Аксиальное Т2в-изображение (А): слегка гиперинтенсивное образование в левой височной доле (стрелка) с сопутствующей очень яркой областью (головка стрелки), вероятно, кистозной. Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (В): усиление сигнала солидной части (короткая стрелка) и стенки кисты (головка стрелки). Отмечается также усиленный сигнал «дурального хвоста» (длинная стрелка)
Фронтальное FLAIR-изображение (А) у пациента молодого возраста с судорогами: слегка гиперинтенсивное гетерогенное образование (стрелка), распространяющееся на серое и белое вещество медиальной части правой височной доли и прилежащее к поверхности мозга. Т1в-изображение на сходном уровне после контрастирования (В) показывает значительное усиление сигнала поражения (стрелка), особенно на его периферии
Аксиальное Т2в-изображение (А): большое образование лобно-теменной локализации справа (стрелка), по-видимому, частично кистозное. Поражение хорошо отграничено, с небольшим окружающим вазогенным отеком (головки стрелок). Соответствующее Т1 в-изображение после контрастирования (В) показывает усиление сигнала сблидной части этого частично кистозного поражения
а) Специфические изменения. Плеоморфная ксантоастроцитома (ПК), как правило, представляет собой супратенториальное кистозное образование, локализующееся на периферии полушария головного мозга (60%) с солидной частью, прилежащей к мозговым оболочкам.
Солидный узелок усиливается после контрастирования, может усиливаться и «дуральный хвост» (70%). Может наблюдаться также дугообразный краевой дефект прилежащей внутренней пластинки костей свода черепа. Чаще всего эти опухоли обнаруживаются в височной, лобной и теменной долях, но могут выявляться в любом месте полушарий головного мозга и даже внутри желудочков.
Размеры опухолей и степень их усиления после контрастирования вариабельны, обызвествления и кровоизлияния в них встречаются редко. Интенсивность сигнала солидной части опухоли при МРТ также варьирует, но киста почти всегда имеет вид, сходный с ЦСЖ при всех последовательностях. Редко могут наблюдаться инвазия мозговой паренхимы, метастазы и некроз.
б) Клинические сведения. ПК - это опухоли молодых (около 60% этих опухолей возникают у лиц в возрасте до 18 лет) без гендерного преобладания. Это медленно растущие опухоли, которые чаще проявляются хроническими судорогами, головной болью и головокружением.
Выживаемость в течение 10 лет после постановки начального диагноза более 70%, однако они могут преобразоваться в менее дифференцированные опухоли. Лечением выбора является хирургическая операция - тотальная резекция, которая дает самые лучшие результаты, и повторная резекция по поводу рецидивов.
При нерезектабельных опухолях, а также при первичных и рецидивных анапластических ПК могут быть использованы химиотерапия и лучевая терапия, однако их возможности не установлены. С продолжительностью выживаемости коррелируют только протяженность начальной резекции и уровень митотической активности.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Ганглиоглиома:
• обызвествление в 50% случаев
• отсутствие «дурального хвоста»
• обычно менее выраженное усиление после контрастирования
• может быть неотличимой (описаны опухоли с компонентами ПК и ганглиоглиомы)
2. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли:
• поликистозный «пузырчатый» вид
• нет доминирующего узелка
• объемное воздействие отсутствует или минимальное
• усиление после контрастирования встречается очень редко
3. Пилоцитарная астроцитома:
• чаще располагается в мозжечке или гипоталамо-супраселлярной области
• нет «дурального хвоста»
• очень яркая на картах ADC
4. Олигодендроглиома:
• главным образом кортикальная опухоль
• часто отмечается обызвествление
5. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома:
• очень большая экстрааксиальная опухоль, бросающееся в глаза вовлечение в процесс ТМО
• часто множественные поражения
• встречается в раннем детском возрасте
г) Фон. ПК составляют менее 1% первичных внутричерепных опухолей. Гистологически в них обнаруживается много плеоморфных гигантских клеток, веретенообразные клетки и пенистые клетки, которые выделяют глиальный фибриллярный кислый белок и локализуются в сети ретикулина и эозинофильных гранулярных телец.
Опухоли располагаются поверхностно, вовлекая в процесс мозговые оболочки, и, возможно, происходят из субпиальных астроцитов. Редко они возникают в мозжечке, спинном мозге и сетчатке, но большинство опухолей обнаруживаются в полушариях головного мозга. Специфическая этиология или генетические аберрации отсутствуют.
ПК - это опухоли II степени по классификации ВОЗ, они рассматриваются как «локализованные» и полностью резектабельны. Иногда они инвазируют головной мозг и в таких случаях могут расцениваться как опухоли III степени. Что особенно важно, до 20% этих опухолей преобразуются в опухоли более высокой степени злокачественности. Главная черта анаплазии - высокая митотическая активность (5 митозов или более на 10 полей обзора при большом увеличении).
