Срединное сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): уменьшение объема среднего мозга с патологическим уплощением его верхнего контура (головка стрелки) и воронкообразной задней частью III желудочка вместе с сильвиевым водопроводом (стрелка). Средний мозг напоминает по форме голову пингвина. Аксиальное Т2в-изображение на уровне среднего мозга (В) показывает расширение межножковой цистерны (стрелка). Слегка более цефалическое Т2в-изображение (С) показывает расширенную верхнюю часть водопровода (стрелка) с легкой гиперинтенсивностью верхних холмиков (головки стрелок)
Сагиттальное Т1в-изображение среднего мозга у другого пациента (А): характерный «симптом колибри» или «пингвина» (стрелка), обусловленный уменьшением объема покрышки среднего мозга. Сравните с нормальным срединным сагиттальным Т1в-изображением у другого пациента (В), которое показывает ожидаемый вид среднего мозга (стрелка) с нормальным выпуклым верхним контуром (белая головка стрелки) и узким водопроводом (черная головка стрелки) без воронкообразного расширения вверх
Срединное сагиттальное Т1в-изображение (А) у пациента с паркинсонизмом, офтальмоплегией и деменцией показывает «симптом колибри» (стрелка). Аксиальное Т2в-изображение на уровне ножек мозга (В) показывает расширенную межножковую цистерну (стрелка) и гиперинтенсивные верхние холмики (головки стрелок). Слегка более цефалическое Т2в-изображение (С) показывает расширенную нижнюю часть III желудочка (стрелка)
а) Специфические изменения. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) вызывает селективную атрофию рострального среднего мозга (покрышка и верхние холмики четверохолмия) с характерными находками в изображениях: уплощение и вогнутость выпуклого в норме верхнего контура среднего мозга и воронкообразная нижняя часть III желудочка в сагиттальных изображениях; относительное увеличение длины межножковой ямки с уменьшением переднезаднего размера среднего мозга в аксиальных изображениях.
Эти изменения создают типичный вид на срединных сагиттальных срезах, получивший название «симптом пингвина» или «колибри», потому что форма атрофичного среднего мозга напоминает голову пингвина и клюв колибри. Это является отличительной чертой ПНП. Может также наблюдаться увеличенный Т2-сигнал верхних холмиков четверохолмия и периакведуктального серого вещества. Менее специфичен высокий Т2-сигнал чечевицеобразных ядер вместе с Т2-гипоинтенсивностью и увеличенными значениями ADC скорлупы, а также атрофией лобно-височной коры и коры островков.
б) Клинические сведения. ПНП - это клинический синдром, складывающийся из надъядерной офтальмоплегии (нарушение движений глаз вниз), неустойчивости положения и легкой деменции. Он наблюдается главным образом в зрелом возрасте с пиком на 6-м десятилетии жизни.
Клинические проявления включают паркинсонизм, аксиальную ригидность, контрактуру мышц шеи и лица (переразгибание шеи и «удивленный вид») и диз-автономию. При измерениях ADC, MP-морфометрии, ДВИ и МРС обнаруживаются патологические изменения на уровне лобно-височной коры, базальных ганглиев и среднего мозга с ограниченной специфичностью и чувствительностью. При ПЭТ и однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ) выявляется префронтальный гипометаболизм.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Болезнь Паркинсона:
• отсутствие «симптома пингвина» («колибри»), избирательная атрофия черной субстанции
• не увеличен ADC скорлупы
2. Мультисистемная атрофия:
• при мультисистемной атрофии с преобладанием паркин-соноподобных симптомов (МСА-п) кайма высокого Т2-сигнала по дорсолатеральному контуру скорлупы и гиперинтенсивность скорлупы
• при мультисистемной атрофии с преобладанием мозжечковых симптомов (МСА-м) типичен симптом «горячей крестовой булочки»* - яркий сигнал в мосту
• отсутствие «симптома пингвина» («колибри»)
P.S. * Булочки с крестом на верхней корке, которые выпекают к Великой пятнице.
3. Кортико-базальная дегенерация:
• типична заметная лобно-теменная атрофия коры - парасагиттальная и вокруг роландовой борозды (атрофия «в виде лезвия ножа»)
г) Фон. ПНП - нейродегенеративное заболевание с патоморфологической картиной скопления клубков нейрофибрилл, что сходно с деменцией Альцгеймера и рядом других заболеваний. Эти заболевания объединяются в группу тау-патий, потому что нейрофибриллярные клубки состоят из внутриклеточных скоплений тау-белка, сопровождающего микроканальцы.
Новые исследования подчеркивают, что биохимические изменения, которые ведут к гиперфосфорилированию и агрегации тау-белка в головном мозге, лучше всего рассматривать как динамические процессы, которые могут развиваться в разном темпе, приводя к разным клиническим феноменам. ПНП характеризуется потерей нейронов, атрофией и глиозом, а также скоплением ферромагнитных веществ. ПНП и MCA - наиболее частые причины паркинсонизма после болезни Паркинсона (БП) и вместе с кортико-базальной дегенерацией составляют группу атипичных паркинсоноподобных заболеваний (АПЗ).
В ранних стадиях клиническое разграничение между АПЗ и БП не обходится без частых ошибочных диагнозов. Однако АПЗ и БП различаются характером развития и требуют разного лечения. Обычная МРТ играет важную роль при исключении симптоматического паркинсонизма, обусловленного другими заболеваниями, такими как мультиинфарктная энцефалопатия и нормотензивная гидроцефалия.
Несмотря на то что обычная МРТ позволяет выявить специфические изменения, характеризующие АПЗ и БП в прогрессирующей стадии, она не очень надежна в более ранних фазах заболеваний, когда имеются несколько перекрывающихся проявлений. Продолжаются исследования возможностей продвинутых методик МРТ в дифференцировании БП и отдельных АПЗ.
