Виды демиелинизирующих заболеваний - кратко с точки зрения терапии
К демиелинизирующим расстройствам относится широкий спектр заболеваний, при которых миелин не вырабатывается в достаточном количестве (гипомиелинизация), не образуется нормальным образом (дисмиелинизирующее заболевание) или нормально сформированный миелин разрушается или не поддерживается должным образом (демиелинизирующая болезнь и миелинолиз) (табл. 1).
Гипомиелинизирующие и дисмиелинизирующие заболевания встречаются редко и включают в себя множество лейкодистрофий, которые имеют генетические причины, при которых первично нарушается образование миелина или страдает его восстановление после первичного повреждения.
Демиелинизирующие заболевания, при которых изначально нормально сформированный миелин разрушается, встречаются гораздо чаще и включают PC, который составляет >95% всех видов демиелинизирующих заболеваний ЦНС.
Некоторые расстройства имеют четко выраженный патогенез, при котором разрушение миелиновой оболочки является вторичным.
Кроме того, при многих демиелинизирующих заболеваниях аксон дегенерирует в результате снижения трофической поддержки из-за потери миелина, нарушений, связанных с олигодендроцитами или повышенной восприимчивости к повреждающим факторам в отсутствие миелина.
Это наблюдение привело к недавней гипотезе о том, что потеря аксонов является основой для постоянной инвалидизации при PC, адренолейкодистрофии и, возможно, других демиелинизирующих расстройствах.
