КТ-изображение без контрастирования: гиперденсивное образование в валике мозолистого тела (стрелки) с вазогенным отеком (головки стрелок)
Т1в-изображение после контрастирования (А): гомогенное поражение с усилившимся сигналом (стрелка), расположенное глубоко в левом полушарии головного мозга, с объемным воздействием и вазогенным отеком (головка стрелки). На карте ADC (В) диффузия внутри этого образования низкая (стрелка) и высокая в зоне отека (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение: гомогенное инфильтративное поражение (стрелки), распространяющееся от колена мозолистого тела с картиной «бабочки». Образование слегка гиперинтенсивное, отек минимальный
Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира: нечетко очерченные пятнистые области усиления сигнала (стрелки) и объемное воздействие на правый боковой желудочек (головка стрелки)
Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (А): образование III желудочка с усилившимся сигналом (стрелка), распространяющееся по ходу субэпендимы боковых желудочков (головки стрелок). Аксиальная карта ADC (В) показывает низкую диффузию внутри этого образования (стрелка)
Аксиальное FLAIR-изображение (А): гиперинтенсивная область (стрелки), окружающая IV желудочек. Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает субэпендимальное и лептоменингеальное усиление сигнала (головки стрелок)
КТ-изображение без контрастирования (А): перивентрикулярное гиперденсивное образование (стрелка) с отеком (головка стрелки). КТ-изображение после контрастирования (В) показывает множественные интенсивно усилившиеся очаги поражения (стрелки)
а) Специфические изменения. Первичная лимфома (ПЛ) ЦНС чаще всего бывает представлена гомогенными четко очерченными интрааксиальными образованиями, гиперденсивными при КТ без контрастирования и с низким до изоинтенсивного Т2-сигналом при МРТ (главным образом за счет высокого содержания клеток). Типичные фокусы поражения обнаруживают гомогенное интенсивное усиление сигнала при МРТ с контрастированием и очень низкую диффузию с характерной темной зоной на картах ADC.
ПЛ ЦНС могут также проявляться преимущественно периваскулярными нечетко очерченными инфильтратами. Обычно имеются сопровождающий отек и объемное воздействие. ПЛ ЦНС поражают главным образом глубокие структуры головного мозга, перивентрикулярные области, мозолистое тело и прозрачную перегородку с тенденцией к распространению по ходу субэпендимального белого вещества. Поражения могут быть множественными, может наблюдаться и лептоменингеальное распространение.
Однако возможны и некротические и даже геморрагические поражения, главным образом у пациентов со сниженным иммунитетом, обычно ВИЧ-положительных. Усиление после контрастирования вариабельно и в очень редких случаях может полностью отсутствовать, но чаще после лечения стероидами. Вазогенный отек и объемное воздействие иногда также минимальны.
Перфузионные изображения показывают увеличенный rCBV, однако не в такой степени, как при низкодифференцированных глиомах и метастазах. При ПЭТ с ФДГ и ОФЭКТ выявляется высокая метаболическая активность ПЛ ЦНС. Описаны редкие поражения со спонтанно изменяющимися формой, размерами и локализацией.
б) Клинические сведения. Клинические проявления неспецифичны, зависят от инфильтрации структур головного мозга или объемного воздействия, часто с относительно малыми симптомами по сравнению с размерами поражений.
Прогноз, как правило, плохой, и болезнь быстро прогрессирует, особенно у ВИЧ-положительных пациентов. При помощи МРТ можно недооценить объем поражения вследствие его инфильтративного характера. ПЭТ с ФДГ тела позволяет обнаружить другие места злокачественного поражения у некоторых пациентов. Поражения хорошо, но временно отвечают на терапию стероидами.
После стереотаксической биопсии назначают химиотерапию метотрексатом или агентами, которые способны проникать через гематоэнцефалический барьер, часто вместе с лучевым воздействием на весь головной мозг. Рецидивы встречаются часто, и длительная выживаемость является исключением.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Мультиформная глиобластома:
• обычно некротическая и гетерогенная с неравномерным усилением после контрастирования
• при перфузионном исследовании очень высокий rCBV
• значения ADC солидных, усиливающихся после контрастирования опухолей не так велики, как при ПЛ ЦНС
2. Опухолеподобная демиелинизация:
• неполное кольцо усиления после контрастирования
• отек обычно отсутствует или минимальный
• при исследовании перфузии низкий rCBV
3. Токсоплазмоз:
• нет субэпендимального распространения
• низкий rCBV при перфузионных исследованиях
• высокие значения ADC
• гипометаболизм при ПЭТ и ОФЭКТ
4. Метастатические опухоли:
• очень высокий rCBV при перфузионных исследованиях
5. Абсцесс:
• низкий ADC гноя в некротическом ядре с отсутствием усиления после контрастирования
• низкий rCBV при перфузионных исследованиях
• капсула отображается после контрастирования как кольцевидное усиление равномерной толщины
• при МРС выявляются пики аминокислот
г) Фон. Вначале считали характерной связь ПЛ ЦНС с иммуносупрессией и высокой распространенностью у ВИЧ-положительных пациентов. Теперь ПЛ ЦНС выявляется с увеличивающейся частотой также у иммунокомпетентных пациентов, обычно в 6-м и 7-м десятилетиях жизни. Она составляет 4—5% всех первичных опухолей головного мозга, и огромное большинство ПЛ ЦНС представляют собой диффузные большие В-клеточные неходжкинские лимфомы.
Одиночные или множественные перивентрикулярные или поверхностные поражения, усиливающиеся после контрастирования, характерны для паренхиматозных лимфом ЦНС, составляя 1/3 вторичных лимфом ЦНС и почти 100% ПЛ ЦНС. В очень редких случаях поражения могут не обнаруживаться в изображениях. Низкие значения ADC и высокий захват ФДГ предвещают короткое время до прогрессирования и низкую выживаемость, тогда как у пациентов с более благоприятным клиническим течением значения ADC могут уменьшаться после лечения метотрексатом.
Высокая частота положительного эффекта химиотерапии и увеличение значений выживаемости после нее привели к стратегиям лечения, которые или исключают, или уменьшают применение лучевой терапии, уменьшая тем самым опасность нейротоксичности, однако ценой более высокой частоты рецидивов.
