Срединное сагиттальное 3D Т2в-изображение с высоким разрешением (А) у новорожденного: заметное сужение нижней части водопровода (стрелка) и увеличение III желудочка (звездочка). Аксиальное Т2в-изображение (В) показывает отсутствие нормального «пустого потока» ЦСЖ (стрелка). Водопровод сужен, но расположен срединно. Расширены боковые желудочки (звездочки). Т1в-изображение (С) не показывает гиперинтенсивности водопровода, что исключает наличие в нем свернувшейся крови. В то же время фронтальное Т2в-изображение (D) показывает соразмерное расширение височных и лобных рогов (звездочки). Несмотря на заметное расширение желудочков, проходимость субарахноидальных пространств сохранена (головка стрелок). В сагиттальном фазово-контрастном изображении (Е) поток ЦСЖ в водопроводе не выявляется (стрелка), но остается нормальным вентральнее ствола мозга (головка стрелки). После вентрикулостомии III желудочка виден турбулентный поток через III желудочек (стрелка) и в фазово-контрастных (F), и в Т2в-изображениях (G)
Срединное сагиттальное Т2в-изображение (А) у пациента в возрасте 3 лет показывает обструкцию водопровода (стрелка). Аксиальное FLAIR-изображение (В): видны резкое расширение желудочков (звездочки), нивелированные борозды коры и распространенный перивентрикулярный отек (головки стрелок), что свидетельствует о некомпенсированной гидроцефалии
Аксиальное Т2в-изображение у младенца. Отсутствие «пустого потока» ЦСЖ в водопроводе (стрелка) и заметная гидроцефалия (звездочки)
а) Специфические изменения. Визуализационная картина стеноза водопровода характеризуется вариабельным, часто весьма значительным расширением супратенториальных желудочков головного мозга и нормальным IV желудочком. Увеличение лобных и височных рогов соразмерно, что служит важным признаком, позволяющим отличить такое расширение желудочков от вентрикуломегалии ex vacuo.
Этот признак имеет особенную ценность у новорожденных, у которых вследствие компенсаторной макрокрании субарахноидальные пространства могут остаться широкими и даже значительно расшириться, несмотря на гидроцефалию. Место стеноза или полной обструкции (проксимальное или дистальное) лучше отображается в 3D сильно Т2-взвешенных изображениях с высоким разрешением.
Отсутствие нормального «пустого потока» в водопроводе в Т2в-изображениях может быть подтверждено МР-последовательностями, чувствительными к потоку жидкости (фазово-контрастными).
Перивентрикулярный отек обычно слабо выражен у маленьких детей, но после закрытия швов черепа встречается все чаще и указывает на некомпенсированную гидроцефалию, требующую хирургического пособия. При тяжелой и длительной гидроцефалии прозрачная перегородка может стать пенетрированной или даже неразличимой. После успешной эндоскопической вентрикулотомии III желудочка Т2в-изображения и изображения, чувствительные к потоку жидкости, показывают турбулентный поток ЦСЖ через дно III желудочка.
б) Клинические сведения. Клинические проявления стеноза водопровода варьируют в зависимости от возраста и продолжительности повышения внутричерепного давления. Пациенты с пренатальным диагнозом вентрикуломегалии выявляются непосредственно после рождения - еще до появления значительных клинических симптомов.
В течение первых 2 лет после рождения наблюдается ускоренный рост головы: непропорционально большая лобная часть, широкие черепные швы, напряженные роднички и набухшие вены скальпа. В этом возрасте неврологические симптомы мало заметны и включают затруднения при кормлении и ларингеальный стридор. В более тяжелых случаях отмечается отклонение взгляда вниз («симптом заходящего солнца»).
У детей более старшего возраста наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления: отек дисков зрительных нервов, страбизм, утренняя головная боль и рвота. Также может возникать гормональная недостаточность вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции.
Идиопатический стеноз водопровода с поздним началом проявляется у взрослых головной болью и симптомами нормотензивной гидроцефалии. Предпочтительным методом лечения стеноза водопровода является эндоскопическая вентрикулотомия III желудочка, альтернативный метод - шунтирование.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Тектальная глиома:
• нечетко отграниченное Т2-гиперинтенсивное утолщение пластинки четверохолмия и(или) крыши среднего мозга, часто асимметричное
• водопровод прослеживается и смещен от средней линии в аксиальных изображениях
2. Сгустки крови в водопроводе:
• гиперинтенсивный водопровод в Т1в-изображениях
• признаки пери- или интравентрикулярной крови
3. Гидранэнцефалия:
• жидкостные полости заполняют большую часть супратенториальных пространств
• рассеянные остатки мозговой ткани местами покрывают полости, не соединяясь между собой
• таламусы видны, но отсутствуют базальные ядра
4. Голопрозэнцефалия:
• отсутствие срединных структур, в том числе межполушарной борозды и серповидного отростка ТМО
• при алобарной форме рудиментарный головной мозг окружает единственный желудочек, который сообщается сзади с дорсальным мешком
г) Фон. Стеноз водопровода - мальформация с суженным просветом или полной обструкцией сильвиева водопровода при отсутствии глиоза или компрессии извне. Расширение желудочков обычно больше выражено при проксимальной обструкции. Обстругированный поток ЦСЖ ведет к растяжению супратенториальных желудочков и натяжению мозолистого тела.
У новорожденных и младенцев неполностью оссифицированный череп и немиелинизированный головной мозг оказывают слабое сопротивление прогрессирующему увеличению желудочков.
Разъединение межклеточных связей обусловливает потерю эпендимальных клеток и диффузную микролацерацию с пролиферацией глии, гетеротопией или дивертикулоподобными выпячиваниями, которые повреждают перивентрикулярное белое вещество. Субэпендимальные вены могут оказаться сдавленными, что вызывает утечку жидкости в интерстиций. При отсутствии лечения в конце концов развиваются глиоз и атрофия белого вещества с относительным щажением и поверхностных, и глубоких структур серого вещества.
Врожденная сцепленная с Х-хромосомой гидроцефалия со стенозом сильвиева водопровода является наиболее частой генетической формой врожденной гидроцефалии, обусловленной мутациями гена для молекул сцепления нервных клеток L1 (L1CAM) на хромосоме Xq28.
Примерно у 50% новорожденных с гидроцефалией, сопровождающей стеноз сильвиева водопровода, отмечается отведенный большой палец кисти. Клиническая картина и течение варьируют от ранней смерти до отставания в умственном развитии и спастической параплегии. Водопровод могут сдавливать другие структуры, например аномальные вены.
