Аксиальное Т2в-изображение на уровне моста (А): патологическая интенсивность сигнала от промежуточной до низкой и расширение правого кавернозного синуса. Латеральный край, образованный ТМО, слегка выпуклый и частично стертый (стрелка). Соответствующее Т1в-изображение с насыщением жира после контрастирования (В) показывает однородное усиление сигнала пораженной области. Процесс распространяется кпереди на прилежащую верхнюю глазничную щель (стрелка) и кзади в направлении мозжечкового намета (головка стрелки). Фронтальное Т1 в-изображение с насыщением жира после контрастирования (С): усиление сигнала правого кавернозного синуса (стрелка) и слегка выпуклый латеральный контур. Виден нормально усилившийся сигнал полулунного ганглия (головка стрелки) в левой меккелевой полости. Фронтальное Т1в-изображение через 7 мес. после лечения кортикостероидами (D): полное разрешение патологических изменений. Обратите внимание на нормальное двустороннее усиление полулунных ганглиев (головки стрелок)
Фронтальное Т1в-изображение с насыщением жира после контрастирования. Минимальное увеличение правого кавернозного синуса (стрелка), усиление сигнала меньше, чем нормального левого кавернозного синуса. Нормальный глазодвигательный нерв (головка стрелки) с неусилившимся сигналом отображается слева и не визуализируется справа. Калибр кавернозного сегмента ВСА меньше справа
Фронтальное Т2в-изображение с насыщением жира у пациента с левосторонней офтальмоплегией. Слегка гипоинтенсивный и увеличенный левый кавернозный синус (стрелки). Обратите внимание, что латеральный контур пораженного синуса слегка выпуклый по сравнению со слегка вогнутым контуром на противоположной стороне. Видны нижнечелюстные нервы (головки стрелок) с обеих сторон в овальных отверстиях
а) Специфические изменения. Для синдрома Толосы-Ханта характерно одностороннее, нечетко очерченное поражение кавернозного синуса. Оно обычно темное в Т2в-изображениях, гипоинтенсивное относительно серого вещества и вызывает увеличение размера синуса с выпуклым выпячиванием дурального контура.
В Т2в-изображениях также может отмечаться смазанность или полное стирание латеральной ТМО, в норме гипоинтенсивной. Типично однородное усиление сигнала после контрастирования, но степень усиления обычно меньше по сравнению с непораженным контралатеральным кавернозным синусом. При динамическом исследовании после контрастирования могут выявляться мелкие участки отсроченного усиления сигнала, которые постепенно заполняют участок поражения на отсроченных сканах.
Ипсилатеральная ВСА сужена почти у половины пациентов. Более чем в трети случаев процесс распространяется кпереди, на вершину глазницы через верхнюю глазничную щель с патологическим усилением после контрастирования, которое лучше видно в изображениях с насыщением жира. В процесс могут быть вовлечены также оболочки зрительного нерва.
б) Клинические сведения. Болезненная офтальмоплегия является клинической отличительной чертой синдрома Толосы-Ханта. У пациентов наблюдается классическая картина острой тяжелой пери- или заглазничной боли и присоединяющейся через несколько дней диплопии.
При вовлечении в процесс зрительного нерва возможна потеря зрения. Поражение обычно одностороннее, и диагноз основывается на критериях, установленных Международным обществом по изучению головной боли:
1) один или несколько эпизодов односторонней боли в глазнице, сохраняющейся без лечения в течение ряда недель;
2) парез одного или нескольких ЧН (III, IV или VI) и(или) выявление гранулемы при МРТ или биопсии;
3) развитие пареза совпадает с началом боли или присоединяется к ней в течение 2 нед.;
4) разрешение боли и пареза в течение 72 ч адекватного лечения кортикостероидами;
5) исключение других причин путем соответствующих исследований. Хотя симптомы быстро облегчаются стероидами, примерно у 40% пациентов наступает рецидив на той же либо на противоположной стороне.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Менингиома, саркоидоз, лимфома, метастаз:
• интенсивное усиление после контрастирования
• может быть виден «дуральный хвост»
2. Каротидно-кавернозная фистула:
• часто наблюдается птоз
• расширенная верхняя глазная вена
• могут отмечаться «пустоты кровотока» в кавернозном синусе
3. Инфекционный тромбофлебит:
• обычно сопровождает заболевание околоносовой пазухи
• дефект наполнения в кавернозном синусе при изображении после контрастирования
4. Периневральное распространение опухоли:
• усиление сигнала после контрастирования распространяется экстракраниально по ходу ветвей тройничного нерва
• в процесс могут быть вовлечены также другие ЧН
• обычно известен рак головы или шеи
5. Нормальная асимметрия кавернозных синусов:
• нет признаков вовлечения в процесс верхней глазничной щели и вершины глазницы
• после контрастирования усиление может достигать такой же степени, как и контралатерального кавернозного синуса
• нормальное гомогенное динамическое усиление сигнала после контрастирования
г) Фон. Предполагалось, что синдром Толосы-Ханта представляет вариант идиопатической воспалительной глазничной псевдоопухоли и что оба эти процесса могут относиться к спектру идиопатического воспалительного пахименингита. Гистологически при данном синдроме обнаруживается неспецифическое воспаление с пролиферацией фибробластов и инфильтрацией септ и стенок кавернозного синуса лимфоцитами и плазматическими клетками.
Симптомы, вероятно, обусловлены компрессией ЧН, когда они проходят через кавернозный синус. В процесс могут вовлекаться стенки ВСА, что ведет к их утолщению и сужению просвета. Этиология синдрома Толосы-Ханта остается неизвестной; не выяснено, что вызывает воспалительный процесс, характеризующий этот синдром. МРТ рассматривается как начальное скрининговое исследование у пациентов с подозреваемым синдромом Толосы-Ханта.
Данные МРТ перед кортикостероидной терапией и после нее представляют собой важные диагностические критерии синдрома и лежат в основе его дифференцирования от других поражений кавернозного синуса.
