Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (А): выявляются гипоинтенсивные поражения с не усилившимся сигналом и легким объемным воздействием, инфильтрирующие правую височную долю и базальные ганглии, а также обе лобные доли (стрелки). Также обратите внимание на вовлечение в процесс левого таламуса (головки стрелок). Аксиальное FLAIR-изображение (В) на сходном уровне: поражения с сигналом высокой интенсивности, в процесс вовлечено также колено мозолистого тела (звездочка) с пересечением средней линии. Обратите внимание на поражение коры островка справа (стрелка). FLAIR-изображение на более краниальном уровне (С) показывает изменения в передней части мозолистого тела, обеих лобных долях и правом островке. FLAIR-изображение на более нижнем уровне (D) показывает вовлечение в процесс переднемедиальной части правой височной доли (стрелки). Отчетливо видна гиперинтенсивная инфильтрация серого вещества коры
Аксиальное FLAIR-изображение (А): гиперинтенсивность белого и серого вещества левой затылочной доли и задних отделов левой височной доли (стрелки) с объемным воздействием, а также вокруг передней комиссуры слева (головка стрелки). Карта объема церебральной крови на соответствующем уровне (В) по данным динамического Т2*в-МР-перфузионного исследования показывает низкий rCBV по всему поражению (стрелки)
а) Специфические изменения. Главная черта глиоматоза головного мозга (ГГМ) - диффузная инфильтрация с вовлечением в процесс трех или более смежных долей и сохраненной архитектурой.
Опухоль имеет низкую плотность при КТ и может привести к утолщению белого вещества, особенно мозолистого тела. Усиление при КТ после контрастирования и кровоизлияния наблюдается редко. КТ-картина иногда может быть нормальной, и визуализационным методом выбора является МРТ.
Опухоль Т1-гипоинтенсивна и выглядит яркой в Т2в-изображениях. Характерно вовлечение в процесс коры, может быть поражен ствол. Усиление сигнала после контрастирования происходит редко и может быть пятнистым. Показатели МРС варьируют. Имеются участки с нормальным и даже низким уровнем холина, низким NAA вместе с высокими мио-инозитолом и, возможно, креатином.
В других зонах уровень холина может быть повышен. При исследованиях перфузии обнаруживается нормальный или слегка уменьшенный объем церебрального кровотока. Диффузия внутри фокусов поражения обычно увеличена, а ДТП может показывать сохранение направленности, но уменьшенную фракционную анизотропию. Субпиальное распространение ГГМ отмечается очень редко.
б) Клинические сведения. Это опухоль взрослых людей (возраст большинства пациентов 40-50 лет), но она может возникать в любом возрасте. Проявления неспецифичны и включают симптомы со стороны длинных трактов, деменцию, головную боль (как правило, обусловленную гидроцефалией) и судороги, указывающие на инфильтрацию коры.
Вовлечение в процесс ствола мозга способно привести ко множественным выпадениям ЧН, а инфильтрация мозолистого тела - к изменениям личности. Это редкое заболевание, и точная частота ГГМ неизвестна, а правильный диагноз часто вначале не ставится.
Окончательно диагноз, как правило, выявляется при аутопсии, в то время как биопсия показывает астроцитому, и диагноз подкрепляется инфильтрацией трех или более долей головного мозга, по данным изображений. ГГМ - прогрессирующий процесс, который в 50% случаев приводит к смерти на протяжении года. Недавно введенные протоколы химиотерапии и химиорадиотерапии, по-видимому, эффективны у пациентов с ГГМ.
Отсутствие двусторонней симметричной инфильтрации и мутация определенных генов (IDHI) являются предикторами более длительной выживаемости.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Герпетический энцефалит:
• обнаруживается уменьшенная диффузия во многих областях, которые выглядят яркими в ДВИ и темными на картах ADC
• вовлечение в процесс часто двустороннее, но в виде отдельных фокусов, без распространения по продолжению
• могут наблюдаться усиление после контрастирования и кровоизлияния
• типичны острые или подострые проявления, возможна лихорадка
2. Лимбический энцефалит:
• объемное воздействие минимальное или отсутствует
• часто двусторонний, но без непрерывного продолжения с одной стороны на другую
• возможно усиление после контрастирования, диффузия в фокусе поражения может быть уменьшена
• может возникать у пациентов с известным системным злокачественным заболеванием
3. Высокодифференцированная диффузная астроцитома:
• не распространяется на три доли головного мозга
• гистологически неотличима
4. Лимфома (первичная лимфома ЦНС):
• отчетливое усиление поражений после контрастирования
• характерны гиперденсивность при КТ и темный сигнал на картах ADC
5. Энцефалит Расмуссена:
• прогрессирующая атрофия после возможной начальной набухлости
• характерно одностороннее поражение
• обычно встречается у детей
г) Фон. ГГМ - это процесс глиального происхождения, который рассматривается по классификации ВОЗ как часть астроцитарной линии опухолей. Поражаются три доли или более, и визуализационные критерии являются решающими для правильного диагноза, в то время как гистологическое исследование неспецифично и показывает инфильтративную астроцитому (II степени по классификации ВОЗ).
Отмечается распространенная опухолевая инфильтрация с сохранением подлежащей анатомии, приводя к увеличению пораженных частей головного мозга.
Некроз или неоваскуляризация не обнаруживаются в момент постановки диагноза при классических формах (тип I), которые представляют собой опухоль III степени по классификации ВОЗ, что отражается в отсутствии усиления после контрастирования и уменьшенной перфузии. Фокальное усиление после контрастирования и увеличенный rCBV наблюдаются при фокальных образованиях ГГМ II типа.
Лептоменингеальный глиоматоз встречается еще реже и выглядит как диффузное лептоменингеальное усиление головного и спинного мозга после контрастирования с последующим развитием интрапаренхиматозных поражений и распространенной диффузной инфильтрацией.
