Заболевания двигательного нейрона - кратко с точки зрения терапии
Заболевания двигательного нейрона (табл. 1) представляют собой гетерогенную группу расстройств, при которых избирательная потеря функции верхних двигательных нейронов, нижних двигательных нейронов либо их сочетание приводит к нарушению контроля НС над произвольными движениями.
Наиболее распространенное приобретенное заболевание двигательного нейрона — БАС, представляет собой комбинированное расстройство верхнего и нижнего двигательного нейрона. Особенностями поражения нижнего двигательного нейрона являются мышечная атрофия, фасцикуляции и вялость с нормальными/угнетенными сухожильными рефлексами.
Дисфункция верхнего двигательного нейрона может вызвать повышение мышечного тонуса, клонус, слабость по проводниковому типу и подошвенный разгибательный рефлекс.
Последние достижения в молекулярной генетике наследственных заболеваний двигательного нейрона помогли улучшить их классификацию и тщательность диагностики, которая необходима для генетического консультирования, ведения, лечения и прогноза.
