Аксиальное КТ-изображение без контрастирования. Гиперденсивное образование шишковидной железы (стрелка) с одиночным интактным обызвествлением {головка стрелки) спереди. Умеренная гидроцефалия
Аксиальное Т1в-изображение с контрастированием. Усиленный сигнал пинеального образования (стрелка), содержащего кисту (головка стрелки). Отмечается гидроцефалия {звездочки)
Аксиальное Т2в-изображение (А) показывает относительно изоинтенсивные по сравнению с серым веществом сблидные части образования шишковидной железы (стрелка). Нет гидроцефалии. Соответствующая карта ADC (В) показывает низкую диффузию внутри поражения (стрелка), сходную с диффузией мозга
Аксиальное КТ-изображение (А) показывает слегка гиперденсивное образование (стрелка), которое окружает интактное пинеальное обызвествление (головка стрелки). Более низкий КТ-срез у этого пациента в возрасте 20 лет (В) показывает дополнительно супраселлярное образование {стрелка), которое также слегка гиперденсивно и содержит в центре область более низкой плотности
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования показывает неспецифическое усилившееся поражение, инфильтрирующее воронку гипофиза (стрелка)
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования показывает усилившееся образование шишковидной железы (стрелка), а также усилившиеся вентрикулярные и супраселлярные образования (головки стрелок)
а) Специфические изменения. При КТ пинеальные герминомы выглядят как образования с центром в области шишковидной железы, слегка гиперденсивные без контрастирования, содержащие центральные или периферические обызвествления (так называемые поглощенные пинеальные обызвествления) и интенсивно усиливающиеся после контрастирования.
Нередко наблюдаются кисты, особенно при больших опухолях, в то время как кровоизлияния редки. При МРТ эти опухоли изоинтенсивны мозгу в Т1в-изображениях, имеют изоинтенсивный до низкого Т2-сигнал и значения ADC, сходные с мозгом. Другая частая локализация гермином - супраселлярная область. Важно оценить всю краниоспинальную ось после введения контрастного средства, отслеживая распространение опухоли по ЦСЖ.
При МРС обнаруживаются высокий уровень холина. низкие уровни NAA и лактата.
б) Клинические сведения. Более 90% гермином выявляется у пациентов моложе 20 лет (возрастной пик 12-20 лет). Эти опухоли в шишковидных железах чаще встречаются у мужчин, а клинические находки обычно включают синдром Парино и признаки повышенного внутричерепного давления.
Опухоли, развивающиеся в супраселлярной области, вызывают несахарный диабет, нарушения зрения и преждевременное половое созревание. Отмечается повышенная частота гермином при синдромах Дауна, Клайнфельтера и НФ I типа. Нейроэндоскопические процедуры используют и для биопсии поражений, и при лечении гидроцефалии, сопровождающей эти опухоли.
Опасность диссеминации после хирургического удаления гермином минимальная, если после операции проводятся химио- и лучевая терапия. Опухоли высоко радиочувствительны, что вносит вклад в относительно хороший прогноз с 10-летней средней и свободной от прогрессирования выживаемостью в диапазоне 80-90%. Рецидивы обычно локализуются за пределами полей облучения.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Шишковидная железа:
1.1 Пинеобластома:
• обызвествление «взрывного» типа при КТ
• пациенты более молодого возраста
• наличие кровоизлияний
• обычно очень темная на карте ADC
1.2 Метастаз:
• образование часто негомогенное и неправильной формы
• нередко имеются дополнительные поражения
1.3 Пинеоцитома:
• пациенты более пожилого возраста
• четко очерченное образование
2. Супраселлярная область:
2.1 Астроцитома зрительного перекреста и гипоталамуса:
• редко диффузно усиливается
• относительно яркие в Т2в-изображениях и на картах ADC
2.2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• возможны дополнительные поражения (черепа)
• может быть неотличим от герминомы
2.3 Гранулематозный процесс (саркоидоз, туберкулез):
• обычно дополнительное лептоменингеальное усиление
г) Фон. Более широкий термин - «герминативно-клеточные опухоли», так как не все опухоли являются чистыми герминомами. Собственно герминомы имеют сходную гистологическую картину с семиномами и называются также дисгерминомами.
Герминомы рассматриваются как злокачественные и имеют вариабельную степень в классификации ВОЗ. Они могут содержать кисты, однако некроз, кровоизлияния, обызвествления в них отмечаются реже. Предположительно, они возникают из примордиальных клеток шишковидной железы. Герминомы составляют около 1% всех внутричерепных злокачественных опухолей и около 5% внутричерепных опухолей у детей. В педиатрии на их долю приходится более 50% всех опухолей, возникающих в шишковидной железе.
Герминомы часто наблюдаются у подростков мужского пола и широко распространены в Японии. В отличие от пинеальных гермином эти опухоли, возникающие в супраселлярной области, не имеют возрастного предпочтения и, возможно, чаще встречаются у женщин. Ко времени постановки диагноза опухоль часто распространяется по ЦСЖ. Герминомы необычной локализации (базальные ганглии и таламусы) выявляются у жителей Юго-Восточной Азии.
