Сагиттальная (А) и фронтальная (В) реконструкции МРА головного мозга: двустороннее супраклиноидное сужение ВСА (головки стрелок), коллатеральные сосуды мойя-мойя (стрелки) и сохраненные артерии задней циркуляции головного мозга
Аксиальное FLAIR-изображение (А): диффузная гиперинтенсивность ликворных (стрелки) и периваскулярных (головки стрелок) пространств. Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает усиление сигнала, обозначаемое как симптом «плюща». Т2в-изображение (С) показывает «пустоты кровотока», соответствующие расширенным коллатеральным венам (стрелки) в базальных цистернах вокруг ствола мозга, нижней части лобных и медиальной части височных долей. Эти изменения лучше видны на более краниальном срезе (D). Боковая проекция ЦСА с инъекцией в левую ВСА (Е) показывает суженную супраклиноидную ВСА с густой сетью коллатералей (стрелки), которая имеет вид «клубов табачного дыма»
а) Специфические изменения. Признаками мойя-мойя в самой ранней фазе при типичном сосудистом изображении является сужение терминальных сегментов ВСА и проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий.
Вслед за этим развиваются коллатерали из расширенных лентикулостриарных и таламоперфорирующих артерий и возникает картина, сходная с клубами табачного дыма («мойя-мойя» по-японски), а в поздних стадиях появляются трансдуральные и чрескостные коллатерали между ВСА и НСА. Могут быть обнаружены также аневризмы вершины базилярной артерии и задних соединительных артерий.
«Пустоты кровотока» в ВСА, передних и средних мозговых артериях выглядят уменьшенными, но бросаются в глаза «пустоты кровотока» в области базальных ганглиев и таламусов от коллатеральных сосудов мойя-мойя, лучше заметные в Т2в-изображениях. Симптом «плюща», складывающийся из гиперинтенсивности во FLAIR-изображениях по ходу борозд и усиления лептоменингеального сигнала в Т1в-изображениях с контрастированием, является характерным для мойя-мойя. Эта картина обусловлена полнокровием пиальных коллатеральных сосудов как попыткой компенсировать уменьшенное перфузионное давление.
б) Клинические сведения. Болезнь и синдром мойя-мойя проявляются, как правило, симптомами ишемии головного мозга или кровоизлияний, судорогами и головной болью как следствием расширенных трансдуральных коллатералей. Внутричерепные кровоизлияния возникают из-за ломкости коллатералей или вследствие разрыва аневризм и чаще наблюдаются у взрослых.
Нередко отмечаются значительные неврологические выпадения, изменения личности и когнитивные нарушения. Естественное развитие болезни вариабельно, в большинстве случаев она прогрессирует медленно либо молниеносно. Церебральная ангиография 6 сосудов, включая оценку НСА, необходима для установления стадии болезни.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Субарахноидальное кровоизлияние:
• отсутствие заметных «пустот кровотока» в субарахноидальных пространствах
• спорадическое усиление сигнала после контрастирования
• как правило, нормальная картина сосудистой системы (за исключением аневризм и других локальных поражений)
2. Менингит:
• возможные вентрикуломегалия, абсцесс или эмпиема
• нормальная картина сосудистой системы
3. Лептоменингеальный карциноматоз:
• нормальная картина сосудистой системы
• обычно очаговые лептоменингеальные поражения
• часто утолщение и объемное воздействие
4. Вазоспазм:
• отсутствие заметных «пустот кровотока» в субарахноидальных пространствах
• захватывает также заднюю циркуляцию головного мозга
• обычно в ближайшие дни после субарахноидального кровоизлияния
5. Васкулит ЦНС:
• рассеянные области лептоменингеального усиления после контрастирования
• отсутствие заметных «пустот кровотока» в субарахноидальных пространствах
6. Венозная гипертензия (дуральная артериовенозная фистула):
• подчеркнутые вены белого вещества в дополнение к поверхностным сосудам
• отек прилежащего субкортикального белого вещества (высокий Т2- и низкий Т1-сигнал, гиподенсивность при КТ)
• отсутствие артериальных стенозов
г) Фон. Мойя-мойя - хроническое прогрессирующее стенозирующе-окклюзивное заболевание, поражающее терминальные внутричерепные сегменты ВСА и проксимальные сегменты их ветвей с развитием патологической сосудистой сети (так называемых сосудов мойя-мойя) в основании головного мозга и последующих коллатералей с НСА, через которые осуществляется кровоснабжение ишемического мозга.
В поздней стадии наблюдаются увеличение коллатералей с НСА и редукция коллатералей мойя-мойя.
Болезнью мойя-мойя называют идиопатическую форму васкулопатии, в то время как термин «синдром мойя-мойя» используют, когда такой патологический тип васкуляризации обнаруживается при других заболеваниях или предрасполагающих факторах, главным образом при предшествующей лучевой терапии, синдроме Дауна, НФ I типа и серповидноклеточной анемии. Пики частоты приходятся на 5-летний возраст и на 5-е десятилетие жизни. Чаще всего поражаются монголоиды, хотя болезнь встречается во всех этнических группах. Эффективность консервативного лечения в задержке прогрессирования болезни оценивается противоречиво.
Использовалось несколько хирургических реваскуляризирующих процедур, включая прямые анастомозы между интра- и экстракраниальными сосудами, а также непрямые вмешательства с помещением поверхностной височной артерии, височной мышцы и ТМО непосредственно на поверхность головного мозга, чтобы способствовать развитию коллатерального кровотока. КТ-(а также ОФЭКТ- и МРТ-) перфузионные исследования с ацетазоламидом, показавшие хорошие результаты оценки церебральной регионарной гемодинамики и цереброваскулярного резерва, способны помочь отобрать пациентов для реваскуляризационной хирургии, после которой отмечается регрессия симптома «плюща».
