Срединное сагиттальное Т1в-изображение (А): виден округлый гипоинтенсивный очаг (стрелка) внутри валика мозолистого тела. Фронтальное Т2в-изображение с подавлением жира (В) показывает множественные очаги поражения с умеренно ярким сигналом (головки стрелок) в центральном сером и белом веществе. Аксиальное FLAIR-изображение (С): множественные очаговые поражения, в том числе в ядрах глубокого серого вещества и валике мозолистого тела (стрелки). После введения контрастного средства отмечается усиление сигнала перивентрикулярного очага справа (стрелка) во фронтальном Т1 в-изображении (D)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у женщины в возрасте 29 лет: гиперинтенсивный круглый очаг, расположенный центрально в колене мозолистого тела (стрелка). Другой сходный очаг в валике мозолистого тела (головки стрелок). Несколько дополнительных точечных очагов с высоким сигналом видны в перивентрикулярном белом веществе и левой внутренней капсуле. На карте ADC (В) отмечается темный сигнал очагов в мозолистом теле (стрелки)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у другого пациента: гиперинтенсивное центральное очаговое поражение (стрелка) валика мозолистого тела. На соответствующей карте ADC (В) виден очаг очень низкого сигнала, означающий сниженную диффузию (стрелка)
а) Специфические изменения. МРТ является визуализационным методом выбора и показывает мелкие фокусы высокой интенсивности Т2-сигнала по всему белому и серому веществу (как супра-, так и инфратенториально). Мозолистое тело всегда вовлекается в процесс.
Поражение серого вещества более явное в базальных ганглиях и таламусах, но происходит также в коре. Многие очаги поражения усиливаются после контрастирования во время острого и подострого периодов болезни. Также может наблюдаться лептоменингеальное усиление сигнала, и поскольку содержание белка в ЦСЖ увеличено, возможно повышение интенсивности ее сигнала во FLAIR-изображениях.
В остром периоде ADC в очагах поражения имеет тенденцию к снижению. Патогномоничной находкой для синдрома Сусака считаются округлые очаги в мозолистом теле, расположенные центрально (а не по каллезо-септальной границе, как при рассеянном склерозе). Другая типичная находка при МРТ - «нить жемчуга» (внутренние капсулы, усеянные микроинфарктами). В хронической стадии поражения белого вещества могут стать сливными, а головной мозг подвергается генерализованной атрофии.
б) Клинические сведения. Классическая клиническая триада включает подострую энцефалопатию, окклюзию ветви ретинальной артерии и нейросенсорную тугоухость. Большинство пациентов - женщины в возрасте 20-40 лет. Находки при МРТ головного мозга, ангиографии и фундоскопии помогают поставить правильный диагноз. К несчастью, полная клиническая триада в начале болезни наблюдается менее чем у 5% пациентов.
Головная боль обычно сопровождает энцефалопатию и может быть постоянной или мигренеподобной либо обоих этих типов. Энцефалопатия часто сопровождается двусторонними симптомами со стороны длинных трактов и дополняется психиатрическими нарушениями, спутанностью сознания, потерей памяти и другими когнитивными изменениями. Существует предположение, что диагноз синдрома Сусака может быть поставлен, если имеются только энцефалопатия и патогномоничная МРТ-картина.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Рассеянный склероз:
• ищите вовлечение в процесс зрительных нервов и спинного мозга
• меньше поражается серое вещество
• очаги поражения имеют тенденцию быть крупнее, и реже наблюдается сниженная диффузия
• отсутствует лептоменингеальное поражение
2. Васкулит:
• нет округлых поражений мозолистого тела
• типично лептоменингеальное усиление после контрастирования, в то время как паренхиматозное усиление наблюдается редко
г) Фон. Классическая клиническая триада синдрома Сусака (подострая энцефалопатия, окклюзия ветви ретинальной артерии и нейросенсорная тугоухость) впервые описана в 1979 г. Этот редкий синдром может быть также назван RED-M (ретинопатия, энцефалопатия, глухота и микроангиопатия). Другой акроним - SICRET (мелкие инфаркты кохлеарной, ретинальной и мозговой ткани).
С клинической точки зрения, дифференциальный диагноз включает демиелинизирующие болезни, заболевания соединительной ткани, инфекции, предкоагулянтные состояния и ишемию. Этиология этого заболевания не выяснена; объяснения, почему поражаются именно эти ткани, нет. При гистологическом исследовании обнаруживаются мелкие инфаркты головного мозга с сопровождающими локальными воспалительными изменениями, но отсутствуют признаки васкулита.
Поскольку многие очаги поражения разрешаются, они должны быть обусловлены другими изменениями, а не инфарктами. Болезнь обычно однофазная, она может продолжаться несколько лет и делает пациентов инвалидами. Лечение варьирует от применения кортикостероидов до сильных иммуносупрессивных медикаментозных средств. Эффективность всех этих средств не была убедительно доказана, однако при рано начатом лечении прогноз улучшается.
