Фронтальное Т1в-изображение без контрастирования на уровне турецкого седла (А) у ребенка: яркое пятно (стрелка) расположено по средней линии под зрительным перекрестом. Визуализируется передняя доля гипофиза небольшого размера (головка стрелки). Срединное сагиттальное?! в-изображение (В): яркое пятно (стрелка) находится в ожидаемом месте верхнего прикрепления ножки гипофиза, которая отсутствует. У этого пациента не распознано других аномалий развития
Срединное сагиттальное Т1в-изображение у взрослого. Отсутствие гипофиза внутри турецкого седла и яркое пятно в середине воронки гипофиза (стрелка). Нижняя часть ножки гипофиза отсутствует
Фронтальное Т1в-изображение у другого пациента также показывает яркое пятно в средней части ножки (стрелка), но передняя доля (головка стрелки) отчетливо визуализируется внутри турецкого седла
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А) у другого взрослого пациента молодого возраста: гиперинтенсивное яркое пятно (стрелка) в гипоталамусе в месте ожидаемого прикрепления воронки гипофиза, которая отсутствует. Передняя доля гипофиза маленькая (головка стрелки). Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (В): яркое пятно (стрелка) между зрительными лучистостями (головки стрелок)
а) Специфические изменения. КТ не показывает этой аномалии развития, поэтому методом выбора для ее визуализации является МРТ. Ножка гипофиза может отсутствовать, быть деформированной или очень тонкой.
Передняя доля гипофиза (аденогипофиз), как правило, маленькая, но может отсутствовать. Эктопическая задняя доля гипофиза яркая в Т1 в-изображениях и может располагаться в любом месте по ходу ожидаемого положения ножки или в месте ее прикрепления в гипоталамусе.
Эктопическая задняя доля гипофиза, как правило, маленькая, диаметром 1-3 мм, сигнал ее не подавляется при насыщении жира, а после введения контрастного средства размеры и сигнал ее существенно не изменяются. Интраселлярная задняя доля всегда отсутствует. При МРТ также лучше всего отображаются сопутствующие аномалии головного мозга.
б) Клинические сведения. Данная аномалия чаще встречается у мужчин и может сопровождаться дефектами средней линии (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, синдром Жубера, срединный фациальный дизрафизм, расщелина нёба или губы, центральный мегарезец, мальформация Денди-Уокера и аномалии обонятельных нервов - синдром Каллманна).
Распространенность - 1:5000-20 000 живорожденных. Она сопровождает трудные роды и может объясняться разрывом ножки во время манипуляций с головкой плода. Дети с этой аномалией, как правило, низкого роста, у них отмечается задержка физического развития.
Отмечается низкий уровень или отсутствие гормонов, секретируемых передней долей гипофиза, в то время как секреция гормонов эктопической задней долей нормальная или близкая к нормальной.
Лечение направлено на замещение гормонов и на другие сопровождающие аномалии развития.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Липома:
• как правило, больше размеры и более неправильная форма, сигнал подавляется при насыщении жира
• задняя доля гипофиза визуализируется в обычном положении
2. Дермоидная киста:
• как правило, больше размеры и более неправильная форма, сигнал подавляется при насыщении жира
• задняя доля гипофиза визуализируется в обычном положении
3. Краниофарингиома:
• как правило, больше размеры и неоднородная интенсивность сигнала
• задняя доля гипофиза визуализируется в обычном положении
4. Киста кармана Ратке:
• как правило, интраселлярная; при вовлечении в процесс ножки гипофиза ее размеры больше
5. Псевдодупликация ножки гипофиза:
• увеличенный инфундибулярный рецессус III желудочка
г) Фон. Эктопическая задняя доля гипофиза также известна под названием «транслоцированная задняя доля гипофиза». Гормоны, продуцируемые гипоталамусом, перемещаются по аксонам в резервуар, расположенный в задней доле гипофиза, а оттуда - в кровоток через портальную систему гипофиза.
Эти гормоны, главным образом антидиуретический гормон и окситоцин, окутаны нейросекреторными гранулами, которые обусловливают их яркость, когда они концентрируются в задней доле.
Любая ситуация, прерывающая нормальный анатомический путь их перемещения от гипоталамуса в заднюю долю, приводит к накоплению гормонов в наиболее дистальной части остаточного пути. Таким образом, при эктопической задней доле нормальное яркое заднее пятно гипофиза не выявляется. Причины такого перерыва могут быть генетическими (обнаружено сочетание аномалий нескольких генов), сосудистыми (инфаркт) или травматическими (разрыв ножки).
Задняя доля может стать эктопической, если гипофиз разрушен опухолью или при хирургической операции. Эктопическая задняя доля гипофиза может также наблюдаться при срединных аномалиях развития.
