Аксиальное Т2в- (А) и FLAIR- (В) изображения у ВИЧ-положительного пациента: фокус гиперинтенсивности в белом веществе правых теменной и затылочной долей (стрелка), включая субкортикальные U-волокна, с сохраненной корой (головки стрелок). Объемное воздействие отсутствует. На картах ADC (С) центр поражения яркий (звездочка), а диффузия по краям низкая (стрелки). В Т1в-изображении (D) видна гипоинтенсивность поражения (стрелка). Поражение гиподенсивно при КТ (Е)
Сагиттальное Т1в-изображение (А) у пациента с болезнью Крона, подвергшегося лечению моноклональными антителами и поступившего с заново возникшими неврологическими выпадениями: пятнистые субкортикальные гипоинтенсивные поражения белого вещества (стрелка) с сохраненной покрывающей корой (головки стрелок). Фронтальная FLAIR (В): двусторонние гиперинтенсивные поражения белого вещества (стрелки) с субкортикальным распространением и щажением коры (головки стрелок). Аксиальное Т2в-изображение (С) показывает очень высокий сигнал (звездочка) в центре фокуса поражения левого полушария с легкой гиперинтенсивностью по периферии (стрелки). Соответствующее Т1 в-изображение после контрастирования (D) показывает легкое усиление сигнала, главным образом по краю поражения (стрелки)
а) Специфические изменения. При КТ прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) отображается как пятнистая область низкой плотности, ограниченная белым веществом и соответствующая вазогенному отеку.
МРТ является визуализационным методом выбора, показывая высокий Т2-сигнал поражения, которое обычно мультифокальное и часто обнаруживается в теменно-затылочной области, мозолистом теле и мозжечке. Однако это поражение может быть солитарным и способно возникнуть в любой области головного мозга.
Для него характерны очень низкий Т1-сигнал, асимметрия и вовлечение в процесс субкортикальных U-волокон. При классической ПМЛ усиление после контрастирования отсутствует и необычны кровоизлияния. В центре активного поражения иногда видны микрокисты с высоким Т2-сигналом. В ДВИ обнаруживается ядро поражения с низким центральным сигналом, окруженное кольцом высокого сигнала (высокие и низкие значения ADC соответственно). Прогрессирующий край области уменьшенной диффузии представляет собой активный процесс и может также содержать неполное кольцо Т1-гиперинтенсивного сигнала.
При перфузионном исследовании отмечается низкий rCBV в участке поражения. При МРС обнаруживается сильное уменьшение уровня NAA и повышение уровня холина вместе с пиком лактата. Воспалительная ПМЛ, которая обычно протекает на фоне ИВВС, отличается периферическим усилением после контрастирования и объемным воздействием. В хронической стадии заболевания бросается в глаза атрофия вовлеченного в процесс белого вещества.
б) Клинические сведения. ПМЛ представляет собой оппортунистическую инфекцию, обусловленную полиомавирусом JCV (JC - инициалы пациента John Cunningham), который может поражать любого человека с нарушенным иммунитетом. Частота этой инфекции сильно увеличилась с распространением СПИДа, она развивается также как побочный эффект лечения моноклональными антителами.
Клинические проявления заключаются в постепенно ухудшающемся гемипарезе, расстройствах речи, нарушениях координации конечностей и нарушениях зрения без выраженной деменции. Диагноз, заподозренный по изображениям, подтверждается полимеразной цепной реакцией (ПЦР) на ДНК вируса JC с ЦСЖ. Терапия заключается в применении иммуносупрессоров и восстановлении иммунной системы.
в) Дифференциальный диагноз:
1. ВИЧ-энцефалопатия:
• диффузная Т2-гиперинтенсивность белого вещества с сохраняющимся нормальным Т1-сигналом
• при МРС только легкое снижение NAA и увеличение холина без явного лактата
2. Синдром задней обратимой энцефалопатии:
• типично двустороннее симметричное или почти симметричное поражение
• обычно задняя локализация
3. Иммуновосстановительный воспалительный синдром:
• может сосуществовать
4. Объемные образования с вазогенным отеком (метастазы, абсцессы):
• усиление сигнала поражения внутри вазогенного отека после контрастирования
г) Фон. JCV - повсеместно распространенный вирус, которым инфицированы примерно 50% людей к моменту достижения взрослого возраста. Несмотря на это, ПМЛ остается исключительно редким заболеванием, ограничиваясь в основном пациентами с нарушенными функциями Т-лимфоцитов. JCV избирательно поражает олигодендроциты, и отличительной гистопатологической чертой ПМЛ является демиелинизация с увеличенными ядрами олигодендроглии и астроцитами причудливой формы. Без лечения прогноз очень плохой, со средней выживаемостью 6-12 мес.
Примерно у половины пациентов со СПИДом, подвергнутых ВААРТ, наступает улучшение как клинических симптомов, так и радиологической картины. Прогрессирующее снижение патологического сигнала во FLAIR- и Т1в-изображениях служит показателем хорошего эффекта лечения с лейкомаляцией подавленных терапией поражений. Увеличенное отношение лшо-инозитола к креатину при МРС также означает благоприятный прогноз. Прогрессирование болезни с усилением сигнала после контрастирования при воспалительной ПМЛ обычно является следствием ИВВС.
ПМЛ после лечения моноклональными антителами (главным образом натализумабом) у пациентов с рассеянным склерозом, болезнью Крона и другими аутоиммунными заболеваниями - это обычно воспалительная ПМЛ, которая возникает вместе с ИВВС.
При периодической МРТ головного мозга у таких пациентов могут быть выявлены досимптомные поражения. Посттрансплантационная ПМЛ характеризуется более высокой смертностью и может иметь более высокую частоту, чем у пациентов с ВИЧ, подвергаемых ВААРТ, или у пациентов после терапии натализумабом. ПМЛ может возникнуть при минимальной или скрытой иммуносупрессии, включая пациентов с саркоидозом. JCV-инфекция может привести не только к ПМЛ, но и к другим нейротропным заболеваниям.
