Аксиальное FLAIR-изображение (А) у пациента с известным мелкоклеточным раком легких, обратившегося с потерей памяти и спутанностью сознания. Высокая интенсивность сигнала обоих гиппокампов (стрелки) и прилежащих частей височных долей. Фронтальное Т1 в-изображение после контрастирования (В): минимальное усиление сигнала (стрелки) пораженных областей. Косоаксиальное FLAIR-изображение (С) после успешного лечения: патологические изменения почти полностью разрешились, осталась только минимально повышенная интенсивность сигнала в медиальных частях височных долей
Аксиальное ДВИ (А): двусторонняя кортикальная гиперинтенсивность в передних отделах височных долей, наиболее выраженная в крючке (стрелки), справа больше, чем слева. Это следует объяснить феноменом «Т2-просвечивания», так как карты ADC были непримечательны. Соответствующее FLAIR-изображение (В) также показывает двусторонний гиперинтенсивный сигнал крючков височных долей и передних гиппокампов. Фронтальное Т1в-изображение с насыщением жира после контрастирования (С): двустороннее усиление гиппокампов (стрелки), справа больше, чем слева. У этого пациента, обратившегося с затруднениями памяти, при последующем обследовании диагностирована лимфома
а) Специфические изменения. При лимбическом энцефалите (ЛЭ) обнаруживается яркий Т2-сигнал медиальных отделов височных долей, которые могут выглядеть набухшими или иметь нормальную ширину. Усиление сигнала после контрастирования часто отсутствует, но, когда наблюдается, может быть пятнистым или иметь причудливую форму и распределение. Около 50% пациентов имеют двустороннее поражение, часто асимметричное.
Поражение может прослеживаться от миндалевидного тела до хвоста гиппокампа. Иногда в процесс вовлекаются другие области: парагиппокампальные извилины, стебель белого вещества височной доли, подушка таламуса, зубчатые ядра и кора мозжечка. Со временем патологический сигнал разрешается (хотя у многих пациентов и не полностью), и пораженные области уменьшаются в объеме.
Измерения ADC оказались неинформативными и поэтому бесполезны, в то время как высокую интенсивность сигнала в ДВИ объясняют феноменом «просвечивания». При протонной МРС могут быть обнаружены низкий NAA, нормальный холин и иногда высокие соотношения глутамата к глутамину и лактату. У некоторых пациентов выявляется снижение метаболитов.
б) Клинические сведения. Имеется тенденция к относительно острому появлению симптомов, которые включают в себя нарушение когнитивной функции, недавно возникшие нарушения памяти, галлюцинации, странное поведение, судороги, расстройства сна и нарушения речи.
Симптомы отмечаются у 80% пациентов с патологическими изменениями MP-картины. Симптоматика ЛЭ может симулировать болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, но более острое начало и наличие где-либо опухоли помогают дифференцировать ЛЭ от этих заболеваний. Обязательным условием диагноза ЛЭ является отсутствие в ЦСЖ злокачественных клеток, вирусов и других патогенных микроорганизмов.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса:
• острое начало с лихорадкой
• при анализе ЦСЖ изменения отличаются от таковых при ЛЭ
2. Кортикальные изменения, обусловленные судорогами:
• как правило, изменения односторонние
• обычно известны судороги в анамнезе
• при повторных исследованиях после судорог изменения, как правило, разрешаются
3. Глиомы:
• опухоли медиальных отделов височных долей, как правило, односторонние
• характерна картина объемного образования
• при МРС может обнаруживаться повышенный холин, чего не наблюдается при ЛЭ
г) Фон. ЛЭ - это редкое поражение, которое у половины пациентов имеет паранеопластическую природу. Чаще всего оно сопровождает мелкоклеточный рак легкого, но может развиться и при других первичных опухолях, таких как лимфома, тимома, аденокарцинома толстой кишки, почечноклеточный рак, рак молочной и предстательной желез, яичника и яичка, невробластома. Установлено, что около 1% этих пациентов могут иметь ЛЭ. Так как у пациентов с ЛЭ обнаруживаются патологические (так называемые онконевральные) антитела в ЦСЖ, считают, что это поражение опосредуется через иммунную систему.
Наиболее часто обнаруживаемое антитело называют Ни (в редких случаях ЛЭ Ни-отрицательный), но также были выявлены и многие другие антитела. Полагают, что эти антитела влияют на калиевые каналы в клетках благодаря электрическому вольтажу, приводя к деполяризации с последующим повреждением. После начального воздействия происходит инфильтрация Т-лимфоцитами. Именно этот «второй удар», как полагают, приводит к перманентному повреждению нейронов и глиозу.
Периваскулярные и интерстициальные инфильтраты состоят из В-лимфоцитов, а также из Т-лимфоцитов CD4+ и CD8+ с пролиферацией микроглии и нейронофагией. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) обычно показывает повышенный метаболизм в одной или обеих височных долях, причем находки редко коррелируют с МРТ. ЛЭ может возникать и без сопровождающей злокачественной опухоли, особенно у детей. Это более всего относится к состояниям после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, что сопровождалось инфекцией вируса герпеса человека 6-го типа.
Лечение направлено на контроль основного заболевания; в противном случае даже в случае разрешения ЛЭ в конце концов рецидивирует. При лечении самого ЛЭ используют кортикостероиды и внутривенное введение иммуноглобулина с целью предотвращения стойкого когнитивного дефицита и нарушений поведения вместе с иммуномодуляторами (например, циклофосфамидом) и плазмаферезом. Течение паранеопластического ЛЭ непредсказуемо, и летальный исход может наступить через несколько дней после начала симптомов.
