Аксиальное Т2в-изображение (А): область высокого сигнала в форме трезубца (стрелки), относящаяся главным образом к поперечным волокнам среднего мозга. Обратите внимание на щажение КСТ (головки стрелок). Соответствующее ДВИ (В) показывает высокий сигнал поражения. FLAIR-изображение (С) показывает дополнительные двусторонние поражения в базальных ганглиях, таламусах и латеральной островковой коре (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение на уровне ствола мозга (А) у другого пациента: линейная гиперинтенсивность в центральной части моста (стрелка) со слегка более широким задним концом. Соответствующая карта ADC (В): участок уменьшенной диффузии треугольной формы (стрелка) в фокусе поражения
Сагиттальное Т2в-изображение в острой фазе болезни. Высокая интенсивность сигнала в передней части ствола и колене мозолистого тела (стрелки)
Срединное сагиттальное Т1в-изображение в хронической стадии болезни. Истончение мозолистого тела с фокальным поражением (стрелка)
FLAIR-изображение. Вовлечение в процесс переднего и заднего отделов мозолистого тела (стрелки) с распространенными изменениями главным образом в лобном белом веществе и глубоком сером веществе (головки стрелок)
а) Специфические изменения. При центральном понтинном миелинолизе при КТ обнаруживается гиподенсивность в центре нижней части моста. Форма гиподенсивного участка приближается к треугольной с основанием сзади и напоминает трезубец вследствие щажения КСТ.
Ствол мозга не расширен, и изменения имеют тенденцию регрессировать и даже исчезать со временем. При МРТ поражение Т2-гиперинтенсивное, а в Т1в-изображениях обычно отмечается менее выраженная гипоинтенсивность. Кровоизлияния не происходят, усиление после контрастирования отсутствует или минимальное.
В ДВИ поражение выглядит ярким, и на картах ADC диффузия снижена. Изменения диффузии могут на 24 ч опережать Т2-находки. При МРС в остром периоде отмечается повышение уровня холина, возможно, вследствие распада миелина. Уровень NAA уменьшен, иногда может выявляться лактат. В ДТП могут обнаруживаться набухлость и смещение трактов белого вещества, но не грубая деструкция.
Экстрапонтинный миелинолиз выглядит как области высокого Т2-сигнала и сниженной диффузии, локализующиеся в супратенториальном глубоком сером веществе, и наблюдается у 10% пациентов с центральным понтинным миелинолизом. Вовлечение в процесс мозолистого тела, главным образом его ствола, известно при синдроме Маркиафавы-Бигнами.
Поражается вся толщина мозолистого тела, в процесс могут быть вовлечены передняя и задняя комиссуры, а также субкортикальные U-волокна. Поражения Т1-гипоинтенсивные и яркие при Т2в-последовательностях. Периферическое усиление после контрастирования может происходить в остром и подостром периодах. Уменьшенная диффузия коррелирует с худшим прогнозом. В ДТИ выявляется перерыв пучков аксонов, наиболее заметный в мозолистом теле.
Если пациент выживает, поражение может разрешаться полностью или уменьшаться в размерах.
б) Клинические сведения. Центральный понтинный миелинолиз чаще всего развивается на фоне хронического алкоголизма, но также возможен при истощающих заболеваниях, у реципиентов трансплантатов и в других случаях. Это поражение может быть ассоциировано с гипонатриемией и другими метаболическими нарушениями, особенно при их быстрой коррекции.
Клинические симптомы включают тетраплегию, бульбарные и псевдобульбарные параличи, изменения психического состояния и быстропрогрессирующую кому. Симптомы могут быть двуфазными с начальным неспецифическим острым периодом, за которым следует некоторое улучшение, а затем квадрипарез и бульбарный паралич.
Синдром Маркиафавы-Бигнами также обычно возникает у алкоголиков. Хотя вначале его связывали с итальянскими винами Кьянти, оказалось, что причиной могут быть все алкогольные напитки. Он может быть связан с дефицитом витаминов группы В. К симптомам относятся острая спутанность сознания, дезориентация, неврологические выпадения и судороги. Если не начать неотложное лечение, могут наступить кома и смерть.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Центральный понтинный миелинолиз:
1.1 Инфаркт моста:
• обычно односторонний парамедианный, а не центральный
1.2 Рассеянный склероз:
• обычно дополнительное вовлечение в процесс ножек мозжечка и супратенториального белого вещества, особенно в перивентрикулярных областях
1.3 Глиома:
• наличие объемного воздействия
2. Синдром Маркиафавы-Бигнами:
2.1 Инфаркт:
• часто односторонний, соответствующий бассейну передней мозговой артерии
2.2 Демиелинизирующие заболевания:
• обычно более фокальные множественные поражения
2.3 Синдром Сусака:
• поражение мозолистого тела в виде круглой кисты
г) Фон. Центральный понтинный миелинолиз, возможно, обусловлен неспособностью мозговых клеток отвечать на быстрые изменения осмоляльности экстрацеребральных пространств. Такая осмотическая несбалансированность влияет на олигодендроциты, локализующиеся в мосту, таламусах, базальных ганглиях и других местах за пределами моста.
В мосту преимущественно вовлечены в процесс поперечные волокна. Нейроны и аксоны сохраняются, не подвергаясь воспалительным изменениям или подвергаясь им в небольшой степени. При синдроме Маркиафавы-Бигнами ненормальный уровень витаминов группы В может также привести к дисфункции или нарушению целостности олигодендроцитов. Однако при данном синдроме могут поражаться также аксоны с развитием грубого некроза.
Некроз мозолистого тела расщепляет эту структуру на 3 отдельных слоя, что является отличительной гистологической чертой заболевания. Средний слой поражается в наибольшей степени, в нем отмечается кистозная дегенерация. Имеется только легкая воспалительная реакция, что позволяет дифференцировать это поражение от рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих процессов.
