а) Острая интерстициальная пневмония. Острая интерстициальная пневмония встречается у ЗЛ, чаще всего после ОРВИ (рис. 1). Синдром, исторически известный как синдром Хаммана-Рича, имитирует ОРДС. Острая интерстициальная пневмония — это редкая и молниеносная форма ИИП, проявляющаяся острыми симптомами и приводящая к РДС/ДН.
Рисунок 1. Острая интерстициальная пневмония с диффузным альвеолярным повреждением (после гистологической верификации). Обратите внимание на участки консолидации
б) Криптогенная организующаяся пневмония. Криптогенная организующаяся пневмония, ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией неизвестной причины, является идиопатической формой организующейся пневмонии.
При ней поражаются мелкие ДП, включая дистальные бронхиолы, дыхательные бронхиолы, альвеолярные протоки и стенки альвеол. Хотя частота и распространенность криптогенной организующейся пневмонии неизвестны, предполагаемая ежегодная заболеваемость в США составляет 6-7:100 000 населения. Средний возраст пациента на момент ее появления — около 60 лет, преобладание по полу не отмечается.
1. Диагностика. Криптогенная организующаяся пневмония чаще всего начинается как простудное заболевание с непродуктивным кашлем, после которого появляется одышка при ФН. При исследовании ФВД выявляются рестриктивные нарушения, но у 20% пациентов, большинство из которых курят/курили в прошлом, определяются также и обструктивные нарушения.
На РОГК обнаруживаются односторонние/двусторонние участки альвеолярной инфильтрации, расположенные по периферии или в различных областях. В 10-50% случаев определяются мелкоочаговые тени (рис. 2). У 90% пациентов на КТВР визуализируются участки консолидации легочной ткани, располагающиеся преимущественно в нижних долях легких. Наиболее характерной областью их распространения являются субплевральные и перибронхиальные отделы (рис. 3).
Рисунок 2. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента с криптогенной организующейся пневмонией. Обратите внимание на двусторонние пятнистые затенения
Рисунок 3. Периферические изменения по типу «матового стекла» у пациента с криптогенной организующейся пневмонией
К другим особенностям относятся небольшие узелки вдоль бронховаскулярных пучков и участки «матового стекла». Бронхоальвеолярный лаваж не дает специфических результатов. В бронхоальвеолярной лаважной жидкости наблюдается повышенное содержание лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. При биопсии ключевыми гистологическими признаками являются чрезмерная пролиферация грануляционной ткани внутри мелких ДП и альвеолярных протоков, а также хроническое воспаление в окружающих альвеолах.
2. Лечение и прогноз. Большинство пациентов быстро и полностью выздоравливают при приеме ГКС внутрь (см. табл. 5) 6 мес. Однако могут наблюдаться рецидивы заболевания после прекращения применения ЛП. В связи с этим в некоторых случаях требуются более длительные курсы лечения ГКС для приема внутрь, иногда определить их продолжительность не представляется возможным.
В таких ситуациях нередко дополнительно назначаются иммуномодулирующие ЛП, такие как азатиоприн/микофенолат. Некоторые данные свидетельствуют о том, что кларитромицин (500 мг 2 р/сут 3 мес) является альтернативой для пациентов с нормальными показателями легочной функции (ФЖЕЛ >80% от ожидаемой). У части больных, несмотря на лечение ГКС и иммуномодуляторами, развивается и прогрессирует легочный фиброз. Вести таких пациентов необходимо по аналогии с больными ИЛФ.
Известны случаи спонтанных ремиссий.
в) Лимфоидная и лимфоцитарная интерстициальная пневмония. Это состояние чаще встречается у женщин, особенно на 5-м десятилетии жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Идиопатическая лимфоидная и лимфоцитарная интерстициальная пневмонии встречаются очень редко. По этой причине пациенты должны быть обследованы на наличие сопутствующих СЗСТ, аутоиммунных заболеваний (особенно синдрома Шегрена) и общей вариабельной иммунной недостаточности.
Симптомы заболеваний неспецифичны и включают постепенное появление кашля и одышки при ФН. Лимфоидная и лимфоцитарная интерстициальная пневмонии принадлежат к доброкачественным лимфопролиферативным заболеваниям. У некоторых больных с их появлением манифестирует псевдолимфома/лимфома.
1. Диагностика. На РОГК определяется сетчатый/сетчато-узловой рисунок, расположенный преимущественно в нижних отделах легких. При КТВР с обеих сторон видны затенения по типу «матового стекла», маленькие/большие узелки и отдельно расположенные кисты. Также могут наблюдаться «сотовое легкое» и ретикулярные изменения в периваскулярной области (рис. 4). При бронхоальвеолярном лаваже обнаруживается повышенное количество лимфоцитов, а при биопсии выявляется плотный интерстициальный лимфоцитарный инфильтрат.
Рисунок 4. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония. Обратите внимание на кисты внутри участков изменений по типу «матового стекла» в нижних долях (А). Кисты располагаются на фоне участков «матового стекла» (В, С)
2. Лечение и прогноз. У некоторых пациентов отмечается положительная реакция на системные ГКС, при приеме внутрь их состояние стабилизируется (см. табл. 5). Прогноз вариабелен, причем у >1/3 пациентов прогрессирует диффузный легочный фиброз.
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
