КТ-изображение (А): супраселлярное образование с обызвествлениями (стрелка). Также отмечается гидроцефалия (головки стрелок). Срединное сагиттальное Т1 в-изображение без контрастирования (В): мультилокулярное супраселлярное образование (стрелка) с преимущественно ярким сигналом разной интенсивности. Соответствующее изображение после контрастирования (С): усиление сигнала стенок и сблидного компонента (стрелки). Нормальный гипофиз, расположенный внутри турецкого седла (головка стрелки)
Срединное сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): дольчатое супраселлярное образование (стрелки) со слегка варьирующей интенсивностью сигнала. Обратите внимание на ретроселлярное распространение позади нормального гипофиза (головка стрелки). Аксиальное Т2в-изображение (В): мультикистозная структура образования (стрелка). Имеется обструктивная гидроцефалия с перифокальным отеком (головки стрелок)
Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования. Поликистозное образование с тонкой стенкой, сигнал которой усилился после контрастирования (головки стрелок), и компрессия III желудочка этим образованием (стрелка)
Аксиальное КТ-изображение после контрастирования у другого пациента. Два овальных кистозных образования с тонкими каймами усиления по периферии (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Картина краниофарингиом у детей типична: они занимают супраселлярную цистерну, имеют кистозный компонент и в 90% случаев частично обызвествлены.
Характерны множественные кисты с разной интенсивностью сигнала. Кистозный компонент опухоли обычно гиперинтенсивный и реже изоинтенсивный ЦСЖ в Т1в-изображениях. В кистах могут наблюдаться уровни жидкости (детрит).
Интенсивность сигнала солидного компонента варьирует, обычно он усиливается после контрастирования. Усиление может быть минимальным и ограниченным стенками кист. Часто отмечается компрессия III желудочка, которая может сопровождаться обструктивной гидроцефалией.
При краниофарингиомах часто наблюдается отек зрительных трактов, однако он может быть и при других параселлярных опухолях. Солидные краниофарингиомы чаще встречаются у взрослых и реже содержат обызвествления.
б) Клинические сведения. Пациенты часто обращаются с симптомами повышенного внутричерепного давления: головной болью, тошнотой, рвотой и симптомами компрессии зрительного перекреста. Эндокринные нарушения у детей чаще всего заключаются в изменениях роста (около 80% случаев).
У пациентов могут также отмечаться глобальный гипопитуитаризм, гиперпролактинемия или несахарный диабет.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Макроаденома гипофиза:
• исходит из турецкого седла
• обычно изоинтенсивна головному мозгу и обнаруживает солидное, часто отсроченное усиление после контрастирования
• обызвествление наблюдается редко
2. Киста кармана Ратке:
• одиночная овоидная киста без усиливающихся узелков, сигнал стенки не усиливается после контрастирования или усиливается минимально
• обызвествление нечасто; если имеется, то тонкое и периферическое
• внутри кисты могут быть узелки с низким Т2-сигналом
3. Дермоид:
• гомогенно яркий Т1в-сигнал, сходный с жиром
• отсутствие усиления после контрастирования
4. Эпидермоид:
• сигнал, сходный с ЦСЖ, в Т1в- и Т2в-изображениях
• гетерогенный сигнал при FLAIR, характерен очень яркий сигнал в ДВИ
• отсутствие усиления после контрастирования
г) Фон. Краниофарингиомы - частые опухоли, составляющие 2-5% внутричерепных опухолей. Они имеют 2 возрастных пика: первый - между 5 и 14 годами и второй, менее высокий -между 5-м и 7-м десятилетиями жизни.
Считается, что эти опухоли происходят из остатков кармана Ратке и могут располагаться в любом месте по ходу краниофарингиального протока - от носоглотки до III желудочка.
Большинство краниофарингиом имеют супраселлярный компонент, и только 4-25% чисто интраселлярные. Описаны 2 подтипа краниофарингиом: адамантиноматозный (кистозный), который чаще встречается у детей и подростков, хотя может быть в любом возрасте, и папиллярный (преимущественно солидный), который возникает почти исключительно у взрослых.
Опухолевые кисты содержат разное количество холестерина, кератин, белок, метгемоглобин, некротические массы, чем объясняется их вариабельный вид при МРТ. Лечение обычно заключается в хирургической резекции, которая может быть единственным методом или сочетаться с адъювантной лучевой терапией в зависимости от того, достигнута ли тотальная резекция опухоли.
При субтотальной резекции только у 47% пациентов опухоль не дает о себе знать в течение 5 лет, и только у 38% - в течение 10 лет.
