Фронтальное Т1в-изображение (А): видна цепочка узелков (стрелки) в стенке левого бокового желудочка с такой же интенсивностью сигнала, которую имеет серое вещество коры. Криволинейные патологические структуры (стрелки) имеют тот же сигнал, что и кора, также во фронтальном FLAIR-изображении (В)
Сагиттальная (А) и фронтальная (В) реконструкции массива 3D-данных. Дольчатое образование (стрелка), содержащее преимущественно области сигнала той же интенсивности, что и кора. Изменения распространяются от коры к желудочку (головки стрелок) без наличия между ними нормального белого вещества. Отмечается также легкое уменьшение объема ипсилатерального полушария головного мозга
Фронтальное IR-T1в-изображение показывает двусторонние субэпендимальные узелки (стрелки) с интенсивностью сигнала коры
Фронтальное IR-T1в- (A), FLAIR- (В) и Т2в- (С) изображения у пациента в возрасте 10 лет с фармакорезистентной эпилепсией: субэпендимальный узелок серого вещества (стрелки). На более переднем Т2в-срезе (D) отмечается подобное дополнительное поражение (стрелка)
а) Специфические изменения. Нодулярная гетеротопия (НГ) может иметь субэпендимальную или субкортикальную локализацию. Субэпендимальный тип (перивентрикулярная НГ) встречается чаще. Поражения показывают интенсивность сигнала серого вещества при всех MPT-последовательностях и лучше видны в IR-T1в- и FLAIR-изображениях.
Узелки не обызвествляются и не усиливаются после контрастирования, отсутствует сопровождающий отек. Перивентрикулярная НГ обычно локализуется по ходу стенок боковых желудочков, вызывая вдавления их контуров. Чаще всего она обнаруживается в перитригональной области, может быть одно- или двусторонней, а количество и распределение узелков варьирует от одного до нескольких рассеянных узелков или до почти непрерывного поражения.
Окружающее белое вещество и общий вид полушарий нормальные. С другой стороны, субкортикальная НГ представляет собой неравномерные дольчатые образования в субкортикальном белом веществе, обычно не отделяющиеся от покрывающей коры и подлежащей поверхности желудочков, без нормального белого вещества между ними. Покрывающая кора обычно тонкая, с мелкими бороздами.
Размеры субкортикальной НГ варьируют от очаговых мелких поражений до конгломерата ненормального серого вещества, прослеживающегося на протяжении большей части полушария. Объем ипсилатерального полушария и базальных ганглиев может быть уменьшен.
б) Клинические сведения. Двусторонняя НГ - заболевание, сцепленное с Х-хромосомой и наследуемое по доминантному типу, преобладает у женщин вследствие почти тотальной летальности носителей мужского пола во время эмбриогенеза. Клиническим симптомом является эпилепсия, умственное развитие варьирует от нормального до пограничной задержки.
Спорадические гетеротопии сопровождаются судорогами и задержкой развития, варьирующими в зависимости от тяжести изменений головного мозга. Гетеротопии могут сочетаться с другими мальформациями головного мозга и синдромами, особенно субкортикального типа.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Врожденная цитомегаловирусная инфекция:
• гетерогенное серое вещество может быть неотличимым
• часто сопровождается полимикрогирией, перивентрикулярными обызвествлениями, увеличением желудочков, гипоплазией мозжечка и лиссэнцефалией
• тяжесть зависит от того, в какой период беременности возникает инфекция
2. Комплекс туберозного склероза:
• субэпендимальные узлы обычно проявляются главным образом протрузией в просвет желудочков
• субэпендимальные узлы часто обызвествляются
• субэпендимальные узлы могут накапливать гадолиний
• обнаруживаются дополнительные изменения, главным образом кортикальные гамартомы (туберы)
г) Фон. Развитие коры головного мозга можно разделить на 3 стадии: 1) пролиферация нейронов и глии в вентрикулярной и субвентрикулярной зонах; 2) миграция незрелых, но уже постмитотических нейронов к развивающейся коре; 3) организация коры. Миграция регулируется в основном специальными клетками глии и сложным молекулярным механизмом, который включает цитоскелет, рецепторы, обеспечивающие безопасность, и сигнализирование (биохимические сигналы начала и прекращения).
Гетеротопия - это нарушение миграции нейронов, характеризующееся группами дезорганизованных нейронов с необычным расположением. Она подразделяется на 3 главные группы: перивентрикулярную, субкортикальную и маргинальную глионевральную гетеротопию. Расстройство аппарата нейронной миграции с последующей задержкой нейронов на их пути от герминативного матрикса к коре и их эктопическое скопление, по-видимому, представляет собой главный механизм возникновения гетеротопии.
Присутствие патологического гетеротопического герминативного матрикса и тангенциального пути нейронов, предположительно, вносит вклад в патогенез, особенно при субкортикальном типе. Патоморфологический анализ позволяет выделить 2 группы нодулярной гетеротопии: 1-я группа распознается при МРТ и включает нейроны проецируемого и локального витков вместе с клетками глии; узлы 2-й группы образуются проецируемыми нейронами без клеток глии, локализуются в височной доле, мелкие и не обнаруживаются при МРТ, сопровождаясь склерозом гиппокампов. Кортикальной дисплазии сопутствуют оба типа.
