Фронтальное Т1в-изображение (А): преимущественно гипоинтенсивное патологическое образование (стрелки) с несколькими мелкими участками яркого сигнала, расположенное латеральнее и ниже гипофиза (головка стрелки). На более переднем фронтальном Т2в-срезе (В) отмечаются яркий сигнал образования (стрелки) и на этом фоне линейные структуры с более низким сигналом. Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (С): усиление сигнала множественных септ в образовании (стрелка). Аксиальное изображение после контрастирования (D) также показывает неоднородное усиление сигнала (стрелка). Правая ВСА (головка стрелки) смещена и окружена патологической тканью. Карта ADC (Е) показывает очень высокую диффузию в патологическом образовании (стрелки). Аксиальное КТ-изображение с костными алгоритмом и окном (F) показывает обызвествленные септы внутри образования (стрелка), соответствующие Т2-гипоинтенсивным линиям на рисунке В; образование эрозирует правый петрокливальный стык (головка стрелки)
Аксиальное КТ-изображение с костными алгоритмом и окном (А) у другого пациента: остеолитическое объемное образование (стрелки) с центром в правом петрокливальном стыке. Хорошо виден канал сонной артерии с той же стороны (черная головка стрелки), образование эрозирует его медиальную стенку (белая головка стрелки). Не отмечается обызвествлений внутри поражения. Фронтальное Т2в-изображение (В): бросается в глаза гиперинтенсивность патологического образования основания черепа справа (стрелки)
а) Специфические изменения. Характерным для хондросаркомы является патологическое образование, вызывающее краевую деструкцию костей в петрокливальном стыке.
Т1-сигнал этих опухолей может быть от низкого до промежуточного, а Т2-сигнал очень яркий. Гетерогенный вид, часто с участками потери сигнала в Т2в-изображениях (иногда вместе с Т1-гиперинтенсивностью), обусловлен минерализацией матрикса и(или) элементами фиброзного хряща. Минерализация матрикса с завитками обызвествления является очень характерной находкой при КТ, но отмечается менее чем в половине случаев.
Эти опухоли выглядят также яркими на картах ADC, что отражает очень высокую диффузию в них. Интенсивность сигнала хондросаркомы после контрастирования изменяется по-разному. Обычно наблюдается гетерогенное усиление интенсивности в виде линейных и узелковых участков. Дифференциальный диагноз с хордомами ненадежен. В редких случаях хондросаркомы могут иметь необычную локализацию и исходить, например, из яремного отверстия или серповидного отростка ТМО.
б) Клинические сведения. Хондросаркомы - нечастые локально агрессивные опухоли основания черепа, которые могут возникнуть в молодом возрасте (обычно на 3-м десятилетии жизни) и проявляются чаще всего диплопией (нередко обусловленной параличом отводящего нерва) и головной болью. Это, как правило, высокодифференцированные опухоли с постепенным и медленным развитием симптомов и протрагированным течением до постановки диагноза.
Для полной оценки картины обычно необходимы и КТ, и МРТ вследствие вовлечения в процесс как мягких тканей, так и костных структур основания черепа. Хондросаркомы часто развиваются у пациентов с болезнью Олье и синдромом Мафуччи.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Хордома:
• возникает из ската, поэтому располагается более центрально
• завитки обызвествления обычно отсутствуют
• может быть неотличимой от хондросаркомы
2. Метастаз:
• обычно не очень высокий Т2-сигнал
• на картах ADC темные, за исключением участков некроза
• усиление интенсивное, некротическая часть не усиливается
3. Шваннома:
• перестройка, а не эрозирование костей
• обычно по ходу V ЧН, часто форма «песочных часов» при опухолях, вовлекающих субарахноидальную часть тройничного нерва и меккелеву полость
4. Аневризма:
• округлая или овальная форма, неотделима от крупного сосуда (обычно от ВСА)
• внутренняя «пустота кровотока», наличие кровотока подтверждается КТА или МРА
• тромбы в просвете аневризмы, часто с картиной «луковой шелухи»
г) Фон. Хондросаркома - редкая злокачественная опухоль, составляющая менее 0,16% всех внутричерепных опухолей и происходящая из хрящевой ткани. Преобладает представление о том, что эти опухоли возникают из остатков хряща в основании черепа, главным образом в петрокливальном синхондрозе (обозначаемом также как петрокливальная щель и петрокливальный стык). Большинство хондросарком могут располагаться латеральное, чем хордомы, которые возникают из ската, хотя существует перекрытие этих локализаций примерно в 1/3 случаев.
Дифференцирование между обеими опухолями клинически важно, потому что хондросаркома легче поддается локальному лечению и в целом имеет лучший прогноз, чем хордома. Гистологическое исследование с использованием иммуногистохимических методов позволяет надежно дифференцировать эти опухоли. Оптимальное лечение заключается в тотальном хирургическом удалении с последующей лучевой терапией, которая уменьшает вероятность рецидива опухоли.
Учитывая частое вовлечение в процесс ЧН и крупных сосудов при хондросаркоме, а с другой стороны - ее хороший долговременный прогноз, радикальное лечение предпринимается редко, так как может значительно ухудшать качество жизни пациента. 10-летняя выживаемость пациентов с леченой хондросаркомой основания черепа достигает 80%.
