Аксиальное Т2в-изображение (А): нечетко очерченное патологическое образование (стрелки), занимающее более 50% поперечного размера моста. Т1в-изображение без контрастирования (В): распространение опухоли в средний и продолговатый мозг (стрелки). Соответствующее Т1в-изображение после контрастирования (С): мелкий очаг усилившегося сигнала (стрелка) в патологическом образовании
Аксиальное Т2в-изображение (А) и FLAIR-изображение (В). Относительно хорошо очерченное гиперинтенсивное поражение (стрелка), которое занимает почти весь поперечный размер моста, распространяется в предмостовую цистерну и окружает базилярную артерию (головка стрелки). Т2в-изображение на более низком уровне (С). Потеря сигнала в месте пункции (головки стрелок) вследствие кровоизлияний в патологическую ткань
КТ-изображение без контрастирования (А): гиподенсивность моста (стрелки) с увеличением его размеров. КТ на более низком уровне (В) показывает область еще более низкой плотности (стрелка). Фронтальное Т1 в-изображение после контрастирования с насыщением жира (С) показывает кольцо усиления сигнала (стрелка) по периферии этой области
Сагиттальное T1в- (А) и фронтальное Т2в-изображение (В) показывают четко очерченное поражение (стрелки) с центром в продолговатом мозге
а) Специфические изменения. Диффузные глиомы ствола мозга инфильтрируют и занимают большую часть ствола, лучше всего визуализируются в Т2в-изображениях как гиперинтенсивные объемные образования.
Они гиподенсивны при КТ, имеют низкий Т1-сигнал, который обычно минимально усиливается или вообще не усиливается после контрастирования. Могут отмечаться участки некроза, кистозные изменения, кровоизлияния и фокусы усиления после контрастирования. Эти опухоли чаще всего возникают в мосту и инфильтрируют средний мозг, продолговатый мозг или ножки мозжечка.
Часто наблюдается экзофитный рост с исчезновением базальных цистерн и обрастанием базилярной артерии. Картина в ДВИ обычно варьирует от слегка более яркого до слегка более темного по сравнению с нормальным мозгом. МРС показывает неспецифическое повышение холина и уменьшение NAA; повышенный уровень лактата, по-видимому, является плохим прогностическим признаком. Фокальные опухоли ствола мозга занимают менее 50% аксиального диаметра ствола, имеют четко очерченные края и часто экзофитный компонент.
б) Клинические сведения. Средний возраст ко времени постановки диагноза составляет около 8 лет, глиомы ствола мозга редко возникают у взрослых. Клинические проявления включают множественные краниальные невропатии, симптомы со стороны длинных трактов и атаксию. Диффузные опухоли моста встречаются чаще всего и имеют самый плохой прогноз со средней продолжительностью выживаемости 9-18 мес. Короткая длительность симптомов, по-видимому, означает худший прогноз.
МРТ - главный метод диагностики, биопсия обычно не выполняется вследствие связанного с ней риска.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Пилоцитарная астроцитома:
• обычно четкие контуры
• как правило, гомогенное усиление сигнала после контрастирования
• очень высокие значения ADC
2. Демиелинизирующие заболевания:
• обычно множественные супратенториальные очаги поражения
• усиление после контрастирования, часто в виде неполного периферического кольца и(или) с постепенным ослаблением интенсивности к краям поражения
• усечение пирамидных трактов в ДТИ, а не их отклонение
3. Энцефалит:
• множественные поражения супратенториального глубокого серого вещества, часто вовлечение в процесс коры
• могут обнаруживаться положительные серологические данные
4. Болезнь Александера:
• симметричное поражение ствола мозга, минимальное объемное воздействие
• обычно выраженные супратенториальные изменения
5. Осмотический миелинолиз:
• типичная картина «трезубца» с щажением КСТ
• объемное воздействие и увеличение ствола минимальные или отсутствуют
г) Фон. Глиомы ствола составляют примерно 10-20% опухолей головного мозга в детском возрасте. Предложено несколько классификационных схем для глиом ствола, сначала основанных на данных КТ, а позднее - на данных МРТ. Эти опухоли классифицируются по локализации (средний мозг, мост и продолговатый мозг), а также делятся на диффузные и фокальные и еще в зависимости от того, имеется ли у пациента НФ I типа.
Диффузные глиомы моста самые частые и имеют самый плохой прогноз. Гистологически это обычно злокачественные фибриллярные астроцитомы III или IV степени. Фокальные опухоли обычно являются высокодифференцированными астроцитомами и характеризуются лучшим прогнозом. Опухоли ствола мозга, которые развиваются на фоне НФ I типа, склонны к более вялому течению, и среди них описаны случаи спонтанной регрессии.
Поэтому рекомендуется динамическое наблюдение пациентов с опухолями ствола мозга, развившимися на фоне НФ, посредством серийной визуализации до тех пор, пока не наступает их прогрессирующий быстрый рост и не появляются клинические симптомы. Хирургическое лечение является методом выбора при фокальных поражениях, в то время как диффузные глиомы ствола лечат лучевой и химиотерапией.
Обнаружено, что пациенты с диффузными глиомами ствола более крупных размеров, а также с выраженным уменьшением объема опухоли и значений диффузии после лечения имеют более длительный интервал выживаемости, в то время как при опухолях с усилившимся сигналом после контрастирования срок выживаемости более короткий. Недавно показана более длительная выживаемость без прогрессирования опухоли у детей, которым назначались прием гефитиниба и лучевая терапия.
