Лобнодолевые эпилепсии (ЛДЭ) встречаются у 10-20% оперируемых пациентов, но частота этого типа эпилепсии в группе неоперируемых пациентов представляется значительно более высокой. Типичые клинические проявления припадков включают контралатеральные клонические движения, одно- или двустороннюю тоническую двигательную активность и сложные автоматизмы (Chauvel et al., 1992; Kellinghaus и Luders, 2004).
Припадки обычно ночные, часто повторяются, кратковременны, с короткими постиктальными проявлениями или вообще без них. Сложные двигательные автоматизмы (гипермоторные припадки) включают молотящие движения конечностями, раскачивание туловища и «велосипедные» движения ногами. Информативность поверхностной ЭЭГ может быть ограничена из-за сложности выявления срединных или базальных фокусов, и пациенту может быть поставлен ошибочный диагноз неэпилептического состояния.
Кроме того, у пациентов со срединными лобными фокусами эпилептиформный разряд может быть смещен в сторону («парадоксальная латерализация»). Разработка усовершенствованных методик нейровизуализации, особенно МРТ со специфической эпилептической программой, обеспечила возможность определения границ эпилептогенного поражения и выявление специфической этиологии у все большего числа пациентов. Наиболее частыми причинами являются небольшие опухоли и дисплазии.
Salanova et al. (1995b) изучили 150 припадков у 24 пациентов подросткового или взрослого возраста. Симптомы и признаки можно разделить на три группы:
1) Группа дополнительной моторной области (n=9). При вовлечении в разряд дополнительной моторной области и прилежащей лобной коры сознание сохраняется, несмотря на отсутствие каких-либо реакций из-за двигательных феноменов. Может отмечаться сенсорная аура, но проявления преимущественно двигательные, с тоническими сокращениями одной или обеих рук, иногда с классической «позой фехтовальщика», поворотом головы, двусторонним тоническим разгибанием туловища или шеи и вокализацией.
Такие двигательные проявления, часто ошибочно принимаемые за генерализованные припадки или за псевдоприпадки, случаются также и у детей (Bass et al., 1995; Laskowitz et al., 1995) и обычно являются симптоматическими проявлениями срединного лобного или прецентрального лобного поражения.
2) Фокальная моторная группа (n=7). Если припадки развиваются в зоне фронтального глазного поля, у пациента возникают односторонние клонические судороги лица и/или руки, немота, моргание и вращение головы. Сознание почти всегда сохранено.
3) Группа комплексных парциальных припадков (n=8). У 5 из этих пациентов припадок начинался «широко открытыми глазами» или «взглядом перед собой». У всех наблюдалось частичное или полное отсутствие реагирования. Хотя одностороннее или двустороннее тоническое положение рук было таким же, как у пациентов с припадками дополнительной моторной области, этот симптом никогда не наблюдался в начале припадка. Изредка в конце припадка наблюдались ороалиментарные автоматизмы.
У многих маленьких детей часто встречаются двигательные симптомы, но их характеристики могут различаться. Fogarasi et al. (2001) проанализировали 111 видеозаписей припадков 14 пациентов в возрасте 3-81 месяцев (в среднем 30 месяцев) с ЛДЭ, связанной с фокальной кортикальной дисплазией. Иктальные события классифицировались по поведенческим, вегетативным, сенсорным проявлениям, состоянию сознания и по двигательным нарушениям, включавшим тонические, клонические, эпилептические спазмы и компоненты миоклонических припадков.
У пациентов была высокая частота припадков, до 40 атак в день, часто возникающих сериями. Средняя продолжительность припадка была небольшой (29 секунд), и примерно у половины пациентов припадки развивались во сне. Наиболее частыми компонентами были двигательные проявления, в основном тонико-клонические припадки и эпилептические спазмы. Часто встречались поведенческие нарушения, гипермоторные припадки не наблюдались. У пяти пациентов двигательные проявления развивались контралатерально эпилептическому фокусу, включая двух детей с асимметричными эпилептическими спазмами. Вторичные генерализованные тонико-клонические припадки не регистрировались, хотя были зафиксированы в анамнезе двух пациентов. Комплексные двигательные автоматизмы не наблюдались, тогда как оральные автоматизмы имелись у трех маленьких детей.
Та же группа (Fogarasi et al., 2005) проанализировала 177 припадков у 35 детей (в возрасте от 11 месяцев до 12 лет) с экстратемпоральной эпилепсией (ЛДЭ в сравнении с задней корковой эпилепсией), отобранных по отсутствию припадков после хирургического лечения. У двадцати пациентов была лобнодолевая эпилепсия, у 15 — задняя корковая эпилепсия (РСЕ, posterior cortex epilepsy). У пациентов обеих групп были ежедневные припадки, без значительных различий по частоте, но у детей в группе ЛДЭ значительно преобладали ночные припадки (р<0,05).
Зрительная аура, нистагм и версивные припадки наблюдались исключительно в группе РСЕ, тогда как соматосенсорная аура и гипермоторные припадки были только в группе лобнодолевой эпилепсии. Тонические припадки значительно чаще наблюдались при лобнодолевой эпилепсии (ЛДЭ) (р<0,01). Миоклонические припадки, эпилептические спазмы, психомоторные припадки, атонические припадки, оральные или мануальные автоматизмы, также как и вокализации и девиация глаз наблюдались в обеих группах примерно с одинаковой частотой. Согласно результатам исследования, характерные проявления экстратемпоральных эпилепсий, описанные у взрослых, у детей, особенно у младенцев и детей дошкольного возраста, часто отсутствуют.
Из-за нетипичных клинических проявлений и частого отсутствия нарушений на ЭЭГ у детей с лобнодолевой эпилепсией высок риск постановки ошибочного диагноза (Fusco et al., 1990; Stores et al., 1991). Автоматизмы не включают ороалиментарные движения, они жестикуляционные, комплексные и нередко ожесточенные, с раскачиванием и дистонической активностью. Необычные проявления этих припадков часто являются основанием для диагноза псевдоприпадков, с учетом того, что их сопровождают крик, вопли и ругань.
Клинические и ЭЭГ признаки лобнодолевой эпилепсии сравнивались с симптомами срединной височнодолевой эпилепсии (Mesial Temporal Lobe Epilepsy, MTLE) в группе из 56 детей (ЛДЭ — 39, MTLE— 17), прошедших видео-ЭЭГ мониторинг в ходе предоперационного обследования (Lawson et al„ 2002). При лобнодолевой эпилепсии припадки значительно короче, возникают чаще и преимущественно во время сна и с отличающимися моторными характеристиками. Частота двусторонних эпилептиформных иктальных и интериктальных ЭЭГ нарушений значительно выше при лобнодолевой эпилепсии, при лобнодолевой эпилепсии значимо отсутствие поражений на МРТ.
