Необычные эпилептические припадки у детей подростков при поражении мозга
а) Синдром геластических припадков (приступы хихиканья) с раним началом (часто в первый год и обычно в возрасте до двух лет) связан с развитием гамартомы гипоталамуса. Припадки часто повторяются и высокорезистентны к терапии (Berkovic et al., 1988; Arzimanoglou et al., 2003; Mulatti, 2003). Они связаны с когнитивными и психическими нарушениями, которые возникают одновременно с вторичной генерализацией припадков (Berkovic et al., 2003). Часто наблюдается преждевременное половое созревание.
Разряд, вызывающий припадок, может возникать в самой опухоли, и хирургическое ее удаление, если оно выполнимо, может контролировать припадки (Kahane et al., 2003). Хирургическое отделение или удаление показало хорошие результаты, проходят испытания радиохирургические методики (Fohlen et al, 2003; Polkey 2003a, b).
Гамартома гипоталамуса у ребенка с геластической эпилепсией.
МРТ, в сагиттальной проекции видна небольшая масса, развившаяся на дне третьего желудочка, растущая в основном вверх в полость желудочка (слева).
Корональная проекция. В самой нижней части третьего желудочка видна опухоль; ее плотность немного меньше плотности серого вещества (справа).
б) Мозжечковые гамартомы могут вызывать рано возникающие повторяющиеся короткие атаки тонических сокращений мышц лица, идентичные гемиспазмам лица у взрослых (Al-Shahwan et al, 1996). Harvey et al. (1996) и Arzimanoglou et al. (1999) продемонстрировали, что эти изменения на ЭЭГ могут сопровождаться типичными эпилептическими разрядами в пределах области поражения.
Аномалии развития коры являются наиболее частой причиной фокальных неидиопатических эпилепсий и составляет приблизительно 40% фармакорезистентных случаев из их числа. Детальный обзор вызванных поражением эпилепсий выходит за рамки данной главы. Тема раскрыта в прекрасных обстоятельных публикациях (Guerrini et al., 2003).
в) Синдром затылочной эпилепсии, связанной с одно- или двустонней затылочной кальцификацией, может протекать в лёгкой форме (De Marco, Lorenzin 1990) или более тяжело со вторично генерализованными припадками и умственной отсталостью (Tiacci et al., 1993; Gobbi et al., 1988; Gobbi, 2005). Такие случаи очень напоминают синдром Стерджа-Вебера, но без кожных ангиом, однако есть сообщения о сходных сосудистых аномалиях, впрочем, непостоянных (Bye et al., 1993); эти случаи вариабельны (Toti et al., 1996).
Несмотря на это, в данном случае атрофия головного мозга минимальна или же отсутствует, не отмечается увеличения хориоидального сплетения и аномально глубокого венозного дренажа. Большинство, если не все случаи эпилепсии с затылочной кальцификацией связаны с глютеновой энтеропатией, возможно, вызываемой поражением, хотя ее проявления могут быть ограничены ворсинчатой атрофией слизистой оболочки кишки (Gobbi, 2005). Взаимоотношения между заболеванием толстой кишки и кальцификацией неясны.
Эпилепсия с двусторонней затылочной кальцификацией у шестилетней девочки с визуальными припадками.
У нее не было невуса лица, и ни на КТ, ни на МРТ (с контрастированием гадолинием) не было выявлено признаков ангиомы мягкой мозговой оболочки.
Этот случай идентичен описанному Gobbi et al. (1988).
г) Казуистические припадки. Казуистические припадки иногда возникают у детей старшего возраста при острых фебрильных заболеваниях. Они также могут случаться у здорового ребенка или подростка при отсутствии лихорадки (Aicardi, 1994). Изолированные афебрильные припадки у подростков встречаются относительно часто. Припадки могут быть генерализованными или фокальными. Около половины таких припадков остаются единичным эпизодом в виде отдельной серии длительностью менее 36 часов (Loiseau и Louiset, 1992; Capovilla et al., 2001).
По этой причине не рекомендуется лечить первый афебрильный припадок, если нет специфических показаний к проведению неотложной терапии. Отдельные судороги часто возникают в подростковом возрасте при стрессе или лишении сна (Caraballo et al., 2004); подчеркивается, что припадки у подростков при отсутствии изменений на ЭЭГ обычно не рецидивируют. Этот синдром парциальных доброкачественных припадков у подростков, по данным этих авторов, возникает в 24% случаев всех парциальных припадков, начинающихся в подростковом возрасте. Течение доброкачественное, но дифференциальная диагностика с припадками, вызываемыми поражениями, вызывает трудности, необходима нейровизуализация.
д) Другие необычные эпилептические припадки. Эпилептические припадки могут вызывать нарушения всех функций головного мозга; описано множество разнообразных иктальных феноменов.
1. Абдоминальная эпилепсия характеризуется приступами болей в эпигастрии или околопупочной области и/или повторяющимися эпизодами необъяснимой рвоты. Тем не менее, эпилепсия редко бывает причиной синдрома рецидивирующих абдоминальных болей и периодической рвоты, которые, вероятно, чаще являются проявлением мигрени (Arzimanoglou et al., 2004). В реальных случаях абдоминальной эпилепсии признаком является потеря сознания.
2. Припадки, ограниченные рвотой (ictus emeticus), встречаются редко (Kramer et al., 1988; Thomas и Zifkin, 1999; Schuper и Goldberg-Stern, 2004). Другие вегетативные феномены, которые могут быть основным или единственным проявлением припадка, включают остановку сердца (Kioketal., 1986; Smajeetal., 1987), иктальные аритмии (Gilchrist 1985), апное и цианоз (Southall et al., 1987; Donati et al, 1995; Hewerston et al., 1996).
Необычные зрительные атаки могут проявляться отклонением взгляда во время припадка или эпилептическим нистагмом ('Thurston et al., 1985) и иктальной слепотой (Barry et al., 1985). Боль как симптом припадка наблюдается редко (Young et al., 1986; Trevathan и Cascino, 1988). О припадках, сопровождающихся дрожью, сообщали Holmes и Russman (1986), также отмечались отдельные расстройства памяти (Gallassi et al., 1988) и сна с повторными ночными пробуждениями (Peled и Lavie, 1986).
