить, может помочь прием небольших доз ГКС в течение нескольких месяцев (например, преднизолона, 10-20 мг/сут).
б) Десквамативная интерстициальная пневмония. Десквамативная интерстициальная пневмония — это редкий вид (<3% всех случаев ИЗЛ), который может представлять собой форму ИЗЛ с респираторным бронхиолитом, распространяющуюся в альвеолярные пространства и альвеолярные стенки. Хотя большинство больных являются курильщиками, гистологическая картина десквамативной интерстициальной пневмонии может также наблюдаться при пневмокониозе, ревматологическом заболевании и ИЗЛ, вызванном воздействием ЛП.
Пациенты часто впервые обращаются с уже запущенным заболеванием и выраженной гипоксемией. Патоморфологические особенности десквамативной интерстициальной пневмонии характеризуются накоплением пигментированных альвеолярных макрофагов внутри альвеол. Гистологические изменения могут наблюдаться одновременно и в дыхательных бронхиолах, и в альвеолярных пространствах, представляя собой скопление альвеолярных макрофагов.
Термин «десквамативная интерстициальная пневмония» является неправильным, поскольку истинная десквамация пневмоцитов не является гистопатологическим признаком. Более подходящим термином может быть «альвеолярная макрофагальная пневмония», но в клинической практике он не используется.
1. Диагностика. При функциональных легочных тестах выявляются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких с/без сопутствующей ОДП. На РОГК визуализируются пятнистые участки консолидации легочной ткани, локализующиеся преимущественно в нижних долях и периферических отделах легких (рис. 2).
Рисунок 2. Десквамативная интерстициальная пневмония. На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное билатеральное прикорневое затенение по типу «матового стекла» и преимущественно базальная консолидация
На КТВР определяются двусторонние симметричные затенения по типу «матового стекла» с преимущественно базальным и периферическим распределением, а также диффузное утолщение альвеолярных перегородок (рис. 3). Могут отмечаться линейные участки затенения неправильной формы, обычно обусловленные тракционными бронхоэктазами.
Рисунок 3. Десквамативная интерстициальная пневмония. А. Изменения по типу «матового стекла» с кистозными структурами на компьютерной томограмме высокого разрешения. B. Обратите внимание, что альвеолярные пространства плотно заполнены макрофагами (концы стрелок)
К убедительным признакам, свидетельствующим о десквамативной интерстициальной пневмонии, относят отдельные небольшие кисты, находящиеся в пределах зон «матового стекла» и неизмененной паренхиме легких, которые, как полагают, представляют собой скопление воздуха в дилатированных бронхиолах (рис. 4).
Рисунок 4. Компьютерная томограмма пациента с десквамативной интерстициальной пневмонией. Показаны участки по типу «матового стекла» и утолщение бронхиальных стенок
В бронхоальвеолярной лаважной жидкости довольно часто обнаруживается повышенное количество пигментированных альвеолярных макрофагов наряду с увеличенным содержанием нейтрофилов.
Патоморфологические данные при биопсии включают диффузное утолщение альвеолярных перегородок, гиперплазию пневмоцитов II типа и интенсивное однородное накопление внутриальвеолярных гранулированных пигментированных макрофагов (рис. 3); фиброз минимален.
2. Лечение и прогноз. При полном отказе от курения и приеме ГКС внутрь (см. табл. 5) результаты в основном бывают хорошими, с периодом выживания ~10 лет в 70% случаев. Однако у некоторых пациентов болезнь может прогрессировать вне зависимости от прекращения курения. Для них следует рассмотреть ГКС-терапию с/без иммуномодулирующих ЛП, а также трансплантацию легких.
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
