Сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): гиперинтенсивность бледного шара (стрелка). Более медиальный сагиттальный Т1в-срез (В): повышенный сигнал черной субстанции (стрелка), дорсальной части ствола мозга (белая головка стрелки) и мозжечка (черная головка стрелки)
Аксиальное Т1в-изображение без контрастирования на уровне базальных ганглиев (А): яркое изображение бледных шаров с обеих сторон. Аксиальное Т1в-изображение на уровне моста (В): гиперинтенсивность верхних ножек мозжечка (стрелки) и покрышки среднего мозга (головки стрелок)
Аксиальное Т1в-изображение без контрастирования (А): менее яркая гиперинтенсивность обоих бледных шаров (стрелки). Сагиттальное Т1в-изображение (В): сигнал повышенной интенсивности бледного шара (стрелка) и, кроме того, в области зубчатого ядра мозжечка (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Классические изменения при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов с печеночной энцефалопатией - двусторонние симметричные гиперинтенсивные очаги в бледных шарах в Т1в-изображениях.
В более выраженных случаях интенсивный Т1-сигнал имеется также в черной субстанции, субталамических ядрах, покрышке среднего мозга и зубчатых ядрах мозжечка без соответствующих изменений в Т2в-изображениях или при компьютерной томографии (КТ).
Дополнительные изменения выявляются в Т2в-изображениях при МРТ и включают диффузную гиперинтенсивность белого вещества, преимущественно кортико-спинальных трактов (КСТ) больших полушарий головного мозга, и яркие очаговые изменения в подкорковом белом веществе больших полушарий. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), полученная с коротким временем эха (ТЕ), показывает уменьшение мио-инозитола.
Соотношение мио-инозитол/креатин уменьшается не только у пациентов с циррозом печени и клинически проявляющейся или субклинической энцефалопатией, но также у лиц без энцефалопатии. Наблюдался также повышенный уровень глутамина и глутамата, особенно в тяжелых случаях. Все эти изменения при МРТ - яркие очаги поражения в Т1в-изображениях, гиперинтенсивность белого вещества в Т2в-изображениях и изменения при МРС - имеют тенденцию улучшаться и нормализовываться с восстановлением функции печени после ее трансплантации.
Характерная MP-картина острой гипераммониемической энцефалопатии (двусторонние симметричные Т2в-гиперинтенсивные поражения коры, вовлекающие островки и опоясывающие извилины) лучше всего видна при FLAIR (импульсной последовательности инверсия-восстановление с ослаблением сигнала от жидкости) и в диффузионно-взвешенных изображениях (ДВИ).
б) Клинические сведения. Печеночная энцефалопатия включает неврологические и психиатрические нарушения, появляющиеся у пациентов с нарушенной функцией печени. Большинство случаев сопровождает цирроз и портальная гипертензия или портокавальные шунты.
Это обратимая метаболическая энцефалопатия, характеризующаяся изменениями личности и уменьшением объема внимания, тревожным состоянием и депрессией, нарушением координации движений и тремором в руках. В тяжелых случаях может наступить кома и смерть. Тяжелые формы печеночной энцефалопатии обычно диагностируются клинически, однако легкие случаи иногда трудно распознать даже с помощью нейропсихологических тестов.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Интоксикация марганцем:
• неотличимые гиперинтенсивные изменения в Т1в-изображениях (предположительно та же самая патофизиология)
2. Длительное парентеральное питание:
• неотличимые гиперинтенсивные изменения в Т1в-изображениях (предположительно та же самая патофизиология)
• изменения исчезают, когда из питательного раствора устраняется марганец
3. Физиологические обызвествления базальных ганглиев:
• обычно точечные и пятнистые, но не диффузные
• обызвествление при КТ
4. Нейрофиброматоз I типа:
• обычно пятнистые, не диффузные
• дополнительные области поражения
5. Интоксикация окисью углерода:
• яркий Т2-сигнал и уменьшенная диффузия в обоих бледных шарах
6. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
• яркий Т1-сигнал вокруг задней ножки внутренней капсулы (таламус, скорлупа, бледный шар)
• возникает у новорожденных
7. «Ядерная» желтуха:
• повышенный Т1- и Т2-сигнал бледных шаров
• возникает у новорожденных
г) Фон. Печеночная энцефалопатия (или портокавальная энцефалопатия) обусловлена неадекватным устранением печенью соединений азота и других токсинов, попавших с пищей в желудочно-кишечный тракт или образовавшихся в нем. Недостаточность печеночной системы обезвреживания токсинов является результатом нарушения функции печени или чрезмерного шунтирования крови, оттекающей из внутренних органов прямо в системный кровоток через портокавальные коллатеральные сосуды.
Факторы, провоцирующие развитие печеночной энцефалопатии у пациентов с хроническим поражением печеночных клеток, включают пищевую нагрузку белком, запор и желудочно-кишечные кровотечения. В результате центральная нервная система (ЦНС) подвергается воздействию токсических веществ (например, аммония, марганца и меркаптанов). Такая последовательность событий ведет к развитию печеночной энцефалопатии.
Нейротоксическое действие аммония опосредуется его эффектами на систему нейротрансмиттеров и энергетический метаболизм в головном мозге. Находки в Т1в-изображениях объясняются накоплением марганца, сывороточная концентрация которого повышена по сравнению с нормальными лицами. Накопление марганца может вести к паркинсонизму, особенно при вовлечении в процесс черной субстанции.
Гиперинтенсивность белого вещества в Т2в-изображениях, как полагают, обусловлена легким отеком мозга, а очаговые поражения относят за счет спонгиозной дегенерации глубоких слоев коры головного мозга и подлежащих U-образных волокон.
