КТ без контрастирования (А): небольшие двусторонние участки гиподенсивности субкортикального белого вещества в затылочных долях (стрелки). Имеется маленький очаг кровоизлияния (головка стрелки). FLAIR (В) показывает участки субкортикальной гиперинтенсивности (стрелки) в затылочных долях и задних отделах височных долей
Задние участки гиперинтенсивности при FLAIR (А) и увеличенная диффузия в очагах поражения (стрелки) на карте ADC (В)
Аксиальное Т2в-изображение (А): множественные пятнистые участки гиперинтенсивного сигнала (стрелки) преимущественно в субкортикальном белом веществе лобных и теменных долей. Фронтальное FLAIR-изображение (В): двусторонние поражения с высокой интенсивностью сигнала в белом веществе мозжечка (головки стрелок) в дополнение к рассеянным супратенториальным участкам гиперинтенсивности
FLAIR-изображение (А): двусторонние субкортикальные участки гиперинтенсивности в теменных долях. На карте ADC (В) видны участки повышенной (головки стрелок), но также и сниженной (стрелки) диффузии с той же локализацией. Т2*в-изображение на слегка более высоком уровне (С) показывает мелкие очаги потери сигнала (стрелки), соответствующие кровоизлияниям
а) Специфические изменения. При синдроме задней обратимой энцефалопатии (posterior reversible encephalopathy syndrome - PRES) обычно обнаруживаются характерные двусторонние, преимущественно симметричные участки гиперинтенсивного Т2-сигнала в субкортикальных областях теменных и затылочных долей.
В процесс может быть вовлечена также кора, тогда как объемное воздействие отсутствует или минимальное. В дополнение к первичным теменно-затылочным изменениям обнаруживается также пятнистая двусторонняя Т2-гиперинтенсивность с полушарным и верхним лобным распределением, которая может выявляться также в мозжечке, базальных ганглиях и стволе мозга.
Характерна повышенная диффузия на картах ADC, соответствующая вазогенному отеку, в то время как усиление сигнала после контрастирования отсутствует или минимальное, а если имеется, то обычно лептоменингеальное. У меньшей части пациентов вазогенный отек сопровождается кровоизлияниями, субарахноидальными или паренхиматозными. В некоторых случаях обнаруживаются области уменьшенной диффузии, подобные наблюдаемым при инфарктах.
Наиболее выраженные случаи PRES выявляются при КТ в виде нечетко очерченных фокусов низкой субкортикальной плотности. При сосудистых исследованиях часто выявляются признаки васкулопатии с неровными дистальными внутричерепными артериями в виде нитей жемчуга, что, подобно другим изменениям, обычно обратимо. Изменения при исследовании перфузии могут колебаться от уменьшенного до увеличенного церебрального кровотока, что может зависеть от стадии, этиологии и локализации в головном мозге.
б) Клинические сведения. К наиболее частым проявлениям относятся головная боль, изменение ментального статуса, тошнота и расстройства зрения. Симптомы могут развиться остро или на протяжении нескольких дней и способны привести к генерализованным судорогам и коме. Опасность развития PRES создают разные заболевания, чаще всего - преэклампсия и эклампсия, гипертензионные кризы, состояния после трансплантации, аутоиммунные заболевания, инфекции, сепсис и шок, состояния после химиотерапии рака.
Гипертензию считают наиболее частым предрасполагающим фактором, однако у 20 40% пациентов она отсутствует. Отмена лекарственных препаратов, провоцирующих обсуждаемые изменения, и разрешение предрасполагающих к ним заболеваний приводят к клиническому улучшению и регрессу визуализационных находок. PRES не обязательно обратима и может привести к инфарктам головного мозга, особенно в случае запаздывания адекватного лечения.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Застойный инфаркт:
• обычно асимметричный или односторонний
• часто сопровождается внутрипаренхиматозным кровоизлиянием
• вазогенный отек может быть неотличим
• обычно выявляется тромбоз дуральных синусов или кортикальных вен
2. Парасагиттальный артериальный инфаркт:
• отмечается уменьшение диффузии в острой фазе
• извилиноподобное усиление сигнала после контрастирования в подострой фазе
3. Энцефалит:
• преимущественное поражение серого вещества
4. Васкулит ЦНС:
• пятнистые и асимметричные острые инфаркты
• фокальное извилиноподобное усиление
• рассеянные в белом веществе точечные очаги Т2-гипер-интенсивности
• множественные участки локального сужения и расширения внутричерепных артерий
5. Вазогенный отек вокруг увеличивающихся патологических образований (метастазов, абсцессов):
• редко симметричный
• локальное интенсивное усиление образования, окруженного отеком, после контрастирования
г) Фон. Этиология PRES остается невыясненной и истолковывается противоречиво. В изображениях обычно выявляется симметричный вазогенный отек в зонах водоразделов, а при лабораторных исследованиях часто обнаруживаются свидетельства повреждения эндотелия. Тяжелая гипертензия, ведущая к нарушениям сосудистой ауторегуляции и последующей гиперперфузии с повреждением эндотелия, остается наиболее принятым объяснением развития PRES.
Согласно альтернативной и более ранней теории, системные токсины вызывают повреждение эндотелия с вазоконстрикцией и гипоперфузией, которая в свою очередь ведет к ишемии и последующему вазогенному отеку. Клинические исследования показали, что отек головного мозга фактически меньше у пациентов с тяжелой гипертензией, а при моделировании гипертензии у лабораторных животных не обнаружено системной токсичности.
При заболеваниях, сопровождающихся PRES, наблюдались сходные иммунные проблемы и развивалось сходное состояние активации Т-лимфоцитов/эндотелиальных клеток, что может обусловливать таксис лейкоцитов и вазоконстрикцию. Эти системные черты вместе с данными современных сосудистых и перфузионных изображений, по-видимому, подкрепляют теорию вазоконстрикции в сочетании с гипоперфузией.
Учитывая факты, свидетельствующие, что PRES не обязательно имеет заднюю локализацию и не всегда спонтанно обратима, предложено изменить название этого поражения на «потенциально обратимую энцефалопатию».
