Неидиопатические фокальные эпилептические синдромы у детей подростков
Под термином «неидиопатические» мы подразумеваем все фокальные эпилепсии с известным или предполагаемым развитием в результате поражения или аномалии. В литературе также используется термин «симптоматические» и «вероятно симптоматические» или «криптогенные». В отличие от значительно лучше определенной категории идиопатических фокальных эпилепсий, неидиопатические фокальные эпилепсии составляют очень гетерогенную в отношении этиологии, патологии и клинической картины группу состояний (Arzimanoglou et al., 2004; Kahane et al., 2005). Клинические проявления эпилепсий, вызванных поражениями, могут не отличаться от проявлений припадков идиопатических форм.
Среди эпилепсий, вызванных повреждениями, можно выделить всего несколько достаточно хорошо определенных синдромов (например, мезио-темпоральная эпилепсия). Так называемые топографические синдромы (лобные, височные, теменные и затылочные эпилепсии) в действительности определяют достаточно обширные анатомические области, задействованные в конкретном эпилептическом припадке. Но даже в пределах одной доли клиническая семиология может различаться, и аномалии на интериктальной и иктальной ЭЭГ не относятся к устойчивым признакам.
Более того, доминирующие клинические симптомы иногда могут быть результатом распространения припадка и не обязательно указывают на причину иктального состояния. Следовательно, определение (и описание) различных фокальных неидиопатических эпилепсий по сути основано на описании припадков и возможном наличии интериктальных изменений на ЭЭГ. В результате причины и прогноз часто следует определять на основании индивидуального сочетания признаков и симптомов, и на результатах различных исследований, среди которых ведущую роль играют методы нейровизуализации.
Скрупулезное описание семиологии фокальных припадков важно для точной клинической диагностики и для топографической диагностики, особенно в случаях, когда возможно выполнение хирургического лечения. Характеристики клинических проявлений, так же как и особенности иктальной и интериктальной ЭЭГ полезны при локализации причины припадка в определенной зоне коры. Однако нужно всегда помнить, что эпилептический припадок—динамический, а не стационарный процесс, распространяющийся на соседние и отдаленные области по нормальным и патологическим (дополнительным) путям.
Сходным образом отсутствует абсолютное соответствие сложных взаимосвязей между локализацией поражения и процессами, результатом которых является эпилептический разряд. С учетом этого можно ориентировочно определить некоторые элементы локализации поражения. Ниже кратко описаны основные характеристики так называемых топографических синдромов.
Чаще всего причиной парциальных припадков, вызванных поражениями, являются диспластические поражения (включая эмбриональные опухоли) и деструктивные поражения пре-, пери- или постнатального происхождения. В целом исход определяет объем поражения, являющегося причиной заболевания. Объемные поражения пренатального происхождения могут распространяться на несколько долей; их лечение составляет серьезную проблему. Однако даже относительно небольшие поражения могут отрицательно влиять на общемозговые функции и вызывать поведенческую и когнитивную деградацию; механизмы этого действия изучены плохо. Возможно, раннее выполнение резекции пораженной области может предотвратить прогрессирование болезни.
