Срединное сагиттальное Т1в-изобра-жение (А): отсутствие яркого пятна задней доли гипофиза (головкастрелки) и утолщенная воронка гипофиза (стрелка). Фронтальное Т1в-изображение (В): фокальные изоин-тенсивные поражения черепа (стрелки), которые видны также в Т2в-изображениях (С). Срединное сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (D): усиление сигнала расширенной воронки гипофиза (стрелка). Обратите внимание на шишковидную железу (головка стрелки). Фронтальное Т1 в-изображение после контрастирования (Е): усиление сигнала толстой ножки гипофиза (головка стрелки) и поражений черепа (стрелки). Отсутствует усиление сигнала по ходу дна III желудочка (звездочка)
В срединном сагиттальном Tie-изображении (А) отсутствует яркое пятно гипофиза (головка стрелки). В этом изображении и на фронтальном Т1в-срезе (В) определяется также утолщенная воронка гипофиза (стрелка). Срединное сагиттальное Т2в-изображение (С): увеличены ножка гипофиза (стрелка) и шишковидная железа (головка стрелки). Срединное сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (D): распространение усиления инфундибулярного сигнала (стрелка) по ходу дна III желудочка (белая головка стрелки). Шишковидная железа слегка увеличена (черная головка стрелки), что также видно в аксиальном Т1в-изображении после контрастирования (Е; стрелка)
а) Специфические изменения. К MPT-находкам при лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) относятся следующие:
1) поражения лицевого скелета, основания и свода черепа;
2) внутричерепные экстрааксиальные поражения (гипоталамус-область гипофиза; мозговые оболочки; структуры, окружающие желудочки мозга);
3) интрааксиальные изменения;
4) атрофия головного мозга.
Внутричерепные изменения обычно сопровождаются центральным несахарным диабетом и характеризуются потерей высокой интенсивности сигнала задней доли гипофиза в Т1в-изображениях (вследствие потери гранул, накапливающих антидиуретический гормон) и утолщенной ножкой гипофиза (диаметр более 3 и даже до 7 мм) с усилением ее сигнала.
Однако яркое заднее пятно гипофиза может сохраняться у пациентов с несахарным диабетом; с другой стороны, прочие патологические процессы способны проявляться сходным образом. В процесс может вовлекаться гипоталамус по ходу дна III желудочка с усилением сигнала после контрастирования, а в некоторых случаях обнаруживается инфильтрация гипофиза и зрительного перекреста.
У меньшей части пациентов воронка гипофиза может быть очень тонкой, нитевидной, с диаметром менее 1 мм, но она может выглядеть нормальной при МРТ. Возможно также небольшое увеличение шишковидной железы и ее усиление после контрастирования. Прогрессирующее уменьшение размеров передней доли гипофиза в MP-изображениях сопровождается более высокой вероятностью дополнительных эндокринных нарушений.
Повторная МРТ у пациентов с несахарным диабетом имеет ограниченное значение при оценке эффекта терапии, но важна для наблюдения за изменениями костей и возможным поражением паренхимы ЦНС.
б) Клинические сведения. ЛКГ поражает главным образом детей в возрасте 2-5 лет с широко варьирующими клиническими проявлениями и может также развиться у взрослых.
ЦНС вовлекается в процесс примерно у 16% пациентов, и несахарный диабет является наиболее частым проявлением (в 25% случаев), вслед за которым следует недостаток гормона роста (в 10% случаев), обычно диагностируемый через несколько лет после несахарного диабета.
Однако есть ряд других заболеваний, способных вызвать несахарный диабет, и в 30-50% случаев он рассматривается как идиопатический. ЛКГ - обычно са-моограничивающееся заболевание в отсутствие дисфункции органов. Поражение головного мозга, по-видимому, является единственным или наиболее важным фактором в определении качества жизни.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Герминома:
• часто увеличение размеров передней доли гипофиза с утолщением ножки
• на картах ADC сигнал от изоинтенсивного до темного
• увеличение размеров при динамическом наблюдении
2. Саркоидоз, туберкулез и другие гранулематозные заболевания:
• редко ограничиваются селлярной областью
• могут наблюдаться гранулемы в паренхиме головного мозга
• часто инфильтрируют прилежащую паренхиму головного мозга
3. Лимфома:
• редко ограничивается селлярной областью
• характерен темный сигнал на картах ADC
4. Краниофарингиома:
• почти всегда присутствуют кисты и(или) обызвествления
5. Аденома гипофиза:
• фокальное поражение в виде узла с меньшей степенью усиления по сравнению с гипофизом
6. Гипофизит:
• характерны темные кавернозные синусы и диафрагма седла в Т2в-изображениях
• очень часто вовлечена в процесс и увеличена передняя доля гипофиза
• может быть неотличимым
7. Идиопатический несахарный диабет:
• может быть неотличимым
г) Фон. ЛКГ (более раннее название «гистиоцитоз X») - редкое клональное заболевание с пролиферацией специфических дендритических (лангергансовых) клеток, относящихся к моноцитарно-макрофагальной системе. Заболевание часто развивается у детей и варьирует от солитарного остеолитического поражения до потенциально летального распространенного мультисистемного поражения. Точная патофизиология неизвестна.
Пролиферирующие дендритические клетки S-100- и CD1a-положительные, с патогномоничными цитоплазменными палочковидными гранулами Бирбека (тельцами X), выявляемыми при электронной микроскопии. Другая примечательная черта - наличие эозинофилов, Т-лимфоцитов и многоядерных гигантских клеток. Инфильтрация гипоталамо-гипофизарной оси описана в 5-50% случаев аутопсий пациентов с ЛКГ.
