Срединное сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А): «оседание» головного мозга с суженной супраселлярной цистерной (головки стрелок) и легким выпячиванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (стрелка). Фронтальные Т1 в-изображения с насыщением жира после контрастирования (В, С): диффузное усиление сигнала ТМО (стрелки)
Аксиальное КТ-изображение головного мозга без контрастирования (А): нивелирование базальных цистерн (головки стрелок). Срединное сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (В): картина «оседания» головного мозга, зрительный перекрест придавлен к турецкому седлу (стрелка), базальные цистерны нивелированы, ствол мозга уплощен (черные головки стрелок), миндалины мозжечка смещены каудально (белая головка стрелки)
Срединное сагиттальное Т1 в-изображение без контрастирования (А): сужение базальных цистерн (стрелки) и увеличение гипофиза (головкастрелки). Соответствующее изображение после контрастирования (В): гиперемия гипофиза. АксиальноеТ1 в-изображение после контрастирования (С): полнокровие дуральных синусов, утолщенная ТМО с усилившимся сигналом (стрелки)
а) Специфические изменения. Спонтанная внутричерепная гипотензия обычно проявляется картиной «осевшего» головного мозга с каудальным смещением ствола мозга и миндалин мозжечка, нивелированием базальных цистерн, уплощением ствола, дугообразным искривлением зрительного перекреста над турецким седлом, гиперемией гипофиза и нивелированием желудочков и борозд.
Диффузно утолщенная ТМО яркая при FLAIR с характерным усилением после контрастирования, хотя усиление в некоторых случаях отсутствует. Обнаруживаются также субдуральные гигромы, реже гематомы. Клиническое улучшение не всегда сопровождается быстрым разрешением этих изменений MP-картины. При спинальной МРТ и КТ-миелографии могут выявляться экстрадуральные скопления жидкости, указывающие на локализацию утечки ЦСЖ.
При МРТ также может наблюдаться усиление сигнала мозговых оболочек и расширение внутренних позвоночных венозных сплетений, особенно на уровне С1-С2.
Высокая интенсивность Т2-сигнала между задней дугой С1 и остистым отростком С2 весьма характерна для спонтанной внутричерепной гипотензии.
б) Клинические сведения. Спонтанная внутричерепная гипотензия - это клинический синдром, при котором низкий объем ЦСЖ приводит к ортостатической головной боли, возникающей в течение 15 мин после перехода из положения лежа на спине в положение стоя, но уменьшающейся и исчезающей, если пациент снова ложится.
Головная боль может быть диффузной или локализованной, чаще всего в затылочной и субокципитальной областях. В тяжелых случаях к головной боли могут присоединиться тошнота, рвота, светобоязнь, головокружение, шум в ушах, потеря зрения, диплопия и даже кома. Такая картина возможна после малой травмы, значительной физической нагрузки, сексуальной активности, приступов чихания или кашля.
При люмбальной пункции обычно обнаруживается низкое давление (менее 6 см вод.ст.), однако оно может оставаться в нормальных пределах, поэтому визуализация играет ключевую роль в диагностике.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Мальформация Киари I:
• низко расположенные миндалины мозжечка и нормальный вид ствола мозга и цистерн без оседания головного мозга
2. Хроническая субдуральная гематома:
• усиление мозговых оболочек, содержащих продукты крови, после контрастирования
• нормальная картина ствола и цистерн
3. Прорастание опухолей в твердую мозговую оболочку:
• утолщение ТМО, обычно неравномерное и узловатое
• как правило, нормальная картина ствола и цистерн
4. Идиопатический гипертрофический пахименингит:
• симптом «расщепленной ТМО» - усиление по ходу внутренней и внешней поверхности после контрастирования при отсутствии усиления в центре ТМО
• нормальная картина ствола и цистерн
5. Послеоперационные изменения:
• предполагаемая или известная краниотомия
• обычно нормальная картина ствола и цистерн
г) Фон. Синдром спонтанной внутричерепной гипотензии характеризуется низким давлением ЦСЖ без указаний на травму в анамнезе. Спонтанная внутричерепная гипотензия является основной причиной вновь появившейся упорной головной боли с пиковой частотой заболевания в возрасте около 40 лет. Установленная распространенность 2-5 на 100 000 населения, соотношение между женщинами и мужчинами 2:1.
Спонтанная внутричерепная гипотензия часто сопровождает болезни соединительной ткани, такие как синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса. Источник спонтанной утечки ЦСЖ часто находится в позвоночнике и представляет собой менингеальный дивертикул и разрывы субарахноидальных муфт нервных корешков. В большинстве случаев утечка происходит по ходу шейно-грудного соединения. Для распознавания причины спонтанной внутричерепной гипотензии использовались радионуклидная цистернография, КТ-миелография и МРТ.
В соответствии с правилом Монро-Келли внутричерепной объем всегда постоянный и представлен суммой объемов крови, мозга и ЦСЖ. При постоянном объеме головного мозга объемы крови и ЦСЖ находятся в обратной зависимости друг от друга. Когда происходит потеря ЦСЖ и возникает ЦСЖ-гипотензия, компенсаторное увеличение внутричерепного объема крови ведет к венозной гиперемии ТМО, создавая картину ее утолщения. Каудальное смещение головного мозга вызывает боль вследствие тракции чувствительных структур, особенно ТМО.
Консервативное лечение включает в себя постельный режим, гидратацию и прием анальгетиков. Если симптомы сохраняются, обычно эффективны эпидуральные кровяные «пломбы», но иногда оказывается необходимой хиругическая пластика ТМО.
