Аксиальное FLAIR-изображение (А): нечетко очерченная область сигнала повышенной интенсивности (стрелки) в мосте и стволе мозга и объемное воздействие, выражающееся в отсутствии изображения части левой обходной цистерны. Обратите внимание на резервуар вентрикулоперитонеального шунта (головка стрелки). Соответствующее Т1в-изображение (В) показывает легкую гипоинтенсивность (стрелки) пораженной области. Т1в-изображение после контрастирования (С) показывает усиление сигнала по ходу поверхности ствола мозга (стрелки) неравномерной толщины с наличием узелков. Усиление сигнала распространяется также на паренхиму головного мозга (головки стрелок). Сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (D): множественные области усиления сигнала в стволе, мозжечке и супраселлярных цистернах. Имеются также признаки усиления сигнала по ходу поверхности: более толстые и более напоминающие узлы (стрелки), а также линейные и ограниченные мягкими мозговыми оболочками (головки стрелок)
Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (А): двустороннее усиление сигнала тройничных нервов (головки стрелок). Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира (В): усиление сигнала глазодвигательных нервов (стрелки) помимо тройничных (головки стрелок)
Аксиальное FLAIR-изображение (А): легкая набухлость и гиперинтенсивность медиального отдела левой височной доли (стрелка). Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира (В): усиление сигнала по ходу поверхности медиального отдела левой височной доли (стрелки)
КТ-изображение после контрастирования (А): легкое усиление в области супраселлярных цистерн (стрелки) и левой сильвиевой борозде (головки стрелок). Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира (В): пятнистое усиление сигнала в тех же областях (стрелка и головки стрелок)
а) Специфические изменения. МРТ является визуализационным методом выбора при нейросаркоидозе, а типичными чертами изображений - утолщение лептоменинкса с усилением после контрастирования, главным образом в основании головного мозга, с вовлечением в процесс супраселлярной области и ЧН.
Лептоменингеальные поражения обычно пятнистые, толстые и напоминают узелки, в то время как равномерное диффузное усиление с гладкими контурами встречается относительно редко. Относительно характерной чертой является инфильтративное распространение лептоменингеального усиления с поверхности головного и(или) спинного мозга в паренхиму (по ходу периваскулярных пространств).
Могут также обнаруживаться интрааксиальные, дуральные и внутрикостные гранулемы, иногда без сопровождающего лептоменингеального поражения. Эти гранулемы гомогенные, без некроза, усиливаются после контрастирования и обычно гипоинтенсивные на Т2в-изображениях. Как и при других воспалительных и инфекционных заболеваниях, при исследовании перфузии обнаруживается низкий объем церебральной крови в таких поражениях.
При ПЭТ с ФДГ могут быть выявлены другие локализации заболевания (главным образом в средостении) даже при отрицательных результатах КТ.
б) Клинические сведения. Нейросаркоидоз представляет диагностическую проблему, особенно в отсутствие системного поражения. Даже если имеются клинические симптомы, они неявные и могут напоминать другие заболевания.
С другой стороны, обусловленные саркоидозом изменения в изображениях часто не сопровождаются клиническими проявлениями. Наиболее частое проявление нейросаркоидоза - невропатии ЧН, главным образом зрительных и лицевых. Могут встречаться энцефалопатия, судороги, несахарный диабет и другие эндокринные нарушения.
Диагноз часто устанавливается посредством комбинации изображений органов грудной клетки (КТ), радионуклидных исследований (с галлием и ПЭТ с ФДГ) и лабораторных данных: исследования ЦСЖ и определение уровня ангиотензинпревращающего фермента. Рекомендуется динамическое наблюдение из-за частых прогрессирования и рецидивов после лечения.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Туберкулез:
• часто инфаркты вследствие вовлечения в процесс артерий
• пораженные мозговые оболочки могут быть Т1-гиперинтенсивными, что еще больше подчеркивается при МРТ с переносом намагниченности
• при МРС обнаруживается повышение уровня липидов и лактата
• лептоменингеальные и паренхиматозные поражения могут быть неотличимы
2. Микотические гранулемы:
• паренхиматозные гранулемы могут быть неотличимы
• абсцессы, если имеются, могут показать низкий ADC-сигнал, свидетельствующий об уменьшенной диффузии
3. Вторичная лимфома:
• типично лептоменингеальное усиление, более равномерное и диффузное, а не узелковое и пятнистое
• при изображении перфузии может быть увеличен rCBV
4. Лептоменингеальный карциноматоз:
• высокий rCBV при изображении перфузии
• могут дополнительно обнаруживаться паренхиматозные метастазы
• может быть неотличимым
5. Менингит:
• лептоменингеальное усиление после контрастирования обычно тонкое и равномерное
• соответствующий высокий сигнал субарахноидальных пространств в бороздах коры при FLAIR
6. Васкулит ЦНС:
• области лептоменингеального усиления, если имеются, рассеянные, равномерные и тонкие
• очаговые паренхиматозные поражения Т2-гиперинтен-сивные, без узелков низкого Т2-сигнала
7. Подострый инфаркт:
• может быть неотличимым (саркоидоз способен привести к инфаркту)
• усиление после контрастирования обычно равномерное и тонкое, ограниченное областью инфарцированного мозга
г) Фон. Саркоидоз поражает ЦНС чаще, чем это считалось ранее; не проявляющийся клинически нейросаркоидоз встречается достаточно часто. Установлено, что у 5-25% пациентов с системным саркоидозом в процесс вовлечена ЦНС. Диагноз нередко ставится с запозданием, что ведет к серьезным инвалидизирующим осложнениям.
Биопсия ЦНС, при которой обнаруживается стерильная неказеозная гранулема, является единственным несомненным доказательством этого заболевания. Побочные эффекты системного применения кортикостероидов в высоких дозах, являющегося стандартной терапией, заставляют воздерживаться от их назначения, если отсутствуют значительные неврологические нарушения.
Однако другие иммуносупрессивные медикаментозные препараты и новые иммуномодуляторы, например анти-TNFα-антитела, используются в качестве эффективной и хорошо переносимой альтернативы. Изменения MPT-картины, происходящие в процессе динамического наблюдения пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, обнаруживают отличные корреляции с клиническим улучшением или ухудшением.
Исключение составляют пациенты, у которых имеются дуральные или паренхиматозные Т2-гипоинтенсивные поражения с усилением после контрастирования, которые, вероятно, представляют репаративную тканевую реакцию. У таких пациентов часто не наблюдается коррелирующих неврологических симптомов, и положительный эффект терапии у них менее вероятен.
