Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у пациента с головной болью и параличом отводящего нерва: деструктивное объемное образование очень низкой плотности с костными фрагментами (стрелки) по его краям. Поражение локализуется по средней линии, заполняя базальные цистерны. Аксиальное Т2в-изображение (В) на том же уровне показывает слегка гетерогенный очень яркий сигнал поражения (стрелки). Переформатированное в сагиттальной плоскости КТ-изображение без контрастирования (С): снова видно гиподенсивное остеолитическое образование, возникающее из ската (стрелки), а также костные фрагменты внутри него и по периферии (головка стрелки). Сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования примерно на том же уровне (D): слегка гетерогенное поражение с преимущественно низкой интенсивностью сигнала (стрелки), вызывающее компрессию моста и продолговатого мозга (звездочка). Сигнал поражения не усиливается после контрастирования
Срединное сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): гипоинтенсивное образование (стрелка), заполняющее предмостовую цистерну и компримирующее мост. В процесс вовлечена спинка турецкого седла (головка стрелки) непосредственно позади гипофиза. Сагиттальное Т1 в-изображение на том же уровне после контрастирования (В): гетерогенное усиление сигнала патологического образования (стрелки), которое распространяется от клиновидной пазухи до ствола мозга. Аксиальное Т2в-изображение (С) показывает очень высокий сигнал срединного образования (стрелки), сходный с ЦСЖ
а) Специфические изменения. Внутричерепная хордома - это обычно экзофитное образование с центром в скате или рядом с ним, по средней линии. Оно обычно гиподенсивное при КТ, изо- или гипоинтенсивное в Т1в-изображениях, в то время как имеет преимущественно высокий Т2-сигнал.
В хордомах часто видны септы и дольчатость, что придает им «ячеистый» гетерогенный вид с возможными округлыми участками высокого Т1- и низкого Т2-сигнала.
В редких случаях они могут быть преимущественно Т2-гипоинтенсивны. Участки некроза, кровоизлияний и секвестрированные костные фрагменты могут обусловить гетерогенность сигнала. Диффузия воды в хордомах высокая, что обусловливает их яркий вид на картах ADC. Усиление сигнала после контрастирования обычно гетерогенное и умеренное, может полностью отсутствовать.
При КТ лучше выявляется преимущественно остеолитическая природа поражения с возможными, но редкими участками обызвествления и костными секвестрами. Около 15% этих опухолей не имеют срединного положения.
б) Клинические сведения. Хордомы обычно растут медленно, что объясняет постепенное развитие их клинических проявлений, к которым относятся головная боль и(или) выпадения ЧН, наиболее часто - паралич отводящего нерва. Для полной оценки обычно необходимы как КТ, так и МРТ вследствие вовлечения мягкотканных структур наряду с костями основания черепа.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Хондросаркома:
• может быть неотличимой
• характерно расположение центра опухоли в стороне от средней линии, отражающее происхождение из петрокливального стыка
• обызвествление хондроидного матрикса (линейное, глобулярное, в виде арок)
2. Менингиома:
• отсутствие костной деструкции
• изоинтенсивный до низкого Т2-сигнал, низкие значения ADC
• интенсивное и гомогенное усиление после контрастирования
3. Плазмоцитома/метастаз:
• типично чисто остеолитическое поражение, значительный экзофитный компонент встречается редко
• как правило, темный Т2-сигнал и низкие значения ADC
• обычно более гомогенный вид до и после контрастирования
4. Рак носоглотки:
• происхождение из слизистой и подслизистой оболочек носоглотки
• частая шейная лимфаденопатия
• низкие Т2-сигнал и значения ADC
5. Макроаденома гипофиза и краниофарингиома:
• центр патологического образования находится интра- и супраселлярно
• перестройка кости без инвазии
г) Фон. Хордомы могут встречаться во всех возрастных группах (пик - на 4-м десятилетии жизни). Это локально инвазивные опухоли, происходящие из остатков хорды.
Хордомы сфено-окципитального синхондроза составляют 35% этих опухолей у взрослых, 4% первичных костных опухолей и 1% всех внутричерепных опухолей. На операции они представляют собой мягкотканные образования с желатинозным и муцинозным компонентами, которые, вероятно, обусловливают высокий Т2-сигнал и его гетерогенное усиление после контрастирования.
При хондроидном варианте (1/3 случаев хордом этой локализации) обнаруживается хрящевой матрикс вместо муцинозного компонента, что приводит к более низкому Т2-сигналу и более частым внутриопухолевым обызвествлениям, выявляемым при КТ.
Оба типа хордомы обнаруживают агрессивное клиническое течение с плохим исходом после рецидивов болезни. Оптимальное лечение - радикальная или почти тотальная хирургическая резекция с последующей высокодозовой лучевой терапией. Хордомы локально инвазивны и часто рецидивируют, но метастазы встречаются очень редко.
Дедифференцировка и саркоматозное преобразование происходят в нескольких процентах случаев. Прогноз хуже, чем при хондросаркоме сходной локализации, с 5-летней выживаемостью без рецидивов в 50-60% случаев и общей 5-летней выживаемостью около 80%.
