Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (А): диффузно увеличенный гипофиз с гомогенно усилившимся сигналом (стрелка). Нормальный «пустой» сигнал кавернозного сегмента внутренней сонной артерии (ВСА) (звездочки), окруженный гомогенно усилившимся сигналом кавернозных синусов, которые не отграничены от гипофиза. Обратите внимание на неусилившийся сигнал глазодвигательных нервов (головки стрелок). Срединное сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (В): увеличенный гипофиз (белая стрелка), в котором имеется участок более низкого сигнала. Ножка гипофиза (головка стрелки) слегка утолщена. Зрительный перекрест (черная стрелка) не сдавлен
Сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): диффузное увеличение воронки гипофиза (головка стрелки) и самого гипофиза (стрелка) и отсутствие нормального заднего яркого пятна. Зрительный перекрест неразличим. Фронтальное Т2в-изображение (В) с увеличенным сигналом в центре и сниженным сигналом по периферии. Отмечается легкое объемное воздействие на зрительный перекрест (стрелка)
Фронтальное Т2в-изображение (А) у женщины с частичным гипопитуитаризмом и несахарным диабетом в анамнезе: гипофиз увеличен. Отмечается очень темный участок (головки стрелок) в кавернозном синусе и дне седла.Т1 в-изображение после контрастирования (В) показывает гомогенное усиление увеличенной железы (стрелка). Кавернозные синусы увеличены, их сигнал слегка усилился, что более заметно справа (головки стрелок)
Фронтальное Т1 в-изображение до контрастирования (А) у беременной женщины с головной болью, параличом правого отводящего нерва и несахарным диабетом. Увеличенный гипофиз (стрелка). Отсутствие нормального кровотока в правой ВСА внутри увеличенного правого кавернозного синуса (головки стрелок). Изображение после контрастирования (В): усиление сигнала гипофиза и утолщенной воронки (белая стрелка). Отмечается только легкое усиление сигнала кавернозных синусов (головки стрелок), менее интенсивное, чем в окклюзированной правой ВСА (черная стрелка)
а) Специфические изменения. При МРТ лимфоцитарный гипофизит проявляется симметричным увеличением гипофиза с гомогенным сигналом как без контрастирования, так и после него, интенсивным усилением сигнала после контрастирования, а также с утолщением ножки гипофиза и потерей заднего яркого пятна в гипофизе.
У отдельных пациентов могут отмечаться только некоторые из перечисленных признаков. При динамическом исследовании после контрастирования наблюдается резкая задержка усиления сигнала гипофиза по сравнению с нормальной железой (<60 с).
В Т2в-изображениях может обнаруживаться темное окаймление по краям гипофиза и в кавернозном синусе, которое может нарастать со временем. Кольцевидное усиление, как полагают, свидетельствует о центральном некрозе, иногда отмечается усиление диафрагмы седла.
б) Клинические сведения. Лимфоцитарный гипофизит - редкое заболевание, выявляющееся как причина гипопитуитаризма в 0,5% случаев и составляющее менее 1% первичных образований гипофиза. Он гораздо чаще встречается у женщин и имеет отчетливую связь с поздним периодом беременности и ранним послеродовым периодом.
Характерно сочетание таких симптомов, как головная боль, дисфункция передней доли гипофиза и гиперпролактинемия. Также возможен несахарный диабет, являющийся в некоторых случаях доминирующим симптомом. Примерно в 40% случаев ставится ложный диагноз макроаденомы гипофиза, заставляющий подвергать пациентов ненужной операции.
Показано, что при сопоставлении результатов МРТ с клиническими данными правильный диагноз может быть поставлен 97% пациентов. Болезнь может быть само-ограничивающейся, протекать с рецидивами и ремиссиями или прогрессировать до стойкого гипопитуитаризма.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Макроаденома гипофиза:
• фокальное, а не диффузное поражение
• гетерогенное усиление после контрастирования, более низкий захват гадолиния по сравнению с нормальной железой
• нормальные ножка гипофиза и заднее яркое пятно
• не связана с беременностью, несахарный диабет наблюдается очень редко
2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• обычно ограничивается утолщением воронки гипофиза, может поражаться гипоталамус
• отсутствие темного окаймления гипофиза
• шишковидная железа может быть увеличена
• часто отмечаются остеолитические поражения
3. Метастазы:
• может наблюдаться инвазия костного мозга и зрительного перекреста
4. Гиперплазия гипофиза, гипотиреоз:
• нормальные ножка и заднее яркое пятно гипофиза
• нормальная скорость усиления сигнала при динамическом сканировании после контрастирования
5. Нормальный гипофиз:
• нормальный сигнал гипофиза и характеристики усиления после контрастирования
• высота нормального гипофиза: <8 мм у мужчин, <10 мм у девочек и молодых женщин; <12 мм у женщин в период беремености и лактации (потеря яркого пятна задней доли в III триместре)
г) Фон. Известны две главные гистологические формы гипофизита: лимфоцитарный и гранулематозный. Лимфоцитарный гипофизит встречается гораздо чаще, имеет хорошо исследованный аутоиммунный патогенез, поражает преимущественно женщин, часто в предродовом и послеродовом периодах. При гранулематозном гипофизите отсутствует гендерная предрасположенность и связь с беременностью, а также наблюдается более агрессивное клиническое течение.
Однако эти формы могут быть разными стадиями одного и того же заболевания. Сопутствующие аутоиммунные поражения при лимфоцитарном гипофизите отмечаются часто (до 50% случаев), описаны сочетания с кистой кармана Ратке, заставляя подозревать разрыв кисты как возможную причину лимфоцитарного гипофизита.
В зависимости от пораженной части гипофиза лимфоцитарный гипофизит может подразделяться на лимфоцитарный аденогипофизит, лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит и лимфоцитарный инфундибулопангипофизит.
Однако гистологическое и клиническое перекрытие между различными типами позволяет думать, что они имеют сходную этиологию и(или) представляют разные стадии одного и того же поражения. Лимфоцитарный гипофизит характеризуется гистологически диффузной поликлональной лимфоцитарной инфильтрацией железы.
Отсутствие многоядерных гигантских клеток, гистиоцитоза и гранулематоза отличают лимфоцитарный гипофизит от гранулематозного гипофизита, который также может возникать при саркоидозе. При лечении некоторых пациентов с гипофизитом оказалось эффективным назначение стероидов и других форм иммуносупрессии.
