Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А): утолщенная и расширенная, слегка гиподенсивная покрышка среднего мозга (стрелка). Также отмечается вентрикуломегалия (головки стрелок). Соответствующие FLAIR-изображение (В) и карта ADC (С) показывают увеличенные сигнал и диффузию в опухоли (стрелка). Имеется легкое смещение водопровода (головка стрелки)
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А) у другого пациента: увеличение покрышки среднего мозга без усиления сигнала (стрелка) с сужением водопровода. Аксиальное Т2в-изображение (В) показывает гиперинтенсивность поражения (стрелки), а Т2в-изображение на более высоком уровне (С) - распространение патологического сигнала на правый таламус (стрелка)
а) Специфические изменения. Тектальные глиомы локализуются в крыше среднего мозга, которая включает верхние и нижние холмики, а также периакведуктальное серое вещество.
Тектальные глиомы увеличивают объем крыши и обычно изо- или гиподенсивны относительно серого вещества при КТ и изо- или гипоинтенсивны по отношению к нему в Т1в-изображениях. Их Т2-сигнал и диффузия в них обычно увеличены. Нечасто может наблюдаться усиление сигнала опухолей после контрастирования.
Увеличение объема крыши может сопровождаться стенозом или обструкцией водопровода с последующей гидроцефалией. Также могут наблюдаться кистозный компонент, обызвествления, экзофитный рост и распространение опухоли в прилежащие структуры, прежде всего в таламус. Часто наблюдается смещение водопровода. Показано, что размеры опухоли влияют на прогноз, поэтому их необходимо оценить.
б) Клинические сведения. Тектальные глиомы - постепенно развивающиеся опухоли, которые обычно вызывают клинические симптомы в детстве. Наиболее частые проявления (головная боль и отек дисков зрительных нервов) обусловлены гидроцефалией и разрешаются после шунтирования желудочков или вентрикулостомии - наиболее часто осуществляемой интервенционной процедуры.
Другие возможные симптомы: синдром Парино, нистагм, паралич VI ЧН и дисметрия. Большинство тектальных глиом - это высокодифференцированные и медленно растущие опухоли, в то время как некоторые обнаруживают более агрессивный и инфильтративный рост, но низкодифференцированные глиомы встречаются редко.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Тектальная гамартома:
• может быть неотличимой от маленькой высокодифференцированной тектальной глиомы
• остается стабильной с течением времени
2. Нейрофиброматоз 1 типа:
• фокусы гиперинтенсивности, обычно в бледном шаре, таламусе, мозжечке и стволе мозга без значительного объемного воздействия
• обычно исчезают в позднем детском возрасте, могут снова появиться у подростков
3. Стеноз водопровода:
• возможна деформация крыши, однако без увеличения ее объема
• воронкообразная форма водопровода выше уровня стеноза
• водопровод не смещен
г) Фон. Тектальная глиома — это топографический диагноз, включающий опухоли с различным гистологическим строением. Преобладающее большинство этих опухолей - астроцитомы, чаще пилоцитарные; иногда обнаруживаются ганглиоглиомы и другие глиомы. Тектальная глиома представляет собой особый подвид вялотекущих глиом ствола мозга с доброкачественным течением независимо от их гистологии.
Однако заболевание может прогрессировать, и в настоящее время единственным признаком, позволяющим предсказывать более агрессивное течение с неблагоприятным исходом, являются размеры опухоли. Существуют противоречивые мнения о лечебной тактике в случае прогрессирования: выбор включает резекцию, биопсию с адъювантной терапией и консервативное лечение, но исход при любом выборе сходный.
Эндоскопическая вентрикулотомия III желудочка, по-видимому, превосходит вентрикулярное шунтирование при лечении гидроцефалии, сопровождающей тектальные глиомы. Биопсия, как правило, оправданна в случаях прогрессирования опухоли.
