Сагиттальное (А) и аксиальное (В) Т2в-изображения плода показывают расширенную сосудистую структуру (стрелка). Паренхима головного мозга нормальная. Постнатальное фронтальное Т2в-изображение (С) показывает широкий карман по средней линии (звездочка) и прилежащие к нему питающие артериальные ветви (стрелки). Паренхима мозга нормальная, боковые желудочки слегка расширены. Сагиттальное Т2в-изображение (D) показывает большой карман (звездочка), вызывающий компрессию водопровода (головка стрелки). Обратите внимание на значительно расширенные перикаллезные артерии (стрелка). При MPA (Е) выявляются увеличенные внутренние сонные и базилярные артерии (головки стрелок) и множественные питающие ветви из передней хориоидальной, задней мозговой и перикаллезной артерий, конвергирующие к карману (стрелки). При МРВ (F) визуализируются карман (звездочка) и широкий венозный дренажный путь (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у младенца. Большая сосудистая структура (стрелка) в локализации вены Галена. Многочисленные мелкие «пустоты кровотока» (головки стрелок), конвергирующие к этому венозному карману, представляют питающие артериальные ветви. Обратите внимание на умеренную гидроцефалию. Одно из источниковых изображений для МРА с контрастированием (В): опять видны множественные мелкие питающие артериальные ветви (головки стрелок) мальформации и ее дренирование в синус серпа (стрелка)
а) Специфические изменения. При пренатальном УЗИ аневризматическая мальформация вены Галена (АМВГ) выглядит как срединная кистозная структура в области квадригеминальной пластинки с потоком крови внутри просвета.
При пренатальной МРТ выявляются расширенный карман и дренирующий синус, гипоинтенсивные при всех последовательностях вследствие феноменов потока. При постнатальной МРТ расширенная круглая, овальная или тубулярная венозная ампула в области цистерны четверохолмия и velum interpositum также гипоинтенсивны при всех последовательностях и имеют вариабельные, обычно большие размеры. Питающие артериальные ветви видны как множественные мелкие «пустоты кровотока», окружающие ампулу; при МРА они конвергируют к АМВГ, в то время как дистальный кровоток в главных церебральных артериях становится плохо виден.
Дренирующей веной является персистирующий синус серпа вместо неразвившегося прямого синуса. Относительный стеноз отводящей вены часто виден в отверстии мозжечкового намета непосредственно ниже валика мозолистого тела. Необходимо оценить проходимость дренирующих вен и синусов, особенно сигмовидно-яремного соустья. Паренхима головного мозга должна быть тщательно изучена для исключения энцефаломаляции, атрофии, субкортикальных обызвествлений, вентрикуломегалии. Последствием внутричерепной гипертензии могут быть грыжевые выпячивания миндалин мозжечка.
Катетерная ангиография проливает свет на анатомию и патофизиологию АМВГ, однако этот метод следует оставить в резерве для эндоваскулярного лечения.
б) Клинические сведения. Новорожденные с АМВГ имеют порок сердца и сердечную недостаточность, симптомами которых являются тахикардия, дыхательный дистресс и цианоз. В младенческом возрасте может развиться макрокрания (как следствие задержки формирования дуральных синусов и грануляций или как результат компрессии водопровода головного мозга расширенным карманом) с появлением гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. У детей более старшего возраста отмечаются хроническая головная боль и гидроцефалия или судороги.
Лечение проводится путем трансартериальной эмболизации. Оптимальное терапевтическое окно, относящееся к возрасту 4-5 мес., наиболее благоприятно для контроля мальформации и обеспечения нормального созревания и развития головного мозга. Более раннее лечение сопряжено с более высоким риском неудач и осложнений, оно может рассматриваться в быстропрогрессирующих случаях с не поддающейся лечению сердечной недостаточностью. Тяжелые диффузные повреждения головного мозга являются противопоказаниями к эндоваскулярному лечению. Описаны редкие случаи тромбоза АМВГ.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Аневризматическое расширение вены Галена:
• артериовенозная мальформация или дуральная фистула дренируется в истинную вену Галена
• очаг обычно имеет парамедианную пиальную локализацию
• встречается исключительно у новорожденных
2. Аневризма:
• редко встречается у детей, особенно у новорожденных
• часто возникает внутри артериовенозной мальформации (венозная аневризма)
• может быть частично тромбирована и иметь слоистый вид
г) Фон. АМВГ - наиболее частая артериовенозная мальформация младенческого возраста, более распространенная у мальчиков (соотношение мальчиков и девочек составляет 1,7:1). Термин «аневризматическая мальформация вены Галена» фактически ложный, так как изменения касаются срединной прозэнцефалической вены - эмбрионального предшественника вены Галена.
Ненормальный кровоток через это сообщение блокирует нормальную инволюцию этой вены и предотвращает развитие вены Галена. Артериальные питающие ветви происходят из хориоидальных артерий, которые шунтируются в венозный карман (часто называемый «ампулой Галена») на уровне хориоидальной щели. Этот карман локализуется по средней линии в области velum interpositum и получает двустороннее часто симметричное кровоснабжение, хотя при наличии более крупной питающей ветви с одной стороны он слегка сдвигается в противоположную сторону.
Различают два варианта АМВГ в зависимости от ангиоархитектоники. Хориоидальный тип характеризуется большим количеством питающих ветвей из нескольких хориоидальных артерий. Эти ветви образуют сосудистую сеть, открывающуюся в венозный карман. В то же время муральный тип характеризуется меньшим количеством питающих ветвей (4 или меньше). Венозный дренаж при обеих формах осуществляется по направлению к расширенной срединной вене переднего мозга, которая дренируется через синус серпа в заднюю треть верхнего сагиттального синуса, а также в затылочный и маргинальный синусы.
