Фотодерматозы — группа заболеваний, проявляющихся кожными высыпаниями в ответ на воздействие солнечного света (табл. 2). По общему правилу УФ-излучение делится на УФ-С (200-290 нм), УФ-В (290-320 нм), УФ-А-2 (320-340 нм) и УФ-А-1 (340-400 нм). Видимый свет простирается от 400 до 760 нм. Поскольку УФ-излучение С, испускаемое солнцем, поглощается озоном в стратосфере, лучи не достигают поверхности земли. УФ-В, УФ-А и видимый свет — преобладающие спектры при фотодерматозах.
а) Полиморфный фотодерматит. Полиморфный фотодерматит — наиболее распространенный иммунологически опосредованный фотодерматоз, встречаемый у 10-20% населения. Обычно наблюдается у молодых людей, несколько преобладает у женщин, зарегистрирован во всем мире. Люди, страдающие этим заболеванием, менее восприимчивы к кожной фотоиммуносупрессии и демонстрируют повышенный ответ на индуцированные ультрафиолетом нео-АГн в коже.
Высыпания появляются ранней весной, через несколько часов после воздействия солнечного света. Повреждения немного зудят и представлены папулами размером с булавочную головку (часто встречаются у темнокожих пациентов), папуловезикулами или реже везикулами (рис. 1). Сыпь сохраняется в течение нескольких дней и проходит самостоятельно. Состояние улучшается в течение солнечного сезона — закаливание. Течение хроническое; только 11% пациентов полностью выздоравливают к 16 годам и 24% — к 32 годам.
Рисунок 1. Полиморфный фотодерматит. Эритематозные папулы, появившиеся через несколько часов после воздействия солнечного света
Диагноз основывается на типичном анамнезе и морфологии высыпаний. Когда высыпания появляются на лице, следует исключить СКВ и дискоидную красную волчанку. В терапию входит защита от солнца, использование солнцезащитных кремов широкого спектра действия с SPF 30, местные ГКС и пероральные антигистаминные препараты. При тяжелом течении заболевания назначается десенсибилизация с использованием узкополосной УФ-терапии В, которая показала хорошие результаты.
Десенсибилизация проводится ранней весной, пациентов облучают увеличивающимися дозами узкополосной УФ-терапии В 3 р/нед в течение 5 нед.
б) Хронический актинический дерматит. Хронический актинический дерматит — хронический фотодерматоз, который чаще встречается у мужчин 60-70 лет. Он описан у пациентов всех этнических групп, но в США чаще встречается у темнокожих людей. Установлено, что это состояние представляет реакцию ГЗТ на неопознанный АГн. У пациентов образуются участки лихенификаций в местах, подверженных воздействию солнца (рис. 2 и 3).
Рисунок 2. Хронический актинический дерматит. Гиперпигментация и лихенификации; обратите внимание на отсутствие поражения кожи в защищенных от солнца областях шеи и области под ухом
Рисунок 3. Гиперпигментация и лихенификации у пациента с хроническим актиническим дерматитом. Обратите внимание на отсутствие высыпаний на защищенном от солнца участке кожи за ухом
Защищенные от солнца участки (заушная область, область под подбородком, область верхнего века и туловище) не поражены высыпаниями. На гистологии наблюдается кожный лимфогистиоцитарный инфильтрат, атипичные мононуклеарные клетки. При фототестировании у пациентов наблюдается повышенная чувствительность к УФ-А, УФ-В или видимому свету. В исследовании с участием 178 пациентов у 10% высыпания разрешились через 5 лет и у 50% — через 15 лет. Сообщалось о связи развития заболевания с ВИЧ-инфекцией.
Диагноз ставят на основании анамнеза, морфологии и локализации высыпаний, подтверждается фототестированием. Лечение включает комбинацию нескольких ЛП. Применение фотозащиты обязательно: оставаться в тени, используя солнцезащитные кремы широкого спектра действия с SPF >50, носить фотозащитную одежду, солнцезащитные очки и широкополую шляпу.
Другие способы лечения: ГКС для местного применения (флуоцинонидная мазь 0,05% 2 р/сут), такролимусовая мазь (0,1% 2 р/сут), пероральный микофенолата мофетил (1-2 г/сут), пероральный циклоспорин (3-5 мг/кг в сутки) и азатиоприн (2-2,5 мг/кг в сутки). При обострении может потребоваться лечение пероральными ГКС (например, преднизолон 1 мг/кг в сутки). В тяжелых случаях эффективны низкие дозы PUVA-терапии или узкополосной УФ-терапии В в сочетании с пероральными ГКС.
в) Фототоксичность и фотоаллергия. Термины «фототоксичность» и «фотоаллергия» относятся к кожным поражениям, развивающимся после сочетанного воздействия перорального или местного фотосенсибилизатора и электромагнитного излучения. Фототоксичность — неспецифическая кожная токсическая реакция, а фотоаллергия — замедленная реакция гиперчувствительности. Для всех фотосенсибилизаторов спектр действия для развития этих реакций лежит в диапазоне УФ-А (табл. 3).
г) Порфирия. Наиболее распространенная кожная порфирия — поздняя кожная порфирия, которая проявляется хрупкостью кожи и образованием волдырей на участках, подверженных воздействию солнца, чаще всего на тыльной поверхности кистей и предплечий (рис. 4).
Рисунок 4. Эрозия, образование корок и везикул на тыльной стороне кисти у больного поздней кожной порфирией
У пациентов развивается периорбитальный гипертрихоз и периорбитальная крапчатая гипер- и гипопигментация. Склеродермоподобные изменения кожи могут развиваться на открытых и на защищенных от солнца участках. В основе заболевания лежит дефект фермента уропорфириноген декарбоксилазы. Кожная порфирия может быть связана с чрезмерным употреблением алкоголя, воздействием эстрогенов, гепатитом С, ВИЧ-инфекцией и гемохроматозом. У пациентов отмечен повышенный уровень ферритина и повышенные значения ферментов печени.
Диагноз ставится на основании типичных клинических проявлений и подтверждается характерным порфириновым профилем с повышением уровней 8-, 7-, 6-, 5- и 4-карбоксилпорфиринов в сыворотке крови и моче и изокопропорфирина в кале.
Лечение включает элиминацию провоцирующих факторов (алкоголь, железосодержащие витамины, эстрогенсодержащие противозачаточные препараты). Пациентам с анемией (например, с ВИЧ-инфекцией) показаны низкие дозы гидроксихлорохина (200 мг/нед). У пациентов с сопутствующим хроническим гепатитом С, который относится к факторам риска развития порфирии, эффективное противовирусное лечение может снизить частоту рецидивов кожных симптомов.
