Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А): большое образование с центром в области шишковидной железы, усилившимся сблидным компонентом (звездочка) и периферической кистозной частью (стрелки). Аксиальное Т2*в-изображение (В): кистозная часть содержит уровни жидкости с очень низким сигналом под ними (стрелка), который соответствует кровоизлиянию. Аксиальная карта ADC (С), несмотря на усиление солидного компонента, получает преимущественно очень низкий сигнал - темнее, чем головной мозг (стрелка)
Аксиальное Т2в-изображение с насыщением жира: образование пинеальной области (стрелка). Интенсивность сигнала образования сходна с мозговой тканью. Гидроцефалия
КТ-изображение без контрастирования, сагиттальная реконструкция. Гиперденсивное образование (стрелка) с характерными рассеянными обызвествлениями шишковидной железы (головки стрелок). Отмечается также вентрикуломегалия
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования у другого пациента. Гиперденсивное образование (стрелка) в пинеальной области с более слабыми «взрывными» обызвествлениями (головки стрелок)
Срединное сагиттальное Т1в-изображение с контрастированием. Неполностью усилившееся поражение шишковидной железы (стрелка). Обратите внимание на обсеменение по ходу вентральной поверхности ствола мозга и вокруг верхней части спинного мозга (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Эти поражения возникают из шишковидной железы, обычно гиперденсивны при КТ без контрастирования и усиливаются после контрастирования в различной степени.
Опухоли часто содержат кальцификаты, особенно по периферии (так называемые взрывные кальцификаты), которые представляют наиболее специфический признак в изображениях. При МРТ солидные части опухоли обнаруживают очень низкие значения ADC и имеют тенденцию к Т2-изоинтенсивности или гипоинтенсивности.
Кисты и кровоизлияния встречаются нередко. Опухоль, как правило, усиливается после контрастирования. Часто наблюдается гидроцефалия. Перед операцией необходим скрининг всей краниоспинальной оси, чтобы исключить распространение опухоли по ЦСЖ.
При МРС обнаруживаются заметное увеличение холина, низкие значения или отсутствие NAA, лактата, липидов и иногда специфический пик при 3,4 ppm (если исследование проводилось с коротким ТЕ), который, как полагают, соответствует таурину. При перфузионных исследованиях эти образования показывают высокий rCBV.
б) Клинические сведения. Пинеобластома, как правило, обнаруживается у детей и у взрослых молодого возраста. В некоторых работах сообщается о чуть более высокой частоте возникновения опухоли у женщин.
Из-за локализации этих опухолей компрессия сильвиева водопровода приводит к ранней гидроцефалии и сдавлению ствола мозга. Симптомы включают повышенное внутричерепное давление, головную боль, тошноту, рвоту, атаксию и синдром Парино.
Почти у половины пациентов независимо от их возраста обнаруживается распространение опухоли по ЦСЖ, поэтому многие протоколы лечения исходят из предположения, что такое распространение имеется во всех случаях герминомы, и предусматривают лечение всей краниоспинальной оси.
Главные режимы лечения: начальная резекция опухоли, полная или частичная с последующей химиотерапией, а у пожилых пациентов - с комбинированной химио- и лучевой терапией. Несмотря на агрессивное лечение, прогноз плохой, выживаемость составляет 50% через 5 лет после постановки диагноза.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Герминативно-клеточные опухоли (герминома):
• «поглощенные» или смещенные пинеальные обызвествления вместо «взрывных»
• как правило, выявляется у лиц мужского пола во 2-м десятилетии жизни
• сходны с головным мозгом на картах ADC
2. Папиллярная опухоль области шишковидной железы:
• может быть гиперинтенсивной в Т1в-изображениях без контрастирования
• центр опухоли находится в области задней комиссуры
3. Астроцитома:
• чаще возникает из крыши среднего мозга, очень редко - в шишковидной железе
• более высокие значения ADC, нет таурина при МРС, более низкая перфузия
4. Пинеоцитома:
• опухоль развивается в более пожилом возрасте
• отсутствие «взрывных» обызвествлений
• более высокие значения ADC, нет таурина при МРС, более низкая перфузия
5. Метастатическая опухоль:
• часто гетерогенная и некротическая
• могут быть выявлены дополнительные поражения
• обычно в более пожилом возрасте
6. Тератома:
• может содержать жир
• пациенты более молодого возраста, типичные опухоли новорожденных
7. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль:
• пациенты более молодого возраста, типичные опухоли новорожденных
• может быть неотличима от пинеобластомы
г) Фон. Пинеобластомы - это высокозлокачественные опухоли (степень 4 по классификации ВОЗ) из примитивных нейроэктодермальных клеток (содержащие многочисленные мелкие синие клетки). Эти опухоли часто содержат участки некроза и кровоизлияния. Возможно, они возникают из пинеальных клеток-предшественников, составляя около 15-30% всех опухолей шишковидной железы, особенно у лиц молодого возраста.
В целом они составляют около 1% всех внутричерепных опухолей.
Недавно к классификации ВОЗ опухолей ЦНС были добавлены папиллярные опухоли пинеальной области. Это нечастые опухоли, для которых было постулировано происхождение из специализированных эпендимоцитов субкомиссурального органа. Для них характерны Т1-гиперинтенсивность и кистозные области при МРТ. Клиническое течение этих опухолей характеризуется частыми послеоперационными рецидивами.
