Сагиттальное Т1в-изображение (А): измененная радиальная конфигурация парасагиттальных извилин (стрелки) с полным отсутствием мозолистого тела. Аксиальное FLAIR-изображение (В): необычное параллельное направление обоих боковых желудочков (стрелки). Фронтальное Т2в-изображение (С): пучки Пробста (стрелки) по ходу верхней и медиальной поверхностей боковых желудочков и закругленные гиппокампы (головки стрелок). Обратите внимание на «трезубец» (или «шлем викинга»), образованный боковыми желудочками и межполушарной бороздой
Срединное сагиттальное Т1в-изображение показывает только тонкую полоску белого вещества (стрелки), представляющую тяжелую гипоплазию мозолистого тела
Фронтальное Т1в-изображение, импульсная последовательность IR. Отсутствие мозолистого тела и сопровождающая межполушарная киста (звездочка)
а) Специфические изменения. Дисгенез мозолистого тела (ДМТ) - спектр его дефектов, которые могут быть полными или частичными. При полном ДМТ отсутствуют мозолистое тело, гиппокампальная комиссура и в половине случаев - передняя комиссура. При частичном ДМТ передняя комиссура всегда присутствует так же, как и части мозолистого тела.
Чтобы оценить изменения мозолистого тела, необходима мультипланарная МРТ. При полной агенезии мозолистого тела морфология боковых желудочков изменена, так как они становятся широко расставленными и теряют медиальную конвергенцию, приобретая ненормальный параллельный ход. Также увеличиваются затылочные рога. Межполушарная борозда распространяется вниз до крыши III желудочка, которая выпячивается вверх.
Картина коры на срединном срезе изменена, с кажущимся отсутствием опоясывающих извилин, а радиально проходящие извилины коры конвергируют к крыше III желудочка. Теменные и затылочные борозды мелкие, гиппокамп имеет округлую форму. Параллельные пучки парасагиттальных трактов белого вещества видны по медиальным верхним поверхностям боковых желудочков и имеют относительно высокую интенсивность Т1-сигнала и низкую интенсивность Т2-сигнала (пучки Пробста).
Сочетание находок во фронтальной плоскости ведет к картине «трезубца», или «шлема викинга». При ДМТ нередко (около 3/4 случаев) обнаруживаются другие аномалии развития, чаще всего липома, межполушарная киста и кортикальная дисплазия.
б) Клинические сведения. ДМТ часто сопровождается другими структурными изменениями средней линии, гипертелоризмом, нарушением миграции нейронов, метаболическими расстройствами и рядом синдромов. Эти сопровождающие аномалии ведут к появлению таких симптомов, как судороги, задержка развития, гипофизарно-гипоталамическая дисфункция.
С другой стороны, большинство пациентов с изолированной агенезией мозолистого тела обнаруживают только легкие когнитивные и поведенческие отклонения, а также нарушения синхронной координации.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Приобретенные дефекты мозолистого тела:
• локальный дефект или уменьшение размеров, обычно сопровождаемые изменениями сигнала
• прилежащий глиоз и иногда гемосидериновое «окрашивание»
• ишемия, травма, шунтирование желудочков или каллезотомия в анамнезе
2. Тяжелая гидроцефалия:
• заметное увеличение боковых желудочков
• значительная потеря паренхимы полушарий головного мозга
• заметное истончение мозолистого тела, но не отсутствие, иногда с дополнительными приобретенными фокальными дефектами
3. Валерианова дегенерация:
• фокальные дефекты с измененным сигналом
• относится к отдаленному повреждению нейронов (коры больших полушарий головного мозга)
г) Фон. Развитие мозолистого тела - это сложный процесс, который не был полностью освещен. Оно начинает развиваться из lamina reunions, когда специальные клетки глии с молекулами, способными притягивать аксоны, формируют мостовидные структуры средней линии. Эти клетки происходят из герминативного матрикса, мигрируют медиально и создают мостик через медиальную межполушарную meninx primitiva.
Тогда первые аксоны мозолистого тела растут по поверхности этого мостика по направлению к противоположному полушарию вдоль передней комиссуры. За ними следуют другие волокна, накапливаясь и образуя пучки, которые объединяются с ранее перекинувшимися волокнами, используя их как опору. Развитие мозолистого тела начинается с колена, затем происходит в стволе мозолистого тела, перешейке, валике и киле.
К 12-13 нед. эмбрионального развития различима хорошо отграниченная пластинка мозолистого тела, и формирование последнего завершается к 20-й неделе. Генетически обусловленные молекулярные процессы контролируют смыкание, а нарушение этих процессов приводит к дисгенезии мозолистого тела.
