Припадки центральной зоны и височнодолевые припадки у детей подростков
а) Припадки центральной зоны. Припадки, поражающие центральную зону с участком коры вокруг роландовой борозды, соответствующей первичной сенсомоторной коре, проявляются джексоновскими маршами или достаточно строго локализованными клоническими или тоническими двигательными феноменами, указывающими на первичное поражение роландовой извилины.
Часто больные испытывают сопутствующие ощущения покалывания, электрического разряда и потери мышечного тонуса. У некоторых пациентов наблюдается рефлекторное развитие простого моторного припадка при неожиданном прикосновении или сокращении определенной мышцы. Фациальные букколингвальные тонико-клонические контрактуры с афемией, глотанием, саливацией и жевательными движениями, часто сочетающиеся с сенсорными симптомами, включая чувство тяжести, похолодания и скованности языка, вкусовые галлюцинации, и/или гортанные симптомы, указывают на вовлечение самой нижней части перироландовой области в верхней части сильвиевой борозды (Lombroso, 1967; Loiseau и Beaussart, 1973; Wieser и Williamson, 1993).
Более обширное инсулярное поражение сопровождается вегетативными симптомами: пищеварительными, урогенитальными, кардиоваскулярными или респираторными. Эти проявления часто ошибочно интерпретируются как имеющие височнодолевое происхождение.
б) Височнодолевые припадки. Считается, что припадки, возникающие в височной доле, составляют подавляющее большинство припадков, протекающих с нарушением сознания. Однако нарушение сознания возможно чаще при экстратемпоральных припадках, особенно у детей (Fusco et al., 1990; Chauvel et al., 1992; Williamson et al., 1993a, b). Припадки с нарушением сознания и без него часто наблюдаются у одного и того же пациента. Атаки обычно продолжительные, длительностью 1-2 минуты.
Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы присутствуют в течение всего припадка или только в начале (аура) более сложного эпизода с последующей потерей сознания (Bancaud, 1987).
Парциальные припадки височнодолевого происхождения у детей в общем такие же, как и у взрослых (Коtagal et al., 1987; Devinsky et al., 1988), но у маленьких детей имеют тенденцию протекать атипично и с минимальными проявлениями, с возрастом приобретая все более характерную картину (Brokhaus и Eiger, 1995; Fogarasi et al., 2002; Villanueva, Serratosa, 2005).
Анализ видеозаписей 29 детей в возрасте от 18 месяцев до 16 лет с височнодолевой эпилепсией (Temporal Lobe Epilepsy, TLE) показал (Brokhaus и Eiger, 1995), что клинические проявления височнодолевых припадков у маленьких детей, включая симметричные движения конечностей, позы как при лобнодолевых припадках у взрослых, кивательные движения головой, как при инфантильных спазмах, могут вводить врача в заблуждение. Foragasi et al. (2002) пришли к аналогичным выводам при анализе видеозаписей 83 припадков 15 детей (в возрасте 11-70 месяцев). С возрастом снижалась частота двигательных нарушений, и у 5 из 11 детей старше трех лет двигательные проявления вообще отсутствовали.
У младенцев и детей до двух лет тоническая поза и поворот головы часто являются первичными и доминирующими проявлениями. Припадки обычно более продолжительны, чем абсансы (60-120 секунд), и за ними следует период спутанности сознания и/или сильной усталости. Начало часто проявляется широко открытыми глазами и неподвижностью. У маленьких детей часто преобладают ороалиментарные автоматизмы (Duchowny, 1987), они включают в себя причмокивание, облизывающие, жевательные или глотательные движения, тогда как у более старших детей также часто наблюдаются жестикуляционные автоматизмы в виде движений пальцев или ощупывания одежды (Holmes, 1986; Wyllie et al., 1993; Fogarasi et al., 2002).
У маленьких детей аура чаще всего проявляется неприятными ощущениями в эпигастрии, часто сопровождающимися чувством страха. У более старших детей височнодолевым припадкам часто предшествуют ауры с аффективными или другими психическими феноменами, такими как галлюцинации и иллюзии различных сенсорных модальностей (см. Arzimanoglou et al., 2004).
Склероз левой части гиппокампа у 14-летней девочки, перенесшей в 14 месяцев правосторонний эпилептический статус,
с появлением в четырехлетием возрасте парциальных комплексных припадков, развивающихся в левой височной доле.
При Т1-взвешенной МРТ выявляется глобальная атрофия левой височной доли и значительно сморщенный гиппокамп (слева).
В режиме Т2 виден интенсивный сигнал левой гиппокампальной области (справа).
TLE можно схематично разделить на подразумевающие преимущественно срединновисочные структуры и имеющие латеральное (неокортикальное) происхождение.
Срединный височнодолевой синдром определяется не только по топографическому критерию, вовлечению гипокампа по данным МРТ, но также на основании клинических, ЭЭГ признаков и характера развития заболевания (Cendes et al., 2005). Синдром часто развивается у пациентов, у которых в младенчестве были комплексные фебрильные судороги, особенно длительные односторонние атаки, отмечаемые, по меньшей мере, в 40% случаев; затем у этих пациентов следует вторая латентная фаза различной продолжительности. Фокальные припадки отмечают третью фазу хронической эпилепсии; они часто развиваются в течение второй половины первой декады жизни; однако нередко и более раннее начало фокальной эпилепсии, в течение нескольких лет после первых фебрильных припадков, (Abou-Khalil et al., 1993; Williamson et al„ 1993a; Harvey et al., 1995).
Течение со «взлетами и падениями» (Berg et al., 2006), возможно, объясняет длительную задержку в распознавании трудноизлечимого характера заболевания и рассмотрения вопроса о хирургическом лечении (Arzimanoglou et al., 2005).
Припадки проявляются обездвиженностью с широко раскрытыми глазами, за которыми следуют автоматизмы, задействующие в основном ороалиментарные мышцы (причмокивание, облизывание, глотание). При таких автоматизмах сознание в действительности обычно сохраняется (Munari et al., 1994; Ebner et al., 1995). Часто наблюдается дистоническое положение руки, противоположной височной доле, в которой возникают разряды (Kotagel et al, 1989), а в ипсилатеральной конечности в то же время могут развиться простые автоматизмы.
На интериктальной ЭЭГ обычно выявляется передний височный фокус спайков или, иногда, пароксизмальный тета-ритм (Gastaut et al., 1985); на иктальной ЭЭГ регистрируется фокальный разряд, который может диффундировать в контралатеральную височную долю.
На МРТ выявляется атрофия гиппокампа, потеря его внутренней структуры и усиленный Т2-сигнал (Jackson et al., 1990; Cross et al., 1993; Cendes et al., 2005). Согласно результатам недавних исследований, склероз гиппокампа может прогрессировать (Fuerst et al., 2003), и прогрессирующая потеря объема срединной височной доли с течением эпилепсии не ограничивается гиппокампом, а поражает энторинальную область коры и миндалины (Bernasconi et al., 2005).
При ПЭТ с флуорометоксиглюкозой выявляется локальное снижение метаболизма. При фотонной эмиссионной томографии выявляется снижение кровотока в срединой височной доле в интериктальном периоде и усиленная фиксация во время припадка (Harvey et al., 1993а, 1995).
Исход этого синдрома после хирургического лечения часто хороший (Abou-Khalil et al., 1993). Более чем у двух третей пациентов с фармкорезистентной TLE после височной резекции при продолжении медикаментозного лечения исчезают инвалидизирующие припадки. Из них более чем у трети удается полностью прекратить прием АЭП (Shmidt и Loscher, 2003).
В проспективном рандомизированном исследовании (Wiebe et al, 2001) из 80 взрослых пациентов с TLE половине случайно отобранных больных было проведено хирургическое лечение, а другие 40 пациентов в течение года получали антиэпилептические препараты. Через год прекращение припадков с нарушением понимания отмечено в 23 случаях после хирургического лечения и только в 3 — в группе, получавших лекарственную терапию (р<0,001), что явно свидетельствует о лучших результатах хирургического лечения по сравнению с длительной медикаментозной терапией. У прооперированных пациентов было меньше припадков с нарушением понимания и значительно выше качество жизни (р<0,001 для обоих показателей), чем в группе получавших медикаментозное лечение. У четырех пациентов развились послеоперационные осложнения, один пациент, получавший антиэпилептические препараты, умер.
Большинство исследований по хирургии трудно поддающейся лечению TLE проводятся на взрослых пациентах с длительным анамнезом эпилепсии, рандомизированные исследования проводятся редко (Engel et al., 2003; Schmidt et al., 2004). Экстраполяция этих результатов на детей вызывает сомнения. Чтобы охарактеризовать доброкачественную срединную TLE со склерозом гиппокампа, определить ее распространенность и частоту встречаемости тяжелых форм, выясненить, являются ли доброкачественная и тяжелая форма двумя разными патофизилогическими состояниями или входят в спектр одного, необходимо проведение проспективных исследований (Wieser, 2004). Такая дифференциация крайне важна для оценки развития заболевания не только в отношении припадков, но также в отношении социально-когнитивного развития (Arzimanoglou et al., 2005).
Пациенты с такими припадками в самом начале заболевания должны направляться в центр хирургии эпилепсии, так как по данным ретроспективных групповых исследований детей, недостаточность первых попыток применения АЭП безошибочно предсказывает развитие рефрактерной TLE через 2 года начала (Dlugos et al., 2001).
Другой сходный по клиническим проявлениям синдром вызывается небольшими срединными эмбриональными опухолями (Wyllie et al, 1993; Raymond et al., 1994; Arzimanoglou et al., 2004). Анамнез у таких пациентов не отягощен. Wyllie et al. (1993) подчеркивают, что в отличие от срединного височного склероза, при котором иктальные и интериктальные изменения на ЭЭГ обычно локализованы в передней части височной доли, при небольших опухолях аномалии ЭЭГ обычно диффузны, а диагноз ставится на основании данных МРТ.
Пациенты с фокальной кортикальной дисплазией представляют собой гетерогенную группу. Различный возраст начала заболевания и транзиторный эффект АЭП может быть отражением различной динамики эпилептогенности имеющейся кортикальной дисплазии. Двойная патология, довольно частая у детей (Mohamed et al., 2001), может быть связана с различными патологическими механизмами у пациентов с фебрильными судорогами и без них (Fauser et al., 2006). В недавних исследованиях подчеркивается роль нейроглиальных опухолей, особенно ганглиом и эмбриональных нейроэпителиальных опухолей как причины хронической эпилепсии, которая может в течение многих лет оставаться моносимптоматичной в форме парциальных припадков.
Другая частая причина — кортикальные дисплазии тейлоровского типа. Все эти поражения чрезвычайно эпилептогенны, вызываемые ими эпилепсии в большинстве случаев резистентны к лекарственной терапии.
Ряд височнодолевых припадков у детей может развиваться в базальной части височной доли, а не в срединой (Duchovny et al., 1994). Такие припадки проявляются обездвижением, с последующими автоматизмами, начинающимися через несколько секунд после начала припадка. Распространение припадка с началом в срединно-базальной части происходит быстро, в основном в противоположный гиппокамп, но некоторые атаки распространяются в цингулярную борозду или в орбитальную и латеральную лобную кору.
Латеральное (или неокортикальное) височное происхождение часто характеризуется слуховыми или комплексными перцептивными зрительными галлюцинациями, иллюзиями, мечтательным состоянием или симптомами головокружения. Нарушения сознания могут возникать вместе с обездвижением или широким открыванием глаз, с последующими ороалиментарными автоматизмами. Однако автоматизмы могут развиться, когда пациент еще реагирует или когда сознание флуктуирует. Амнезия после иктального события, как правило, развивается после нарушения сознания, но возможна и при сохраняющемся сознании. По Blum et al. (1993) и Munari et al. (1994), вовлечение неокортекса может проявляться признаками припадка во всей височной доле.
Часто наблюдаются постиктальная спутанность сознания, а у маленьких детей постиктальный сон. Височнодолевые припадки неокортикального происхождения встречаются менее часто, чем лимбические атаки.
В целом определение локализации фокальных припадков в конкретной зоне коры достаточно сложно, а дифференциальная диагностика между височнодолевым и лобнодолевым припадком лишь на основании клинических проявлений может оказаться невозможной (Manfold et al., 1996а).
