Злокачественный нейролептический синдром у ребенка
Злокачественный нейролептический синдром сходен с злокачественной гипертермией (ЗГ), вызываемой применением анестетиков (Levenson, 1985; Moore et al., 1986). Этот синдром развивался после приема различных антипсихотических препаратов, включая фенотиазиды, бутирофеноны, тиоксантины, бензамиды, сульпирид, клозапин и рисперидон (Kashihara и Ishida, 1988; Hasan и Buckley, 1998; Adnet et al., 2000).
Основными признаками являются ригидность, высокая температура тела, повышенный уровень креатинкиназы (КК). Потение, тахипноэ, тахикардия, гипертензия и нарушение сознания развиваются в течение нескольких часов или дней. Угрожающим признаком является развивающаяся вследствие рабдомиолиза почечная недостаточность (Adnet et al., 2000). Ранняя диагностика, отмена нейролептиков и активное лечение, особенно терапия острой почечной недостаточности имеют первостепенное значение для благополучного исхода.
Бромокриптин оказывает выраженный терапевтический эффект и должен вводится немедленно. Также можно использовать дантролен, иногда применяются леводопа и бензодиазепины (Ту и Rothner, 2001). В последние годы смертность снизилась до 20% и ниже (Adnet et al., 2000). Компиляция описанных случаев заболевания у детей и подростков была опубликована Ту и Rothner (2001). Серотониновый синдром (вызванный введением ингибиторов вторичного захвата серотонина) может проявляться похожими симптомами. Оба синдрома развиваются вне связи с проводимым анестезиологическим пособием.
Связь между тепловыми заболеваниями и предрасположенностью к злокачественной гипертермии (ЗГ) у людей подтверждается только единичными случаями; у некоторых пациентов, перенесших тепловые заболевания, при проведении теста на сократимость была выявлена предрасположенность к ЗГ; однако этот тест может давать ложноположительные результаты, поэтому существование связи между двумя заболеваниями остается спорной.
Tobin et al., (2001) описали случай смерти 12-летнего мальчика после физических нагрузок; в анамнезе был зафиксирован эпизод злокачественной гипертермии (ЗГ) и выявлена связанная с злокачественной гипертермией (ЗГ) классическая мутация RYR1. При проведении теста на сократимость Wappler et al. (2001) у 10 из 12 молодых людей с рабдомиолизом, индуцированном физической нагрузкой, выявили предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ), и у 3 — мутации RYR1. Дальнейшие молекулярные генетические исследования помогут прояснить возможность существования этой связи.
Лечение эпизодов злокачественной гипертермии (ЗГ) включает в себя прекращение анестезии, охлаждения организма, коррекцию ацидоза и внутривенное введение датролена в дозе 1-2 мг/кг, которое можно повторять через 5-10 минут до достижения суммарной дозы 10 мг/кг (Gronert, 1980). Терапия детраленом значительно снижает заболеваемость и смертность. Меры профилактики у пациентов с известной предрасположенностью к злокачественной гипертермии (ЗГ) включают в себя отказ от мощных испаряющихся анестетиков и сукцинилхолина.
Пациентам с любой формой миотонии не должен вводиться сукцинилхолин. Пациентам с болезнью центрального стержня, дистрофинопатиями, парамиотонией или флуктуирующей миотонией не должны вводиться анестетики триггерного действия. Пациентам с ЗГ рекомендуется иметь дополнительные средства обозначения имеющейся предрасположенности (например, идентификационные браслеты). Им также рекомендуется вообще избегать воздействия высокой температуры, но не запрещаются занятия спортом, если у них не было выявлено рабдомиолиза.