При болезнях альвеолярного наполнения воздушные пространства дистальнее терминальных бронхиол заполняются кровью, липидами, белками, водой и воспалительными клетками. Рентгенологические изменения такие же, как и при альвеолярной инфильтрации, с небольшими узелковыми уплотнениями и нечеткими краями.
Таким образом, рентгенографическая картина идентична картине при ИЗЛ, и, в общем-то, все нарушения альвеолярного наполнения могут привести к ИЗЛ, включая синдром Гудпасчера, легочный альвеолярный протеиноз (первичный и вторичный), синдромы альвеолярного кровоизлияния, острую интерстициальную пневмонию и бронхоальвеолярную клеточную карциному.
а) Идиопатический легочный гемосидероз. Это редкое заболевание детей и молодых людей, характеризующееся интермиттирующим течением, диффузными альвеолярными кровоизлияниями без признаков васкулита, воспаления, гранулем и некроза. Этиология болезни плохо изучена. Характерны анемия и гепатоспленомегалия.
К ДК относят гемосидерин-нагруженные макрофаги в бронхоальвеолярной лаважной жидкости и легочной ткани. На РОГК выявляются диффузные двусторонние альвеолярные инфильтраты. При повторных эпизодах заболевания может развиваться хронический интерстициальный инфильтрат, изредка с прикорневой и медиастинальной лимфаденопатией. Системные ГКС (см. табл. 5) используются при лечении острой формы заболевания.
б) Хроническая эозинофильная пневмония. Клинические проявления хронической эозинофильной пневмонии варьируют в широком спектре — от полного отсутствия симптомов до ДН. Заболевание часто встречается у женщин 20-40 лет. У них нередко проявляются такие конституциональные симптомы, как лихорадка, потливость, потеря МТ, усталость, одышка и кашель.
Уровень эозинофилии периферической крови обычно составляет 10-40%, но при первоначальном обследовании может не выявляться у 1/3 пациентов. На РОГК и КТВР кардинальным признаком является мультифокальная периферическая консолидация, преимущественно в верхних и средних долях легких. Эти плотные периферические инфильтраты, которые иногда называют «фотографическим негативом отека легких», быстро рассасываются при лечении системными ГКС.
Участки консолидации обычно сопровождаются зонами «матового стекла». В бронхоальвеолярной лаважной жидкости во время обострений может обнаруживаться >40% эозинофилов. Лечение системными ГКС (см. табл. 5) приводит к быстрому ответу, нередко в течение нескольких часов. Такой быстрый ответ на терапию системными ГКС с рентгенологическим подтверждением в виде исчезновения очагов можно рассматривать в качестве ДК заболевания.
Однако частота рецидивов высока, поэтому большинству пациентов требуется длительное лечение небольшими дозами системных ГКС (преднизолон 5-10 мг/сут) для поддержания ремиссии.
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
