Аксиальное (А) и фронтальное (В) Т1в-изображения после контрастирования у пациентки с раком молочной железы. Распространенное усиление сигнала по ходу поверхности полушарий головного мозга, ствола мозга и мозжечка. Усиление после контрастирования преимущественно линейное (белые головки стрелок), местами бляшковидное и узелковое (стрелки). Патологическое образование с основанием на ТМО видно в правой теменно-затылочной области (черная головка стрелки)
Сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А) у пациента с раком легкого: усиление сигнала после контрастирования по ходу поверхности супратенториального лептоменинкса в виде множественных узелков (головки стрелок). Узелки более густо расположены по ходу червя мозжечка и ствола мозга (стрелки). Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (В): усиление сигнала внутри обоих внутренних слуховых проходов (ВСП) (стрелки) в дополнение к поражениям мозжечка (головки стрелок)
Аксиальное КТ-изображение после контрастирования у другого пациента показывает легкое усиление сигнала по ходу верхней поверхности мозжечка с фокусом более заметного поражения (стрелка)
FLAIR-изображение (А) показывает кортико-субкортикальную гиперинтенсивную область (стрелка), похожую на отек. Соответствующее Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает извилиноподобное усиление сигнала (стрелка) в этой же области. T1в-изображение на более высоком уровне (С): субкортикальный узелок с кольцевидным усилением сигнала (головка стрелки), соответствующий интрааксиальному метастазу
а) Специфические изменения. Менингеальный карциноматоз проявляется в МР-изображениях как очаговое или многоочаговое поражение, часто с диффузным линейным и(или) узелковым усилением сигнала после контрастирования по ходу лептоменинкса, покрывающего поверхность головного мозга в бороздах коры и листков мозжечка, по ходу ствола мозга и ЧН.
FLAIR-изображения могут показать повышенный сигнал субарахноидальных пространств, внутри борозд, а также гиперинтенсивный сигнал отека в прилежащей мозговой ткани. Т2в-изображения, а также Т1в-изображения без контрастирования обычно непоказательны, пока не появляется вазогенный отек в прилежащей мозговой ткани вследствие ее опухолевой инфильтрации или из-за сопутствующих интрааксиальных поражений.
КТ-картина без контрастирования обычно нормальная, тогда как КТ с контрастированием дает положительные результаты только при далекозашедшем поражении. Задняя ямка является предпочтительным местом поражения, а спинальные изображения часто показывают распространение заболевания по ходу всей нервной оси. Часто встречается сочетание с дуральными метастазами или интрааксиальными мозговыми метастазами. Перфузионные изображения показывают увеличенный объем церебральной крови при крупных поражениях.
б) Клинические сведения. Лептоменингеальный карциноматоз чаще всего возникает на поздних стадиях опухолевого заболевания и приводит к крайне плохому прогнозу, особенно если сопровождает солидные опухоли.
Отличительной чертой клинических проявлений становятся жалобы на очаговую неврологическую дисфункцию и обнаружение признаков мультифокального поражения при неврологическом исследовании, часто включающих дисфункцию одного или нескольких ЧН. Клиническое течение прогрессирующее, возможности терапии ограничены, и случаи излечения относятся к казуистике.
Лечение паллиативное, и терапевтический выбор включает лучевую терапию, системную и интратекальную химиотерапию, к которым в недавнее время добавились иммунотоксиновая и генная терапия.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Неспецифический инфекционный менингит:
• реже узелковые изменения, но может быть неотличимым от карциноматоза и менингита с линейным усилением сигнала
2. Туберкулез:
• обычно вовлечены базальные цистерны
• часто возникают инфаркты на территории сосудов, окруженных поражением
• объем церебральной крови не увеличен при изображении перфузии
3. Нейросаркоидоз:
• часто сопровождается поражением ТМО и инфильтративным распространением на прилежащую мозговую ткань
• объем церебральной крови от низкого до нормального при изображении перфузии
4. Вторичная лимфома:
• обычно равномерная и линейная, реже узелковая; может быть неотличимой
5. Диссеминация первичных опухолей ЦНС:
• первичная опухоль почти всегда выявляется в изображениях, и(или) из анамнеза известно об ее удалении (чаще всего медуллобластомы)
6. Постиктальное лептоменингеальное усиление:
• отсутствие узелков
7. Острый инфаркт:
• лептоменингеальное усиление равномерное, без узелков
8. Подострый инфаркт:
• извилиноподобное усиление коры после контрастирования без сопровождающего отека
• прилежащая энцефаломаляция
• отсутствие узелков
9. Синдром Стерджа-Вебера:
• обычно одностороннее поражение головного мозга
• равномерное и линейное усиление после контрастирования
• дополнительные черты: гемиатрофия, поверхностное обызвествление, увеличенное сосудистое сплетение
г) Фон. Лептоменингеальный карциноматоз называли также неопластическим менингитом и карциноматозным менингитом, но более правильный и исчерпывающий термин - «лептоменингеальные метастазы», поскольку процесс не всегда сопровождается раком или воспалением.
По сути лептоменингеальный карциноматоз - это форма метастатического распространения при солидных опухолях (чаще всего при раке молочной железы и легкого), в то время как лептоменингеальные метастазы возникают также при лимфомах и лейкозах, а также при локальной диссеминации первичных опухолей ЦНС.
В последнем случае опухолевые клетки распространяются по ЦСЖ («капельные» метастазы) или гематогенно на мягкую и(или) паутинную мозговую оболочку. МРТ с контрастированием наиболее чувствительна (близко к 100%), тогда как цитологическое исследование ЦСЖ имеет чувствительность 85%, но наиболее высокую специфичность.
Главные терапевтические проблемы - диффузная природа метастатического распространения по нервной оси и неспособность большинства химиотерапевтических средств проникать через гематоэнцефалический барьер.
