Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А): значительная и диспропорциональная атрофия ствола мозга (стрелка) и мозжечка (головки стрелок). Аксиальное FLAIR-изображение (В) показывает высокую интенсивность сигнала средних ножек мозжечка, почти симметричную (стрелки) с атрофией ствола и мозжечка. Имеется слабое подозрение на симптом «горячей крестовой булочки» (головка стрелки) в мосту. Аксиальное Т2в-изображение (С) показывает заметную атрофию среднего мозга (стрелка) и верхнего червя (головка стрелки). Аксиальное Т1в-изображение (D) показывает некоторое расширение желудочков, но степень атрофии больших полушарий головного мозга легкая по сравнению с инфратенториальными структурами
Аксиальное Т2в-изображение у другого пациента. Заметная инфратенториальная атрофия. Характерная высокая интенсивность сигнала поперечных волокон моста (головки стрелок) вместе с центральной вертикальной линейной гиперинтенсивностью (стрелка) создают симптом «горячей крестовой булочки»
Аксиальное Т2в-изображение у пациента с преобладанием паркинсонической симптоматики. Гиперинтенсивность латеральных краев скорлупы (головки стрелок), несколько более выраженная справа. Изображение было получено на сканере 1,5 Тл
а) Специфические изменения. МРТ является методом выбора. При MCA может наблюдаться Т2-гиперинтенсивная кайма снаружи от скорлупы с низким Т2-сигналом в центре и атрофией. В Т1в-изображениях яркость задней части скорлупы может быть слегка увеличена, что заставляет заподозрить MCA, но не патогномонично.
Центральная Т2-гипоинтенсивность еще отчетливее выступает в Т2*в-изображениях, например, в ВВП. При МСА-м FLAIR может показать двустороннюю симметричную гиперинтенсивность средних ножек мозжечка. Однако такая находка может быть и при нормальном старении пациентов. Выявляется атрофия мозга в целом, но обычно она более выражена в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге.
У пациентов с МСА-м повышенный Т2-сигнал поперечных волокон белого вещества в нижней части моста может вызывать появление симптома «горячей крестовой булочки». МР-признаки, в том числе этот симптом, имеют высокие специфичность и уровень положительных предсказаний (до 100%), но низкую чувствительность (порядка 60%). Дифференцирование MCA от болезни Паркинсона и прогрессирующего надъядерного паралича проблематично и не всегда возможно при стандартной МРТ.
Латеральная кайма Т2-гиперинтенсивности скорлупы является частой нормальной находкой при силе магнитного поля 3,0 Тл.
б) Клинические сведения. Наиболее частым (более 60% случаев) проявлением MCA являются паркинсоноподобные симптомы. Нарушения равновесия отмечаются у 20% впервые наблюдаемых пациентов, недержание или задержка мочи - у 10%. Ранним признаком у мужчин может быть эректильная дисфункция. Из-за нарушения равновесия очень часто происходят падения уже в начале заболевания. MCA прогрессирует быстро, без периодов ремиссии, продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза, как правило, составляет менее 10 лет.
В процессе прогрессирования возникают серьезные проблемы с внешним дыханием. Паралич голосовых связок может вести к смерти. Не существует специфического эффективного лечения, и ведение пациентов ограничивается контролем гипотензии и паркинсоноподобных симптомов.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Болезнь Паркинсона:
• гиперинтенсивная латеральная путаминальная кайма и атрофия скорлупы наблюдаются очень редко
• отсутствуют инфратенториальные находки
2. Прогрессирующий надъядерный паралич:
• характерный «симптом колибри», заметная атрофия среднего мозга на срединном сагиттальном срезе
• отсутствие симптома «горячей крестовой булочки»
3. Хронические заболевания печени:
• Т1-гиперинтенсивность бледных шаров и скорлупы
г) Фон. MCA - спорадическое редкое (примерно 1-3:100 000) прогрессирующее врожденное заболевание, характеризующееся вегетативной дисфункцией. Паркинсоноподобные симптомы, пирамидные знаки, ортостатическая гипотензия, импотенция, недержание или задержка мочи не связаны с приемом лекарственных препаратов или других средств. Болезнь обычно поражает мужчин старше 60 лет. Если MCA проявляется выраженными паркинсоноподобными симптомами, ее называют МСА-п (или стриатонигральной дегенерацией).
Когда преобладают мозжечковые симптомы, ее называют МСА-м (или оливопонтоцеребеллярной атрофией). Термин «синдром Шая-Дрейджера» используется при преобладании вегетативных симптомов. Так как могут наблюдаться симптомы всех этих трех болезней, был введен термин «мультисистемная атрофия». Патоморфологическим субстратом MCA являются потеря нейронов и глиоз в базальных ганглиях, черной субстанции, оливопонтоцеребеллярных путях, промежуточно-латеральных столбах спинного мозга и белом веществе.
Отличительную особенность этого заболевания представляют глиальные цитоплазматические включения, содержащие синуклеин. Т2-гиперинтенсивность латеральной путаминальной каймы отражает дегенерацию латерального края скорлупы и(или) наружной капсулы. Уверенный диагноз MCA требует неврологического подтверждения. Вероятная MCA предполагает спорадическое прогрессирующее заболевание с началом во взрослом возрасте, тщательно установленные автономную недостаточность и паркинсонизм или мозжечковую атаксию, плохо отвечающие на леводопу.
Возможная MCA устанавливается в случаях спорадического прогрессирующего заболевания, которое началось во взрослом возрасте и проявляется паркинсонизмом или мозжечковой атаксией и, по крайней мере, одной чертой, заставляющей подозревать вегетативную дисфункцию, и еще одной клинической или визуализационной находкой.
