Серия фронтальных Т2в-изображений на разных уровнях (А-С) показывает утолщение левого зрительного нерва (стрелка) по сравнению с нормальной толщиной правого зрительного нерва (белая головка стрелки). Зрительный перекрест выглядит нормальным (черная головка стрелки). Фронтальное Т1в-изображение с насыщением жира (D): отсутствует усиление сигнала пораженного нерва (стрелка) после контрастирования
Сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А) и фронтальное Т2в-изображение (В): веретенообразное утолщение правого зрительного нерва и зрительного перекреста без усиления сигнала (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у пациента в возрасте 9 лет с прогрессирующей потерей зрения показывает утолщение и гиперинтенсивность зрительного перекреста (стрелки). Измененный сигнал распространяется за пределы зрительных трактов в височные доли (головки стрелок). Т1в-изображение после контрастирования (В): видны пятнистые участки усиленного сигнала внутри поражения
Аксиальное Т2в-изображение (А): гиперинтенсивное образование (стрелки) с центром на зрительном перекресте. Сагиттальное Т1в-изображение до контрастирования (В) и фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (С) показывают интенсивное усиление сигнала этого гипоинтенсивного образования (стрелки). В процесс вовлечен гипоталамус, развилась гидроцефалия (звездочки)
а) Специфические изменения. Глиома зрительных путей (ГЗП) обнаруживается в зрительных нервах, перекресте и зрительных трактах как одностороннее (чаще всего) или двустороннее образование. Она обычно представляет собой веретенообразное утолщение зрительного пути, которое может иметь плотность от изо-до гиподенсивной при КТ без контрастирования, или МР-сигнал от изо- до гипоинтенсивного в Т1в-изображениях и от изо- до гиперинтенсивного в Т2в-изображениях.
Усиление после контрастирования варьирует от полного отсутствия до интенсивного. Частыми сопровождающими находками являются изгиб пораженного нерва и расширение канала зрительного нерва. Неопластические глиальные клетки могут распространяться в субарахноидальные пространства с утолщением и усилением сигнала периневральных оболочек (так называемая арахноидальная гиперплазия, или арахноидальный глиоматоз). Такая находка выявляется почти исключительно у пациентов с НФ I типа.
С другой стороны, кистозный компонент в виде фокальных, четко отграниченных участков гипоинтенсивного Т1-сигнала и гиперинтенсивного Т2-сигнала гораздо чаще обнаруживается при спорадической ГЗП. Спорадическая ГЗП имеет тенденцию к росту, распространению за пределы зрительных путей и прогрессированию со временем. Распространение гиперинтенсивного Т2-сигнала на прилежащие ткани, особенно на гипоталамус, заставляет подозревать инвазию.
Большинство ГЗП - относительно доброкачественные опухоли, которые могут подвергаться спонтанной регрессии, особенно в случае ассоциации с НФ I типа. Характер усиления после контрастирования может изменяться со временем, оно может появляться или исчезать; это не влияет на клинические проявления у пациентов с НФ I типа. Относительно низкий уровень мио-инозитола при МРС и повышенная проницаемость при перфузионных изображениях заставляют подозревать более агрессивный характер опухоли.
б) Клинические сведения. ГЗП часто бессимптомны, а их симптомы зависят от локализации. Внутриглазничная ГЗП может вести к птозу, страбизму или потере зрения, в то время как у пациентов с внутричерепной локализацией наблюдаются потеря зрения, эндокринные изменения, нарушения со стороны гипоталамуса и обструктивная гидроцефалия.
В целом же наиболее частое клиническое проявление ГЗП - снижение зрения. ГЗП, сопровождающая НФ I типа, имеет классическое вялое течение. Ведение пациентов с этой опухолью включает наблюдение, хирургическую эксцизию, химио- и лучевую терапию.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Неврит зрительного нерва:
• интенсивное усиление после контрастирования в острой фазе
• только легкое утолщение зрительного нерва
• типичная Т2-гиперинтенсивность нерва
• обычно острая потеря зрения, чувствительность глаза, боль при его движениях
• может быть иногда неотличимым
2. Менингиома оболочек зрительного нерва:
• образование, окружающее зрительный нерв, отчетливо усиливается после контрастирования
• часто обызвествления и сопровождающий гиперостоз канала зрительного нерва
• «дуральный хвост» с внутричерепным продолжением
3. Астроцитома гипоталамуса:
• происходит из гипоталамуса, смещая зрительный перекрест
• может быть неотличимой из-за трудностей определения места происхождения
4. Гамартома гипоталамуса:
• характерно возникновение из серого бугра
• отсутствие усиления после контрастирования
г) Фон. ГЗП составляет примерно 5% всех опухолей головного мозга и 10-15% супратенториальных опухолей у детей, возникая по ходу зрительного пути от места непосредственно позади глазного яблока и до зрительной коры. Это обычно высокодифференцированные глиомы, как правило, пилоцитарные и реже фибриллярные астроцитомы. Около 20-30% пациентов испытывают нарушения зрения, неврологические выпадения и даже умирают от ГЗП.
Большинство этих опухолей распознаются в течение 1-го десятилетия жизни, главным образом у пациентов с НФ I типа. У 15-20% пациентов с НФ 1 типа развивается пилоцитарная астроцитома зрительных нервов, которая обычно протекает доброкачественно и чаще всего возникает по ходу зрительных нервов. Спорадические ГЗП, как правило, более агрессивны и обычно происходят из зрительного перекреста. Недавно выделена еще одна гистологическая подгруппа ГЗП - пиломиксоидные астроцитомы, характеризующиеся агрессивным ростом и диссеминацией через ЦСЖ.
Даже большие, проявляющиеся клиническими симптомами ГЗП у пациентов без НФ I типа могут подвергнуться спонтанной регрессии, и такая возможность должна учитываться при планировании лечения.
