КТ-изображение без контрастирования (А): овальный гиподенсивный очаг без яркого кольца (стрелка). После контрастирования (В) вокруг этого очага появляется разорванное кольцо усиления (стрелка). В Т2в-изображении (С) сигнал поражения очень высокий, а прилежащий отек минимальный (стрелка). Периферия поражения очень яркая в ДВИ (D). В Т1в-изображении после контрастирования (Е) ядро поражения темное, с «разомкнутым» кольцом усиления сигнала (стрелка)
Аксиальное FLAIR-изображение (А): два очага поражения белого вещества с периферическим пальцевидным отеком (стрелки). При перфузионном MP-изображении (В) rCBV в этих поражениях схож с контралатеральным белым веществом. В Т1в-изображениях после контрастирования (С) отмечается пятнистое и узелковое дугообразное усиление сигнала (стрелка) вокруг желудочка
Фронтальное Т2в-изображение (А): двусторонние изменения белого вещества (стрелки) с гетерогенной внутренней структурой и легким объемным воздействием. Т1 в-изображение после контрастирования (В) показывает пятнистое и дугообразное усиление сигнала (стрелки). МРС с ТЕ = 30 мс (С) показывает отчетливый пик глутамата и глутамина (стрелка) слева от NAA (головка стрелки)
Т1в-изображение с переносом намагниченности (А): округлый темный очаг со светлым кольцом по периферии (стрелка); после контрастирования (В) заметно усиление в форме разомкнутого кольца
а) Специфические изменения. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания с картиной, напоминающей опухоли, обозначаются как опухолеподобные демиелинизирующие поражения (ОДП). Они обычно локализуются в белом веществе и имеют размеры от 1 до 10 см; могут быть одиночными, однако обычно или присутствуют, или появляются со временем дополнительные поражения.
Большинство ОДП окружены отеком, хотя он обычно очень слабо выражен, а объемное воздействие выражено еще меньше. Фокусы поражения Т1-гипоинтенсивны в центре, а их периферия может быть более яркой в изображениях с переносом намагниченности. Почти все ОДП усиливаются после контрастирования, и усиление может совпадать по локализации с Т2-гипоинтенсивным кольцом, окаймляющим поражение.
Неполное кольцо усиленного сигнала («незамкнутое кольцо») вместе со смешанной Т2-изо-и гиперинтенсивностью усиливающихся компонентов сигнала, отсутствием вовлечения в процесс коры и отсутствием объемного воздействия высокоспецифичны для ОДП, однако не всегда присутствуют. Сосудистые структуры, главным образом вены, проходящие через фокус поражения, типичны, но отмечаются только иногда.
Другие характерные черты: яркое периферическое кольцо в ДВИ (темное на картах ADC) и относительно низкий rCBV при перфузионных исследованиях.
Также очень специфична КТ-гиподенсивность областей с усиливающимся при постконтрастной МРТ сигналом (кольцо усиления MP-сигнала неразличимо при КТ без контрастирования). При МРС с коротким ТЕ (ТЕ около 30 мс) характерно заметное повышение глутамата и глутамина (при 2,1-2,5 ppm). При МРС с промежуточным ТЕ часто наблюдаются неспецифические находки.
б) Клинические сведения. ОДП могут возникать у пациентов различных возрастных групп (чаще всего у взрослых людей молодого возраста) как начальное проявление рассеянного склероза. Клинические проявления обычно многосимптомные: афазия, агнозия, судороги и нарушения зрения.
Ответ ОДП на терапию стероидами может быть задержанным или отсутствовать, и в течение нескольких недель может сохраняться прогрессирующий рост поражений. В большинстве случаев диагноз ставится по результатам визуализационных исследований, что устраняет необходимость биопсии головного мозга, которая может быть неинформативной, не говоря уже об осложнениях.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Первичные опухоли головного мозга (низкодифференцированные глиомы):
• усиливающиеся после контрастирования части образования не гиподенсивны при КТ
• инфильтративный отек с вовлечением кортикального и(или) глубокого серого вещества
• очень высокий rCBV при перфузионных исследованиях
• не выявляется неполное кольцо усиления после контрастирования
• при МРС не увеличен пик глутамина и глутамата, «плечо» пика NAA не увеличено
2. Лимфома (первичная лимфома ЦНС):
• гиперденсивна при КТ без контрастирования
• обычное интенсивное гомогенное усиление после контрастирования, нет неполного кольца усиленного сигнала
• характерны диффузные очень низкие значения ADC
• типичен увеличенный rCBV при перфузионных исследованиях
• при МРС не увеличен пик глутамата и глутамина
3. Метастатические опухоли:
• усиление после контрастирования в виде полного кольца или узелковое
• характерная кортико-субкортикальная локализация
• увеличенный rCBV при перфузионных исследованиях
• при МРС не увеличен пик глутамата и глутамина
4. Абсцесс:
• центральное ядро в ДВИ яркое, на карте ADC - темное
• полное и ровное кольцо усиления после контрастирования
• обычно значительный отек
г) Фон. К частым патоморфологическим находкам при ОДП относятся гиперклеточные поражения со сливной демиелинизацией, обильными пенистыми макрофагами, содержащими детрит миелина, реактивный астроглиоз, относительное сохранение аксонов и лимфоцитарное воспаление паренхимы.
Инфильтрирующие макрофаги и реактивные астроциты часто тесно перемешаны. Гистологически ОДП могут напоминать опухоль вследствие гиперклеточности, плеоморфизма астроцитов, варьирующей ядерной атипии, редких фигур митозов и иногда некроза или кистозных изменений.
Патоморфологическая диагностика может быть затруднена, особенно по начальным препаратам с замороженными срезами, когда первым подозрением является злокачественная опухоль. Дополнительные гистологические черты, указывающие на демиелинизирующий процесс: отсутствие коагуляционного некроза, довольно равномерно распределенные гипертрофированные реактивные астроциты, некоторые из них с множественными микроядрами (клетки Крейтцфельдта) и отсутствием микроваскулярной пролиферации.
ОДП описаны также при ВИЧ-инфекции и как нечастая форма нейротоксичности такролимуса.
