Аксиальная FLAIR (А) у пациента во 2-м десятилетии жизни с остеолитическим заболеванием костей в анамнезе: гиперинтенсивность дорсального отдела моста (стрелка) и прилежащей части мозжечка (головки стрелок). FLAIR на более низком уровне (В) показывает высокий сигнал в зубчатых ядрах мозжечка (стрелки) и стволе мозга. Т1в-изображение без контрастирования (С) показывает слегка гиперинтенсивный и гипоинтенсивный сигналы (стрелки) в пораженных областях. На карте ADC (D) выявляется повышенная диффузия в участках поражения (головки стрелок). Фронтальное Т2в-изображение (Е) демонстрирует двустороннюю гиперинтенсивность зубчатых ядер (стрелки). Срединное сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (F): истончение воронки гипофиза (стрелка) и слегка увеличенная шишковидная железа с усилившимся сигналом (головка стрелки). В этом наблюдении не имелось изменений мозжечка и ствола мозга
Сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А) у пациента с несахарным диабетом в анамнезе, а также тремором и атаксией в текущем статусе. Гиперинтенсивность базальных ганглиев (стрелка), смешанный повышенный и сниженный сигналы в зубчатых ядрах (головки стрелок). Аксиальное Т2в-изображение (В): яркий сигнал зубчатых ядер (стрелки) и моста. Обратите внимание на высокий сигнал КСТ (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Нейродегенеративный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) развивается через годы после начальных проявлений заболевания и выглядит при КТ как симметричная гиподенсив-ность без усиления сигнала после контрастирования в области зубчатых ядер мозжечка, иногда с обызвествлениями.
При МРТ симметричные поражения мозжечка Т2-гиперинтенсивны с гипо- или гиперинтенсивным сигналом в Т1в-изображениях. Изменения могут ограничиваться глубоким серым веществом мозжечка или распространяются на окружающее белое вещество и могут в конце концов напоминать «полости», заполненные ЦСЖ.
Участки Т2-гиперинтенсивности могут обнаруживаться также в покрышке моста и(или) в его пирамидных трактах. Другая характерная особенность - Т1-гиперинтенсивность базальных ганглиев, которая может ограничиваться бледными шарами. Все эти поражения не сопровождаются объемным воздействием или усилением после контрастирования и являются вторым по частоте проявлением нейродегенеративного ЛКГ после экстрааксиального поражения гипофиза и гипоталамуса.
Легкая гиперинтенсивность зубчатых ядер мозжечка в Т1в-изображениях может быть начальной находкой, за которой следует Т2-гиперинтенсивность с ее медленным распространением на белое вещество мозжечка. В больших полушариях головного мозга могут встречаться расширенные периваскулярные пространства и участки гиперинтенсивности белого вещества.
Весь спектр внутричерепных находок ЛКГ можно разделить на 4 группы:
1) костные поражения мозгового и лицевого черепа (включая основание черепа), которые могут распространяться на мягкие ткани;
2) внутричерепные экстрааксиальные поражения в гипоталамической и гипофизарной областях, шишковидной железе, мозговых оболочках, сосудистых сплетениях и эпендиме;
3) интрааксиальные дегенеративные изменения в сером и(или) белом веществе с отчетливой симметрией и преобладанием в мозжечке или базальных ганглиях;
4) локальная или диффузная атрофия.
б) Клинические сведения. Нейродегенеративный ЛКГ представляет собой медленно прогрессирующий процесс с симптомами, которые появляются в среднем через 6 лет после постановки диагноза ЛКГ, сильно варьирующими тяжестью и течением. Изменения интенсивности MP-сигнала в мозжечке и базальных ганглиях не обязательно коррелируют с неврологической симптоматикой.
Последняя колеблется от легкого тремора до глубокой атаксии, дизартрии, спастического дипареза и психиатрических проявлений. У длительно выживающих пациентов с мультисистемным ЛКГ, особенно с вовлечением в процесс ЦНС, могут развиться значительные когнитивные нарушения.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Нейрофиброматоз I типа:
• изменения сигнала чаще возникают в глубоком сером веществе, чем в мозжечке
• участки патологического сигнала обычно симметричные и облаковидные
• часто имеются другие проявления НФ I типа
3. Болезнь Краббе:
• раннее двустороннее поражение супратенториального белого вещества
• таламусы гиперденсивны при КТ и имеют низкий Т2-сигнал
• обычно нет изменений сигнала базальных ганглиев
• увеличение зрительных нервов
• усиление сигнала ЧН и спинномозговых корешков после контрастирования
• более молодой возраст
г) Фон. Три типа ЛКГ могут различаться по патоморфологическим проявлениям:
1) ограниченные гранулемы мозговых оболочек и сосудистых сплетений с варьирующим присутствием CD1а-клеток и инфильтрацией Т-лимфоцитами CD8+;
2) гранулемы в соединительной ткани с частичной инфильтрацией прилежащей паренхимы ЦНС CD1а+-гистиоцитами, сопровождающиеся воспалением с преобладанием Т-лимфоцитов, почти полной потерей нейронов и аксонов, глиозом;
3) нейродегенеративные изменения главным образом мозжечка и ствола мозга без CD1а+-клеток, сопровождающиеся воспалительным процессом с преобладанием CD8+-лимфоцитов, тканевой дегенерацией, активацией микроглии и глиозом. Эти нейродегенеративные поражения, соответствующие паранеопластическому энцефалиту, обнаруживаются у пациентов с нейродегенеративным ЛКГ.
Для нейродегенеративного ЛКГ типичны рецидивирующие двусторонние изменения при ПЭТ с ФДГ - сниженный метаболизм в мозжечке, базальных ганглиях и коре лобных долей - вместе с повышенным метаболизмом в миндалевидных телах. Функциональные изменения в этих областях могут быть обнаружены даже в отсутствие явных изменений МР-картины.
