Аксиальное FLAIR-изображение на уровне медуллярных олив (А): гиперинтенсивность и набухание левого нижнего оливарного ядра (стрелка). Аксиальное Т2в-изображение на уровне моста (В) демонстрирует гиперинтенсивное образование в мозжечке справа (стрелка), вовлекающее в процесс верхнюю ножку мозжечка. Обратите внимание на нормальную верхнюю ножку мозжечка слева (головка стрелки)
Т2в-изображение (А): гиперинтенсивность и набухание левого нижнего оливарного ядра (стрелка). Обратите внимание на послеоперационный дефект (головки стрелок) после резекции медуллобластомы 6 мес. назад. Т2в-изображение (В): пострезекционная полость, занимающая область правого зубчатого ядра (звездочка). Обратите внимание на левое зубчатое ядро (стрелка)
Аксиальное Т2*в-изображение на уровне среднего мозга (А): выпадение сигнала (стрелка) в области правого красного ядра, соответствующее скоплению гемосидерина. У пациента было кровоизлияние из каверномы 8 мес. назад. Т2*в-изображение на уровне моста (В) показывает распространение гемосидерина на правую верхнюю ножку мозжечка (стрелка). Видна нормальная левая верхняя ножка мозжечка (головка стрелки). Т2*в-изображение на уровне продолговатого мозга (С) показывает набухшие гиперинтенсивные оливарные ядра с обеих сторон (стрелки), справа больше, чем слева. Поражение красного ядра является причиной ипсилатерального, а поражение верхней ножки мозжечка - причиной контралатерального вовлечения в процесс оливарных ядер
а) Специфические изменения. Поражение олив в сочетании с другими изменениями в контралатеральном зубчатом ядре, контралатеральной верхней ножке мозжечка, ипсилатеральном красном ядре или ипсилатеральной покрышке среднего мозга вызывает сильное подозрение на гипертрофическую дегенерацию олив (ГДО).
Самая ранняя находка при ГДО - высокая интенсивность Т2-сигнала в нижнем ядре олив, локализующаяся спереди в продолговатом мозге и возникающая в течение 1-го месяца после начала симптомов. Эта гиперинтенсивность может сохраняться годами и даже стать постоянной. Вслед за ней развивается гипертрофия, которая обычно появляется через 10-18 мес. после начала симптомов, но иногда отмечается уже через 6 мес.
Гипертрофия нижней оливы разрешается к 4 годам. Она не сопровождается усилением после контрастирования. Когда первичное поражение ограничивается центральными тегментальными трактами, гипертрофия олив возникает ипсилатерально; если же первичное поражение локализуется в зубчатом ядре или верхней ножке мозжечка, дегенерация олив происходит контралатерально (это наиболее частая и характерная черта); когда в процесс вовлекаются и тегментальные тракты, и верхняя ножка, ГДО является двусторонней.
ДТИ показывает уменьшение объема волокон и фракционной анизотропии в пораженных трактах.
б) Клинические сведения. Классическим проявлением у пациентов с ГДО является нёбный тремор или миоклонус, который характеризуется ритмическими непроизвольными движениями мягкого нёба, язычка, глотки и гортани в ритме трех циклов в секунду.
К другим клиническим симптомам могут относиться дентато-рубральный тремор, миоклонус шейных мышц и диафрагмы и симптомы дисфункции мозжечка и ствола мозга. Причинами ГДО могут быть инфаркт, кровоизлияние, травма, демиелинизирующие заболевания, опухоли. ГДО может быть также ятрогенной после хирургических операций на задней ямке.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Инфаркт:
• уменьшенная диффузия в острых случаях
• пораженная область может усиливаться после контрастирования в подострой стадии
• отек, который может напоминать гипертрофию, появляется гораздо раньше, чем гипертрофия при ГДО
2. Опухоли (астроцитома, лимфома, метастаз):
• редко локализуются точно в нижнем оливарном ядре
• опухоли могут усиливаться после контрастирования
• нет дополнительных поражений по ходу дентато-рубро-оливарного пути (ипсилатеральное красное ядро, контралатеральное зубчатое ядро)
3. Рассеянный склероз:
• обычно имеются дополнительные очаги демиелинизации
• активные бляшки усиливаются после контрастирования
• бляшки редко локализуются точно в оливарном ядре
г) Фон. ГДО - форма транссинаптической дегенерации, которая развивается в ответ на поражения дентато-рубро-оливарного пути (треугольник Гийена-Молларе). Это уникальный тип дегенерации, потому что она сопровождается вначале увеличением размеров пораженной структуры. Треугольник Гийена-Молларе образован трактами, которые соединяют 3 анатомические структуры: нижнее оливарное ядро, красное ядро и контралатеральное зубчатое ядро.
Эфферентные пути от зубчатого ядра восходят через верхнюю ножку мозжечка, пересекают перекрест ножек (локализующийся ниже красных ядер), а затем нисходят в составе центрального тегментального тракта к красному ядру. Круг дополняется трактами эфферентных волокон, проходящими от нижней оливы через среднюю линию и по нижним ножкам мозжечка и заканчивающимися в исходном зубчатом ядре.
Перерыв этого пути влияет на рефлекторную дугу, контролирующую тонкие объемные движения, и приводит к таким симптомам, как нёбный миоклонус. ГДО сопровождается поражением двух первых ветвей треугольника (дентато-рубральный тракт и центральный тегментальный тракт), но не поражениями оливодентальных волокон. Наиболее вероятно, дегенеративные изменения при ГДО обусловлены оливарной деафферентацией.
Гистологически начальные изменения сигнала олив при ГДО могут быть вызваны гипертрофией нейронов и глиозом, сопровождающимися демиелинизацией и вакуолизацией. Отсроченное развитие гипертрофии, скорее всего, является последствием гипертрофии нейронов и астроцитов, в то время как последующее сморщивание олив, вероятно, обусловлено исчезновением нервных клеток.
