IgA-ассоциированный васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха) характеризуется васкулитом мелких сосудов, сопровождается болью в суставах, кожной пурпурой и абдоминальными симптомами, а также острым пролиферативным гломерулонефритом.
Пурпура Шёнляйна-Геноха — это преимущественно детская болезнь, хотя заболевание может возникать в любом возрасте. Как и при IgA-нефропатии, у пациентов и их родственников повышены уровни циркулирующих IgA при дефиците галактозы. Морфологическая картина идентична наблюдаемой при IgA-нефропатии.
Некоторые исследователи считают, что IgA-нефропатия и пурпура Шёнляйна-Геноха — это две стороны одного и того же заболевания. Инфекционные агенты/аллергены не являются причиной заболевания, уровень комплемента в сыворотке остается в норме.
Пурпура Шенлейн-Геноха: очаги васкулита типично появляются на разги-бательных поверхностях (а) рук, (б) ног и на (в) ягодицах
а) Клинические проявления и диагностика. Клинические проявления пурпуры Шёнляйна-Геноха включают кожные, желудочно-кишечные, ревматологические и почечные симптомы. Поражение кожи обычно начинается с пятнистой сыпи, которая сливается в пурпуру на лодыжках, ногах, а иногда и на руках и ягодицах.
Желудочно-кишечные симптомы включают спастические боли, диарею, тошноту и рвоту, а в наиболее тяжелых случаях — мелену и кровавую диарею. Хотя боли в коленных, лучезапястных и голеностопных суставах являются частым симптомом, истинный артрит встречается редко.
Симптомы поражения различных систем органов могут возникать одновременно/по отдельности, и нередко случается рецидив эпизодов в течение первого года. Гистологическая картина биоптата почки при пурпуре Шёнляйна-Геноха аналогична IgA-нефропатии. При биопсии кожи обычно выявляется лейкоцитокластический ангиит мелких сосудов с отложением IgA.
б) Лечение и прогноз. Как и при IgA-нефропатии, не существует доказанной эффективной терапии. Эпизоды сыпи, боли в суставах и абдоминальных симптомов обычно проходят спонтанно. Некоторые пациенты с тяжелыми нарушениями со стороны ЖКТ получают короткие курсы высоких доз ГКС.
У пациентов с тяжелым поражением клубочков могут быть эффективны ЛП, используемые для лечения пациентов с тяжелой IgA-нефропатией, то есть иАПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина, курс ГКС 6 мес.
Хотя большинство пациентов с пурпурой Шёнляйна-Геноха полностью выздоравливают, больные с более тяжелыми нефритическими/нефротическими проявлениями и более выраженным гломерулярным повреждением при биопсии почки имеют неблагоприятный долгосрочный прогноз.
